Autoimuni encefalitisi

 V.P. 20 godina

 Studentkinja druge godine Fakulteta za inženjerski menadžment,

 Neudata, nema dece, desnoruka

lična anamneza

 poicistični jajnici

porodična anamneza

 ne navodi bolesti od značaja

RPMR:
 Prvo od dvoje djece. Porođaj majke i RPMR protekli uredno.
03/05/2024
 Početak bolesti

 Epizoda nepravilnog
izgovaranja reči koja traje 2-3 Th/ Keppra
min, tokom koje je očuvana 2x250mg
 Svakodnevne funkcija hoda, ali se ne
glavobolje ostvaruje kontat sa
 Prestaju na pacijentkinjom II GTK
analgetsku  Nakon integrisanja svesti napad
terapiju amnezija za događaj I GTK
napad
25.02.2017 04.03.2017 17.03.2017 20.03.2017

Prvi simptom 7 dana kasnije 2 nedelje kasnije

03/05/2024
 Dalji tok bolesti

Heteroanamnestički:
 Ukućani primećuju zaboravnost
 Ponavljaju se epizode poremećaja
govora, kako je ranije opisano
 Između epizoda govor normalan III GTK
napad

20.03.2017 29.03.2017

3. nedelja od početka 4. nedelja od početka

simptoma simptoma

03/05/2024
MRI endokranijuma – uredan nalaz

4. nedelja od početka
simptoma
 dopunska ispitivanja

LP:
ćelije 49, Leu 49 (Ly 49, PMN 0), Er 0, - blaga pleocitoza
glikorahija 2,9, pri glikemiji 3.1 - normoglikorahija
proteinorahija 0.56 – blaga proteinorahija

At na B. Burgdorferi:
IgM u serumu negativan, IgG u serumu pozitivan 9.8
IgM u likvoru negativan, IgG u likvoru pozitivan 6.06

Laboratorijski nalazi: TSH 1.037, fT4 13.66 , SE 3, leu 7, ceruloplazmin 0.24

4. nedelja od početka
simptoma

03/05/2024
 EEG u budnosti i spavanju

U nekoliko navrata desno FP registrovana aktivnost visokovoltiranih trifazičnih

šiljaka, oštrih i strmih talasa, u kraćim grupama kao i pojedinačni šiljak-spor talas
03/05/2024 kompleks. Fokalni interiktalni EEG nalaz.
 MRI endokranijuma - uredan nalaz

Dg. Epilepsia
Th. Keppra tbl a
2x250mg,
Lamictal
2x25mg

Očuvanost
mezijalnih
temporalnih
5. nedelja od početka struktura
03/05/2024 simptoma
 tok bolesti

Heteroanamnestički:
 više puta dnevno imala
„manje“ napade sa
zagledavanjem, mljackanjem,
trzajevima desne polovine lica
 epizode otežanog govora bile
su sve učestalije, trajale duže
 konstantno prisutna
glavobolja
 izmijenjeno ponašanje, u smislu
naizmeničnih epizoda
bezrazložnog smeha i plača
 halucinacije
 izraženi nemir
Konsultovan psihijatar koji u terapiju
uvodi Kventiax (kvetiapin) 2 x 25mg

07.04.2017

6. nedelja od početka
simptoma a 7 dana od
izmene AET

03/05/2024
 6. nedelja od početka

SOMATSKI STATUS : uredan

NEUROLOŠKI STATUS:

• Stanje svijesti: budne svijesti, senzori-motorna disfazija

• KN: nalaz uredan.
• Vrat slobodan. Meningelani znaci negativni.
• GE: eutrofija, eutonija, GMS uredna, bez tonjenja u Wartenbergu, MTR
simetrični.
• KTR simetrični.
• DE: eutrofija, eutonija, GMS uredna, bez tonjenja u Mingazziniju, PR
simetrični. Plantarni odgovor fleksioni levo, atipičan desno.
• Senzibilitet bola očuvan, otežana procena ostalih modaliteta
senzibiliteta

03/05/2024
 Senzori-motorna disfazija:
ekspresivni deo

• Sponatni
govor
• Snižena
fluentnost
• Nominacija
• Oštećena
• Prozodija
• Očuvana
• Agramatizam
• Telegrafski
govor
• Artikulacija
• rudimentna

03/05/2024
 Senzori-motorna disfazija:
receptivni deo

Haedove probe:
• Proste naloge
Ponekada izvrši
• Složene naloge
Ne izvršava
• Neologizmi i parafazije

03/05/2024
 Dopunska ponovna ispitivanja

Laboratorijski nalazi: blaga leukocitoza, ostalo uredno

• Er 3.83, Hgb 123, Leu 11.1 (neu 86.3%), Tr 199, CRP 2.3, K 4.3, Na 142
LP :
- slabo ksantohroman
- citobiohemijski pregled:

Ly 154, Er 483, PMN 3 – umerena pleocitoza

proteinorahija 0,56 – blaga proteinorahija

glikorahija 3,4 pri glikemiji 4,7 - normoglikorahija

virusološke analize seruma i likvora:
- HSV1: IgM u serumu 0, IgG u serumu 1/320, IgM u likvoru 0, IgG u likvoru ≤
1/5
- VZV: IgM u serumu 0, IgG u serumu 1/320, IgM u likvoru 0, IgG u likvoru ≤ 1/5
- HIV, HBV, HCV negativna
- MGIT- nema izolovanih acidorezistentnih bacila
03/05/2024 RTG pluća i srca: uredan nalaz
 Video-EEG monitoring

Zaključak: Dugotrajni video EEG monitoring sugeriše na regionalnu

elektrokortikalnu nespecifičnu abnormalnost u levom frontotemporalnom
regionu.
03/05/2024
 EX JUVANTIBUS terapija

1. Pulsna KS terapija: metilprednizolon 1000mg/d tokom 5

dana, potom peroralna KS terapija: Pronison 60mg/dan
2. Antivirusna terapija: Zovirax 3x750mg tokom 8 dana
(nakon dobijanja negativnog virusološkog nalaza
seruma i likvora obustavljena)
3. Antibiotska Th: Tizacef (Ceftazidim) 2x2g 10 dana
Metronidazol 3x 500mg 10 dana
4. AET: LTG 2x25mg

Lexilium 2 x 1.5mg i Q-pin (Kvetiapin) 2x 25mg

Rehidrataciona terapija
6. nedelja od početka
03/05/2024 simptoma
 Dopunske analize

Zasejavanje seruma i likvora na Lowenstain podlozi

Analiza sedimenta likvora
Panel At (Anti – NMDA, AMPA, GABAB, LGI1, CASPR2, DPPX) za
autoimune encefalitise i paraneo At
Imunoserološke analize (ANA, ANCA, IgG, IC, RF, ACLAt, LAC…)

anti NMDA at
pozitivna u
likvoru!!

03/05/2024
 Dijagnostički kriterijumi

Dijagnostički kriterijumi za anti-NMDA receptor encefalitis (anti-NMDAR):

Verovatni anti-NMDAR
Sva tri od navedenih:
1.Nagli početak (<3meseca) najmanje 4 od 6 navedenih glavnih simptoma:
 izmenjeno (psihičko) ponašanje ili kognitivna disfunkcija
 poremećaj govora (narušena brzina,verbalna redukcija, mutizam)
- poremećaj pokreta, diskinezija, rigiditet/narušena posturalnost
- snižen nivo svesti
- autonomna disfunkcija ili centralna hipoventilacija
2. Najmanje 1 od sledećih laboratorijskih nalaza:
 Patološki nalaz EEG (fokalno ili difuzno usporenje, epileptična aktivnost ili ekstremni “delta brush” talasi)
 CST sa pleocitozom ili nalazom oligoklonalnih traka
3. Iskučen drugi poremećaji

Dijagnoza može da se posatavi uz prisustvo 3 od gore navedenih glavnih simptoma i simptoma koji prate
sistemski teratom

Definitivni anti-NMDAR
Dijagnoza može da se postavi ako je prisutna jedan ili više od navedenih 6 glavnih simptoma i anti
IgG anti-GluN1 antitela, uz isključenje drugih oboljenja. Ispitivanje antitela trebalo bi da uključi
ispitivanje likvora. Ako je samo serum dostupan, potrebno je uraditi potvrdni test (tkivnu i neuronalnu
03/05/2024 imunohistohemiju - cell based assay)
 DG. AntiNMDAR encefalitis

8. nedelje od
početka simptoma

• započeta th IVIG (Intratect 30g/dan u trajanju od 5 dana)

• tetrapija održavanja IVIG 30g/dan 1x na mesec dana

 izmenjeno (psihičko) ponašanje ili kognitivna disfunkcija

 poremećaj govora (narušena brzina,verbalna redukcija, mutizam)

03/05/2024 Povlačenje simptoma

 ZAKLJUČAK

NMDAR encefalitis: treba imati u vidu!!

 Rapidno progresivni poremećaj bihejvioralnih funkcija, pamćenja, govora,

epileptični napadi, poremećaji pokreta.

 Najčešći uzrok encefalitisa posle akutnog demijelinizacionog encefalomijelitisa

(ADEM) naročito kod mlađih osoba

 Može i ne mora biti udružen sa prisustvom tumora ( ovarijalni teratom)

 Imunosupresivna terapija:
Prva linija-kortikosteroidi, IVIG I plazmafereza.
Druga linija- ciklofosfamid ili rituximab

 Oko 75% pacijenata ima oporavak nakon terapije.

03/05/2024