Hemostaza Koagulacija I Tromboza 3

ХЕМОСТАЗА И
КОАГУЛАЦИЈА НА КРВТА
Доц.др Ивана Трајковска
Васкуларна фаза на хемостазата
 Активна улога на крвните садови:

 контракција на местото на повредата
 грч кој настанува рефлексно, а ги зафаќа повредените артериоли и капилари и
крвните садови во околината
 спречува обилно крварење, а се успорува и крвотокот со што доаѓа до насобирање
на тромбоцити на местото на повредата
 одржување на рефлексниот грч со помош на супстанци кои се ослободуваат од
тромбоцитите (серотонин, брадикинин, распадни продукти на фибриногенот) и од
самите ендотелни клетки на крвните садови.
Хемостаза е процес со кој се запира
крварењето од крвните садови.
 Физиолошка хемостаза:
 васкуларна фаза
 тромбоцитна фаза
 фаза на коагулација на крвта
Васкуларна фаза на хемостазата
 Пасивна улога на крвните садови:

 притиснати од околу излиената крв крвните садови го намалуваат својот
лумен и помагаат во намалување на крварењето
 ендотелот ослободува ткивен тромбопластин кој активира еден од
механизмите на коагулација
 оголените еластични влакна на крвните садови доведуваат до атхезија и
агрегација на тромбоцити
Тромбоцитна фаза на хемостазата
 Примарна хемостаза: бел тромб (бел коагулум) од тромбоцити кој го затвара

крвниот сад.
 Се состои од:
 Атхезија на тромбоцитите, натрупување на тромбоцитите врз оголените еластични
влакна на крвните садови. Тромбоцитите на својата површина добиваат тенки и долги
продолжетоци со кои се поврзуваат за еластичните влакна.
 Агрегација на тромбоцитите, претставува натрупување на тромбоцитите од
циркулацијата врз веќе адхезивните тромбоцити и со тоа доаѓа до создавање на бел
тромб.
 Реакција на ослободување на гранулите од тромбоцитите, со што се ослободуваат
активни супстанции (АДФ, АТФ, серотонин, тромбоцитни фактори).
 Ретракцијана коагулумот, кој се одвива за време на третата фаза, а претставува процес
на собирање на коагулумот. Тој обезбедува доближување на краевите на повреденото
место и го зацврстува првично создадениот бел тромб. Настанува на тој начин што
продолжетоците на тромбоцитите се скратуваат, и белиот тромб се смалува на една
десетина од својата големина.
Коагулација на крвта
 Сложен ензимски процес во кој

учествуваат многу фактори од плазмата
и тромбоцитите.
 Некои од нив ја помагаат коагулацијата,
додека други ја спречуваат –
антикоагулантни фактори.
 Во крвта на здрави лица не доаѓа до
коагулација затоа што постои рамнотежа
меѓу овие фактори.
 Утврдени се 13 фактори на коагулација:

 Фибриноген (Фактор I), протеин кој под дејство на тромбинот се претвараво
фибрин.
 Протромбин (Фактор II) е протеин кој под дејство на активниот тромбопластин
се претвараво тромбин.
 Тромбопластин(Фактор III) е супстанца која овозможува да протромбинот се
претвори во тромбин. Постојат ткивен тромбопластин (се наоѓа во сите
органи, плунка, млеко, змиски отров), тромбоцитен тромбопластин (се
ослободува од тромбоцитите) и плазматски тромбопластин (А, Б и Ц).
 Caе Фактор IV, потребен за сите фази на коагулација освен за претварање на

фибриногенот во фибрин.
 Фактор V забрзува преминна протромбин во тромбин.
 Слична улога имаат и фактор VI (акцелерин) и фактор VII (проконвертин).
 Фактор VIII е антихемофилен глобулин А, а фактор IX е антихемофилен
глобулин Б, неопходни за создавање на активен тромбопластин.
 Фактор X (Стјуартов фактор), XI (Розенталов фактор), XII (Хагеманов
фактор) имаат улога во повеќе етапи на коагулацијата, фактор XIII го
стабилизира коагулумот.
 Супстанците кои ја спречуваат коагулацијата, односно инхибитори на

коагулацијата се:
 Антитромбопластини, го спречуваат создавањето на активен
тромбопластин или го инхибираат неговото дејство.
 Антитромбини, го спречуваат создавањето на протромбин или го спречуваат
дејството на тромбинот.
 Фибринолизини, го разложуваат создадениот коагулум.
Збир на ензимски процеси кои каскадно
следуваат еден по друг, со претворање на
неактивните ензими (проензими) во активен
ензим.
 Протекува во три фази:

 Создавање на активен тромбопластин
 Ендогениот пат започнува со активирање на фактор XIIво контакт со туѓа површина
или оштетен ендотел на крвниот сад. Тој го активира фактор XI, а тој пак заедно со
фактор IX иIII го создаваат активниот тромбопластин на плазмата. Тука
учествуваат уште и фактор V, VI, Xи јонина калциум. Ова трае 4-6 минути.
 Егзогениот механизам е поттикнат од ткивниот тромбопластин, кој се претвара во
активен облик под дејство на фактор VII, X и јони на калциум
Претварање на протромбинот во
тромбин.
 Под дејство на активниот тромбопластин и јони на калциум протромбинот се
претвара во тромбин. Учествуваат и фактор Vи фактор VII.
Претварање на фибриногенот во фибрин
 Под дејство на тромбин фибриногенот се разложува:

 активен фибрин
 растворлив пептид
 Молекулите на фибрин се спојуваат, градејќи мрежеста творба -коагулум.
 Меѓу влакната на фибринот се фатени и крвни клетки.
 Овој процес е многу брз и трае 2-3 секунди.
 Со создавање на коагулумот завршува хемостазата.

 Во тек на четири часа по завршувањето на коагулацијата настанува
ретракција, собирање на коагулумот, при што од него се истиснува течност
наречена крвен серум. Ретракцијата е овозможена од една тромбоцитна
супстанца, тромбостенин, јонина калциум и др. Ретракцијата на коагулумот
може да се смета за четврта етапа на коагулацијата.
Фибринолиза
 Фибринолиза е сложен ензимски процес кој ги разложува создадените

коагулуми и го отстранува фибринот од циркулацијата, со тоа спречува
интраваскуларна коагулација и тромбоза.
 Фактори на фибринолизата се:
 плазминоген, проензим
 плазмин, ги разложува фибриногеноти фибринот
 активатори на плазминогенот
 инхибитори на фибринолизата
 Постојат егзоген и ендоген пат на активација на фибринолизата, и се одвива

на следниот начин:
 Кога во циркулацијата ќе се создаде тромб, во него се наоѓа врзан
плазминоген.
 Од ендотелните клетки се ослободува активатор на плазминогенот, кој делува
на плазминогенот и се добива плазмин.
 Плазминот ги разградува фибринските конци, а распадните продукти се
елиминираат од циркулацијата со помош на фагоцитоза од
ретикулоендотелните клетки.
Методи за испитување на хемостаза
 ФИЗИОЛОШКИ–се испитува функционалната активност на факторите на

коагулација
 ХРОНОМЕТРИСКИ –мерење на времето на создавање на фибринскиот
засирок. Отчитувањето е визуелно (мануелни методи), електромеханичко или
фотооптичко (автоматизирани методи)
 ИМУНОЛОШКИ –со помош на специфични моноклонални антитела се
одредува количината на соодветниот фактор како протеин (антиген).
Создадените комплекси се мерат со радиоимунодифузија, имуноензимска,
флуоресцентна или ласер техника
Основни тестови за хемостаза
 Броење на тромбоцити со автоматски бројач

 Протромбинско време (PT)–според Quick
 Активирано парцијално тромбопластинско време (APTT)
 Тромбинско време (ТТ)
 Определување на концентрацијата на Д-Димери (D-D)со ELISA метод
 Примарно време на крварење според Duke
 Секундарно време на крварење според Ivy
 Време на коагулација според Lee-White
 Капиларна резистенција според Rumpel-Leedе
Броење на Тр со автоматски бројач
 Принцип:броењето на Тр се базира врз пропуштање на елементи низ

апертура со определна величина
 Тромбоцитите потешко се одредуваат бидејќи имаат особина да се
атхезираат помеѓу себе –затоа се зема венска крв со антикоагулатно
средство
 Броењето на Тр со тромбоцитен или клеточен бројач ги одбегнува можните
грешки со броење под микроскоп со комора
 Нормални вредности : 150-300 (450) x 109/ L
 Тромбоцитопенија< 150 x 109/ L
 Тромбоцитоза > 300 x 109/ L
Протромбинско време (ПТ) –според
Quick
 Брз и сензитивен скрининг тест за мерење на коагулацијата во доменот на

егзогениот пат на коагулација, протромбинскиот комплекс (II, V, VII и X)
 Принцип: мерењето на времето на формирање на коагулум во присуство на
оптимална количество на тромбопластин и Ca
 Нормални вредности : 10-15 секунди
 Продолжено време –над 2-3 сек. од нормалното
Протромбинско време (ПТ) –според
Quick
 Протромбинот се синтетизира во хепарот, а за негова синтеза неопходно е присуство
на витаминот К.
 При разни оштетувања на хепарот (цироза, хепатит и др.), потоа кај разни опструкции
на жолчните патишта доаѓа до намалена ресорпција на вит.К што е проследено со
намалена синтеза на протромбинот (Ф.II) и нег. ниски концентрации во крвта се
предиспозиција кон појава на абнормално крварење
 Со овој тест се добива увид во евентуалниот дефицит на факторите II, V, VII и X.
 Тој може да служи за контрола на антикоагулантна терапија со кумаринските
препарати
 Тромботестот на Owrenе модификација на протромбинското време
Тромботест на Owren
 Се користи за контрола на антикоагулантната терапија

 Се контролираат сите фактори што ги намалуваат пероралните
антикоагулантни медикаменти како што се Pelentan, Dicumarolи др.
 Резултатите се добиваат со компарација со примерок од нормална плазма
или се изведуваат со стандардна крива направена од нејзини разредувања
 Нормални вредности : активност од 100%
 Намалени вредности кај пациенти кои се лекуваат подолго време со
кумарински препарати
Активирано парцијално
тромбопластинско време (APTT)
 Мерење на коагулациони фактори кои учествуваат во внатрешниот пат на

коагулација (VIII, IX, XI, XII)
 Принцип: инкубација на плазмата со оптимално количество на фосфолипиди
и контактен активатор кои го активираат ендогениот коагулационен систем.
Додавањето на јони на Ca го иницира започнувањето на коагулација и се
мери времето на формирање на создавање на фибрински коагулум
Тромбинско време (ТТ)
 Мерење на фибриногенот односно фазата на дејствување на создадениот

тромбин врз фибриногенот
 Принцип: Во присуство на тромбин, фибриногенот се претвора во тромбин; се
мери времето на формирање на фибринскиот коагулум.
Определување на концентрацијата на Д-
Димери (D-D) со ELISA
 Имуно-ензимски, сендвич метод, за квантитативно определување на Д-

Димери во плазмата
 D-Dе индикатор за создавање и таложење на фибринот
 Нормални вредности : 0-22µg/mL
 Зголемени вредности кај ДИК
Примарно крварење по Duke
 Принцип: одраз на бројот и функцијата на Тр, нивна адхезија и агрегација

(прва фаза на коагулација)
 Нормални вредности : 3-5 минути
 Земањето на алкохол во поголеми количини го зголемува времето на
крварење
 Времето на крварење зависи од брзината на создавање на тромбоцитниот
чеп т.еод контракцијата на крвните садови и Тр
 Продолжено време покажува недоволна активност на Тр или дефект во
васкуларната контракција
Секундарно време на крварење според
Ivy
 Принцип е ист како кај примарното време, но тестот е многу посензитивен и
точен
 Времето на крварење е во правопропорционален однос со бројот на Тр
 Продолжено време на крварење се среќава кај разни васкулопатии
(капиларопатии) и тромбоцитопатии
Време на коагулација според Lee-White
 Принцип: коагулација на целокупна крв “in vivo”. Ја мери внатрешната фаза

на коагулација
 Времето може да биде пореметено (продолжено) и сугерира дека постои
дефицит на еден од факторите на коагулацијата (пр.Хемофилија, дефицит на
Hageman-ов Ф.XII)
Капиларна резистенција според Rumpel-
Leede
 Принцип: со притисок на надлактицата (венска стаза) се испитува отпорноста
на ендотелот на капиларите (со броење на петехиите кои се јавуваат при тоа)
 Толкување:
 Добра капиларна резистенција=околу 10 петехии
 Средна капиларна резистенција=10-20 петехии
 Слаба капиларна резистенција=над 30 петехии
Капиларна резистенција според Rumpel-
Leede
 Тестот е позитивен кај капиларопатии (васкулопатии) и особено кај тромбоцитопении.
Специфични тестови за хемостаза
 Квантитативно определување на факторите од внатрешниот пат на

коагулацијата
 Квантитативно определување на факторите од надворешниот пат на
 Определување на концентрацијата на Ф.XIII
 Определување на концентрацијата на фибриноген
 Фактор von-Willebrand
 Определување на концентрацијата на антитромбин III(ATIII)–биолошки метод
Квантитативно определување на факторите
од внатрешниот пат на коагулацијата
 Принцип: дефицитната плазма на било кој од факторите од внатрешниот пат

на создавање на тромбопластин (VIII, IX, XI и XII)дава продолжено APTT. Со
мешање на дефицитна плазма на определен коагулационен фактор со
испитуваната плазма се врши корекција или не, на APTT
 Нормални вредности : 60-120%
 Квантитативно определување на факторите од надворешниот пат на
 Принципот на работа е ист како претходниот
Определување на концентрацијата на
Ф.XIII
 Се определува со хромоген субстрат на автоматизиран коагулометар. Како

материјал за работа служи цитратна плазма
 Нормални вредности : 70-140%

фибриноген
 Принцип: мерење на концентрацијата на фибриноген (во g/L)преку времето

на коагулација по додавање на тромбин
 Нормални вредности : меѓу 2-4 g/L
Фактор von-Willebrand
 Принцип: Коагулационен метод-

von Willebrand фактор од
примерокот предизвикува
аглутинација на стабилните Тр во
присуство на ристоцетин
антитромбин III (АТIII)
 Определување на резидуалниот тромбин, кој останува по додавање на
тромбин во испитуваната плазма
 Присутниот АТIII се врзува за тромбинот и го инактивира
 Времето на коагулација е правопропорционално со биолошката активност на
ATIII
БОЛЕСТИ НА ХЕМОСТАЗА И
КОАГУЛАЦИЈА НА КРВТА
Болести на хемостазата и коагулацијата
 Хемостаза е механизам кој спречува спонтани крварења и овозможува брзо

запирање на крварењeто после повреда.
 Нарушување на еден или повеќе фактори на хемостазата може да доведе до
крварење (хеморагичен синдром) или спротивно на тоа, до засирување на
крвта во крвните садови (тромбоза).
 Причини за нарушувања на хемостазата:

 наследни
 стекнати
 нарушувања во градбата на ѕидот на крвните садови (васкуларни хеморагични
синдроми),
 нарушувања на тромбоцитите (тромбоцитопении, тромбоцитопатии),
 нарушувања на факторите на коагулација и фибринолитичкиот систем
(коагулопатии).
 Манифестација: хеморагичен синдром.

 спонтани крварења на кожата и слузниците
 ненормално обилни крварења после повреди
 хематоми и екхимози (крвни подливи)
 пурпура, петехии (точкести крварења) во кожата, слузниците и разни органи.
 Манифестација: интраваскуларна тромбоза и дисеминирана

интраваскуларна коагулација (ДИК).
 Дијагноза:
 анамнеза
 физикален преглед
 лабораториски испитувања, да се утврди во која фаза од процесот на
коагулација настанало нарушувањето.
 специфични тестови
 Rumpel-Leed-овтест се изведува со стегање на надлактицата, при што под

местото на притисок се јавуваат точкасти крварењаи укажуваат на
нарушување на васкуларната фаза на хемостазата.
 Тромбоцитнитенарушувања се докажуваат со продолжено време на
крварење, одредување на нивниот број и испитување на нивната функција.
 Болестите на коагулацијата се утврдуваат со продолжено време на
коагулација, нарушено создавање на активен тромбопластин, продолжено
протромбинско време и др.
 Три основни групи на болести на хемостазата:

 Васкуларни болести на хемостазата
 Болести на тромбоцитите
 Болести на коагулацијата
 Васкуларни болести настануваат поради нарушувања во структурата или

функцијата на ѕидовите на малите крвни садови.
 Се карактеризираат со појава на спонтани и провоцирани крварења, а нема
нарушувања во тромбоцитите и факторите на коагулација.
 Rumpel-Leed ов тест е позитивен.
 Најчести меѓу нив се:
 наследна хеморагиска телеангиектазија,
 алергиска пурпура.
 Наследна хеморагиска телеангиектазија (Rendu-Osler-Weber-ова болест)

 Вроден дефект на ѕидовите на малите крвни садови, со формирање на
вреќести проширувања кои повремено прскаат и доаѓа до крварења.
 Најчесто на крвните садови во носот, устата и дигестивниот тракт, а поретко
во респираторниот и уринарниот тракт.
 Се манифестира со долготрајни крварења кои доведуваат до тешка
железодефицитна анемија.
 Точкасти проширувања на слузокожата на устата, носот и сл, малаксаност,
бледило, промени на косата и ноктите, тахикардија.
 Периферна крв: анемија,↓серумско железо.
 Терапијата е симптоматска (за крварење-тромбин, анемија-Feпрепарати итн.)
 Алергиска пурпура (Henoch-Schonlein-ова пурпура) - Оштетување на

крвните садови како резултат на нивна преосетливост кон разни материи.
 Сензибилизација со храна (риба, јагоди), лекови, или извесни инфекции
(стрептококни, вирусни).
 Се манифестира во четири облика:
 Промени на кожата-започнува со покачена температура, малаксаност и
петехии на кожата проследени со чешање.
 Болки и отоци во зглобовите.
 Зафаќање на слузокожата на дигестивниот тракт -грчеви и крварење во

столицата.
 Зафаќање на крвните садови на бубрезите -хематурија.
 Терапијата е симптоматска
 Антибиотик, пеницилин (ако претходела инфекција)
 Калциумови соли (ја намалуваат пропусливоста на крвните садови)
 Кортикостероиди (ја намалуваат воспалителната компонента)
 Антипиретици и салицилати (ги намалуваат зглобните болки)
Болести на тромбоцитите
 Овие нарушувања се условени со:

 намалување на бројот на тромбоцити (тромбоцитопенија),
 зголемен број на тромбоцити (тромбоцитоза)
 функционални нарушувања на тромбоцитите (тромбоцитоастенија).
Тромбоцитопении
 Тромбоцитопении - < 150х109/л

 Тромбоцитопении поради намалена продукција на КС
 Селективни (изолирани) тромбоцитопении - вирусни инфекции, токсични материи (алкохол,
преосетливост на лекови)
 Тромбоцитопении здружени со заболувања на КС - мегалобластна хематопоеза, малигни
заболувања, системски инфекции, апластична анемија
 Тромбоцитопении поради зголемена периферна деструкција на тромбоцитите
 Селективни тромбоцитопениии – автоимуни тромбоцитопении (акутна идиопатска
тромбоцитопенична пурпура, хронична идиопатска тромбоцитопенична пурпура), алоимуни
тромбоцитопении (неонатална пурпура, посттранфузиона пурпура), имуна тромбоцитопенија
индуцирана од лекови
 Тромбоцитопении здружени со др. хематолошки абнормалности – тромботична
тромбоцитопенична пурпура (ТТП), хемолитичко-уремичен синдром (ХУС), дисеминирана
интраваскулнарна коагулација (ДИК)
 Тромбоцитопении кои се должат на спленомегалија и зголемена секвестрација
Тромбоцитопении
 Клиничка слика
 Тенденција кон крварења – кожа, мукозни мембрани и менструални циклуси
 Petechia – точкесто крварење
 Purpura – повеќе петехии/поголема површинска хеморагија која се разликува
од haematoma (крвен подлив)
 Тромбоцитопенија под 50
 зголемен ризик провоцирани крварења од траума
 Петехии, екхимози, епистакса и менорагија - <20
Aкутна идиопатска тромбоцитопенична
пурпура (аИТП)
 Акутна идиопатска тромбоцитопенична пурпура
 детска возраст
 нагол почеток на тешка тромбоцитопенична пурпура
 вирусна инфекција пред 1-3 недели
 спонтано закрепнување во период од 1-2 месеци
 Етиологија
 Вирусна инфекција
 Антиген-антитело комплекси - имун-комплекс заболување
 2-9годишна возраст
 Петехијален раш по кожа, крварење од нос, гингиворагија, хеморагични
були на мукозните мембрани
 Инфекција од вирусна природа – неспецифични респираторни инфекции,
rubeola, varicella
 Слезина и црн дроб – лесно наголемени
 Ситна лимфаденопатија
 Лабораториски наод
 Tr <20x109/l, ↑Li, ↑Eo, ↑мегакариоцити
 Терапија и прогноза
 80-90% - целосно закрепнуваат (6недели до 6 месеци)
 Кортикостероиди – тешки случаи
 Спленектомија – 4-5годишна возраст
 Тромбоцитните трансфузии – ограничена примена
Хронична идиопатска тромбоцитопеична
пурпура (Morbus Werlhof)
 Хронична идиопатска тромбоцитопенична пурпура
 Возрасни, жени пол во млада и средна возраст
 Тромбоцитопенија и лесен хеморагичен синдром
 Етиологија и патогенеза
 Автоимуно заболување – забрзана деструкција на Тр од циркулирачко авто-
анти-тромбоцитно антитело
 Хеморагичен синдром
 Имуноглобулин од класата IgG (90%), IgM
 Патогенеза на ИТП е доминантно брзо разградување на Тр означени со
антитела од страна на фагоцитниот систем на слезината
 20-50години, 2-3 пати почеста кај женски пол
 Петехии, површни екхимози, крварење од носот и гингиви
 Менорагија
 ГИТ крварења и хематурија
 Лабораториски наоди
 ↓Тр, ↑мегакариоцити, ↑ Ли, ↓Ео, анемија
 Продолжени време на крварење
 нарушења или отсутна ретракција на коагулумот
 нарушен тест на капиларна фрагилност
 Терапија и прогноза
 Кортикотерапија – супримираат продукција на авто-антитело, инхибираат
фагоцитоза и зголемуваат васкуларна резистенција
 Спленектомија – долготрајна комплетна ремисија 2/3 од пациентите
 Имуносупресивни средства
 Репетирана плазмафереза
 Интравенски имуноглобулини
 Синтетски андрогени стероиди
 Трансфузија на Тр
Тромботична тромбоцитопенична
пурпура (ТТП)
 Тромботична тромбоцитопенична пурпура – млади, женски пол
 Патогенеза
 Инфективно или автоимуно заболување
 Хијалини наслојки во микроциркулацијата, пролиферација на ендотелот и
микроаневризматски проширувања
 Висока Т
 невролошки симптоми – конфузност, делириум, халуцинации, нарушување
на свест, фокални, транзиторни или перманентни лезии (хемипарези,
афазија, дефекти во видно поле)
 ГИТ крварења, анемија, субиктерус
 опструктивен уремичен синдром
Тромботична тромбоцитопенична
пурпура (ТТП)
 Лаборатоски наоди
 Cooms – негативна хемолитичка анемија, шизоцитоза и еритробласти
 ↑Ретикулоцити, пролиферација на еритроидна лоза и ↑мегакариоцити, ↑Ле, ↑Не
 Протеинурија, хематурија, хемоглобинурија , азотемија
 Биопсија на ткиво од кожа, мускул или гингива – тромби во микроциркулација и васкулити
 Терапија
 Кортикостероиди
 Антиагрегациона терапија
 Трансфузии на Ер
 Плазмаферези, трансфузии на плазма
 спленектомија
Тромбоцитози
 Најчести причини за тромбоцитоза
 Малигни заболувања
 Hodgkin-ова болест, Non-Hodgkin-ов лимфом, метастатски карцином
 Хронични инфламаторни заболувања
 Туберкулоза, sarcoidosis, cirrhosis hepatis, rheumathoid arthrit, colitis ulcerosa, кронова болест,
osteomyelitis
 Состојби по спленектомија
 Состојби по акутна загуба на крв
 Закрепнување по тромбоцитопенија (reboudn феномен)
 по прекин на миелосупресивна терапија, по хронична алкохолна интокцикација, по терапија на
пернициозна анемија
 Одговор на лекови
 adrenali, eritropoetin
Тромбоцитози
 Тромбоцитозите – ризик за венски тромбози

 Лекување
 Антиагрегациона терапија – аспирин, трентал, пентоксифилин
 Нискомолекуларен хепарин
Болести на коагулацијата
 Настануваат поради нарушувања во било која фаза на коагулацијата:

 Во првата фаза настануваат поради недостаток на плазматските
тромбопластини (антихемофилните глобулини) и предизвикуваат
хемофилија.
 Во втората фаза настануваат поради недостаток на факторите на
протромбинскиот комплекс.
 Во третата фаза поради намалено создавање или зголемена разградба на
фибриногенот.
Хемофилија
 Недостаток на антихемофилни глобулини

 Нарушено создавање на активен тромбопластин
 Нарушена коагулација со обилни крварења
 Наследно заболување сврзано за хромозом Х, го пренесуваат женските
членови на семејството, а заболуваат машките.
 Тежината на болеста зависи од степенот на недостаток на антихемофилните
глобулини.
Како се наследува Хемофилија А и Б???
 Дефицит на фактор VIII(Хемолфилија А, класична)

 Дефицит на фактор IX (Хемофилија В, Christmas-ова болест)
 Лесните облици се откриваат дури при некои хируршки интервенции или поголеми
повреди.
 Потешките облици се откриваат уште во детството со спонтани крварења и
крварења при мали повреди.
 Крварења на кожата и во зглобовите кога децата се движат.
 Вадењето на заби доведува до обилни крварења.
 При преглед: анемија (секундарна), хематоми и вкочанети зглобови (кај

зглобови со најголема оптовареност).
 Лабораториски е продолжено времето на коагулација и нарушено
создавањето на активен тромбопластин.
 Терапија
 Свежа плазма со AHG(AHGда се подигне >20%)
 Криопреципитат (талог составен од фибриноген и AHGнад 90%)
 Поконцентрирани препарати на AHG(за големи и тешки операции)
Болести на протромбинскиот комплекс
 Може да биде вродено, што е ретко, или стекнато при болести на црниот
дроб или недостаток на витамин К.
 Крварењата кои се јавуваат се слични како кај хемофилија, само нема
промени во зглобовите.
 Протромбинското време е продолжено, а со квалитативни тестови се
утврдува намален фактор V, фактор VII или протромбин.
Хипофибриногенемија и афибриногенемија
 Намалување или недостаток на фибриноген.

 Може да биде вродена или стекната при болести на хепар, при ДИК и сл.
 Продолжено е времето на коагулација, а квалитативно се утврдува пад на
концентрацијата на фибриноген под 0,08-0,1 г/Л.
Примарна патолошка фибриногенолиза
 Ненормално зголемување на фибринолизата, со разградување на

фибриногенотво крвта и појава на хеморагиченсиндром.
 Најчеста причина е оштетување на црниот дроби нарушена синтеза на
инхибиторите на плазминогенот. Се јавува и кај болни од малигни болести.
 Се манифестира со крварења во вид на хематоми, екхимози во кожата и
слузниците, крварења од урогениталните органи, и при мали повреди.
 Протромбинското време е продолжено, а разградните продукти на
фибриногенот се зголемени. Активноста на плазминот е зголемена.
Дисеминирана интраваскуларна
коагулација (ДИК)
 Зголемена коагулабилност на крвта и неконтролирано создавање на
коагулуми во многубројни крвни садови.
 При тоа се трошат тромбоцитите и факторите на коагулација, па настанува и
хеморагичен синдром.
 Се јавува кај болни со сепса, вирусни, малигни болести.
 Клинички се јавуваат знаци за тромбоемболија во разни органи, најчесто
во бубрезите, и хеморагичен синдром.
 Лабораториски се наоѓа намален број на тромбоцити, намалена активност на
факторите за коагулација и смалена концентрација на фибриноген.
Тромбоза
 Создавање на крвен коагулум во крвен сад, артериски или венски.

Создадениот коагулум се нарекува тромб.
 Причините за нејзино настанување можат да бидат:
 промени на внатрешниот слој на крвните садови (атеросклероза,
воспаленија, хируршки интервенции);
 намалена брзина на крвотокот во одреден крвен сад (срцева слабост,
стеснувања или проширувања на крвните садови, имобилизација, зголемена
вискозностна крвта);
 зголемена коагулабилностна крвта (тромбоцитоза, намалување на
инхибиторите на коагулацијата).
Тромбоза
 Појавата на тромбоза во артериските крвни садови доведува до нивно

стеснување и запушување, со последователно нарушување на
крвоснабдувањето во органите кои се васкуларизирани од зафатената
артерија.
 Коронарни крвни садови (инфаркт на миокард)
 Мозочни артерии (разни жаришни симптоми)
 Артерии во подколеница, во централна ретинална артерија и др...
Тромбоза
 Создавање на тромбоза во вените, пак, предизвикува отежнато враќање на

крвта од одреден дел на телото и настанува оток.
 Често се јавуваат по извршени големи оперативни зафати, во тек на
бременост и пуерпериум, малигноми, земање на контрацептивни средства, во
тек на некои заболување)
 Во над 90% се зафатени вените на долните екстремитети и пелвисот
Површински тромбофлебит
(Thrombophlebitis superfitialis)
 Како примарни воспалителни тромбози на поткожниот и субфасцијалниот
венски сплет (повреда, гравидитет, малигни заболувања, употреба на
контрацептиви)
 Како воспаление на варикозно проширени вени
Површински тромбофлебит
(Thrombophlebitis superfitialis)
 Воспалената вена е зацрвенета
 Тврда и болна на притисок
 На палпација –засироци особено во варикозно-проширените вени и чувство
на напнатост
Површински тромбофлебит (Thrombophlebitis
superfitialis)
 Терапија:
 Еластичен завој
 Хепариноидни масти
 Антипиретици (салицилати)
Длабински флеботромбози
(Phlebothrombosis, Thrombophlebitis profunda)
 Започнуваат најчесто во длабоките венски синуси на потколеницата или во

џебовите на венските валвули на потколеничните, поплитеалните,
илиофеморалните или пелвичните вени
 Почетниот тромб е претежно фибрински, кој постојано се зголемува,
слободно плива во правецот на струењето на крвта (откинувањето доведува
до белодробна емболија)
Венска тромбоза и емболија
 ДВТ – целосна или делумна тромботична оклузија на една од вените од

длабокиот венски систем, првенствено на долни екстремитети, со или без
воспаление на венскиот ѕид
 Етиологија
 Механички агенси
 Ирадијација
 Бактериска или вирусна инфекција
 Продолжен престој во кревет
 постари болни, ИМ, ЦВИ, срцева декомпензација, траума, оперативни зафати,
после пораѓај, гравидитет, малигноми, естрогенски хормони, нарушување на
систем за коагулација, зголемена вискозност на крвта
Длабински флеботромбози
(Phlebothrombosis, Thrombophlebitis profunda)
 2/3 се асимптоматски
 Симптоматските
 Белодробна емболија
 ДВТ на долен екстремитет
 едематозен, студен, силно болен, блед или цијанотичен, потешко палпабилен артериски
пулс дистално од тромбозата
 50% од болни со ДВТ имаат позитивен Хоман-ов знак
 Болка или потенцирање на болка во крурална регија при нагла дорзална флексија на
стапалото
 Покачена локална температура
 Зголемене телесна температура
 Зголемен број на Ле, покачена СЕ
 Компликации
 Белодробна емболија
 Диспнеја
 Тахипнеја
 Цијаноза
 градна болка
 Кашлица
 Тахикардија
 шок
 ↑ТТ
 ↑ ЛДХ
 ЕКГ – отповарување за десно срце (cor pulmonale acutum)
 Дијагноза
 Симптоматологија
 Позитивен Хоман-ов знак
 Флебографија
 двонасочен доплер
 плетизмографија
 Диференцијална Дг
 Лимфеден, мускулна руптура, ишијалгија, статичка мијалгија, целулитис,
флегмона, акутен гихт
 Мирување со елевиран екстремитет
 Еластичен завој – неколку месеци до година дена
 Фибринолитичка (тромболитичка ) терапија
 Стрептокиназа и урокиназа
• ДВТ, белодробна емболија, АИМ, акутни периферни артериски тромбои
• Компликации – крварење (свежи смрзната плазма)
• Контраиндикации – историја за терапија со стрептокиназа, ЦВИ, бременост, породување,
поголеми хирушки интервенции, ГИТ хеморагии, биопсија на органи, кардиопулмонална
реанимација во последните 2 недели
 Лекови активатори на плазминоген

 Антикоагулантна терапија
 Директно дејствуваат на коагулацијата
• Хепарини, херудини и нивни аналози
 Индикации – после прекинување на терапија со стрептокиназа, превенција од ДВТ и белодробна
емболија, терапија на нестабилна АП и ИМ, акутна периферна артериска оклузија
 Несакани дејства – хеморагични компликации
 Индиректно дејствуваат на коагулацијата

 Орални антикоагулански, антагонисти на вит. К
 Неколку дена пред завршување на хепаринска терапија

Hemostaza Koagulacija I Tromboza 3

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Hemostaza Koagulacija I Tromboza 3

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

ХЕМОСТАЗА И

 Активна улога на крвните садови:

 Пасивна улога на крвните садови:

 Примарна хемостаза: бел тромб (бел коагулум) од тромбоцити кој го затвара

 Сложен ензимски процес во кој

 Утврдени се 13 фактори на коагулација:

 Caе Фактор IV, потребен за сите фази на коагулација освен за претварање на

 Супстанците кои ја спречуваат коагулацијата, односно инхибитори на

 Протекува во три фази:

 Под дејство на тромбин фибриногенот се разложува:

 Со создавање на коагулумот завршува хемостазата.

 Фибринолиза е сложен ензимски процес кој ги разложува создадените

 Постојат егзоген и ендоген пат на активација на фибринолизата, и се одвива

 ФИЗИОЛОШКИ–се испитува функционалната активност на факторите на

 Броење на тромбоцити со автоматски бројач

 Принцип:броењето на Тр се базира врз пропуштање на елементи низ

 Брз и сензитивен скрининг тест за мерење на коагулацијата во доменот на

 Се користи за контрола на антикоагулантната терапија

 Мерење на коагулациони фактори кои учествуваат во внатрешниот пат на

 Мерење на фибриногенот односно фазата на дејствување на создадениот

 Имуно-ензимски, сендвич метод, за квантитативно определување на Д-

 Принцип: одраз на бројот и функцијата на Тр, нивна адхезија и агрегација

 Принцип: коагулација на целокупна крв “in vivo”. Ја мери внатрешната фаза

 Квантитативно определување на факторите од внатрешниот пат на

 Принцип: дефицитната плазма на било кој од факторите од внатрешниот пат

 Се определува со хромоген субстрат на автоматизиран коагулометар. Како

 Нормални вредности : 70-140%

 Принцип: мерење на концентрацијата на фибриноген (во g/L)преку времето

 Принцип: Коагулационен метод-

 Хемостаза е механизам кој спречува спонтани крварења и овозможува брзо

 Причини за нарушувања на хемостазата:

 Манифестација: хеморагичен синдром.

 Манифестација: интраваскуларна тромбоза и дисеминирана

 Rumpel-Leed-овтест се изведува со стегање на надлактицата, при што под

 Три основни групи на болести на хемостазата:

 Васкуларни болести настануваат поради нарушувања во структурата или

 Наследна хеморагиска телеангиектазија (Rendu-Osler-Weber-ова болест)

 Алергиска пурпура (Henoch-Schonlein-ова пурпура) - Оштетување на

 Зафаќање на слузокожата на дигестивниот тракт -грчеви и крварење во

 Овие нарушувања се условени со:

 Тромбоцитопении - < 150х109/л

 Тромбоцитозите – ризик за венски тромбози

 Настануваат поради нарушувања во било која фаза на коагулацијата:

 Недостаток на антихемофилни глобулини

 Дефицит на фактор VIII(Хемолфилија А, класична)

 При преглед: анемија (секундарна), хематоми и вкочанети зглобови (кај

 Намалување или недостаток на фибриноген.

 Ненормално зголемување на фибринолизата, со разградување на

 Создавање на крвен коагулум во крвен сад, артериски или венски.

 Појавата на тромбоза во артериските крвни садови доведува до нивно

 Создавање на тромбоза во вените, пак, предизвикува отежнато враќање на

 Започнуваат најчесто во длабоките венски синуси на потколеницата или во

 ДВТ – целосна или делумна тромботична оклузија на една од вените од

 Лекови активатори на плазминоген

 Несакани дејства – хеморагични компликации

 Индиректно дејствуваат на коагулацијата

You might also like