9. Митохондрии.

Митохондриите са мембранноограничени органели, които посредством окислително

фосфорилиране при аеробно разграждане на органичните в-ва доставят необходимата енергия
на кл. Те са окръглени или удължени. Напречният им размер е 0,1-0,5 μm, а дължината 2-6 μm.
Намират се във вс животински и растителни кл с изключение на еритроцитите и вроговените
кератиноцити.

Броят им варира в различните видове кл. При някои видове кл те имат почти постоянно
местоположение в места, където има големи енергийни нужди. Те са много динамични
структури, които са способни на съществени изменения във форма, размери и локализация.
Могат да се делят самостоятелно. При повишаване активността на кл те се удължават,
повишава се бр на техните кристи, като може да настъпи и увеличаване на техния бр.
Активирането на окислителното фосфорилиране води до промяна в структурата на
митохондриите- редукция на матрикса и увеличаване на обема на интермембранното
пространство. Тяхната продължителност на съществуване е 10-20дни. След това се
разграждат от автофаголизозомите.

Всеки митохондрий е изграден от две мембрани: външна и вътрешна. Двете мембрани

ограничават двете митохондриални пространство: интермембранно/външна камера (4-
10нм) и матриксно/вътрешна камара. Двете митохондриални мембрани са различни по
строеж и ф-ция. Външната, изграден от 50%липиди и 50%протеини, има дебелина 6нм.
Съдържа транспортни протеини, като порини, позволяващи проникването през нея на
молекулна маса около 10000D. В нея са локализирани редица ензими. Интермембранното
пространство съдържа цитохром с, цитохром с пероксидаза, цитохром b2. В него се
намират метаболитите, които са преминали през външната мембрана, синтезирания АТФ, йони
и редица др ензима. Вътрешната мембрана е с много високо протеиново съдържание 80%.
Тя е силно пропусклива за малки йони, което се дължи на високото съдържание на
фосфолипида кардиолипин. В нея също са локализирани голям бр ензими. Тя е нагъната, като
образува гребени/кристи, навлизащи в митохондриалния матрикс, чиито форма и бр варират
при различните видове кл. Най-често са плоски и широки. Вътрешната митохондриална
мембрана при кл, които продуцират стероидни хормони вместо кристи образуват тръбести
структури – митохондриални тубули. В някои случаи по тях има прищъпвания, като се
получават везикулозни/сакуларни форми на нагъването на вътрешната мембрана. Има и
такива с форма на призми. По вътрешната й повърхност се намират глобуларни структури –
елементарни митохондриални телца (F1-партикули) с размери около 8нм. Бр им варира
м/у 10000-100000 във вс митохондрий. С тях се осъществява окислителното фосфорилиране и
са място за синтез на АТФ, поради което са наречени АТФзоми

В митохондриалния матрикс се намират електронноплътни митохондриални гранули, с

размери 30-50нм. В тях са натрупани множество катиони и то предимно калциеви и
магнезиеви. Ф-цията им е поддържането на вътрешната митохондриална среда. В него се
намират митохондриалната генетична с-ма, ензимите от цикъла на Кребс, ензимите
участващи в окислителното разграждане на мастните к-ни и ензими, участващи в
синтез на протеини и липиди. Той съдържа митохондриалната пръстеновидна ДНК както
и ензимите за митохондриалната транскрипция на ДНК. Тя има кръгова мол и във всеки
митохондрий има 5-10 ДНК. Човешката ДНК кодира 16S и 12S рРНК и 22s тРНК, необходими за
транслация на протеините от митохондриалния геном. Може да бъде променена в резултат на
мутации. В матрикса има РНК- и ДНК-полимераза. Митохондриите се наследяват от яйцеклетката, т.е.
от майката.