2.

GELA PRAKTIKA: LOTURA

NEUROMUSKULARRAREN PATOLOGIA
1. LAMBERT EATON SINDROME MIASTENIKOA

● Ondorioak neurotransmisioan: Lotura neuromuskular osasuntsu batean, ekintza

potentziala bukaera axonikora heltzen denean Ca++-ren boltai menpeko kanalak
irekiko dira eta honela, kaltzioa zelulara sartuko da. Honek, azetilkolina
neurotransmisorearen askapena ekarriko du exozitosi bidez. Hau, muskulu
eskeletikora lotzen da, hain zuzen ere lotugai menpeko kanal ionotropikoetara.

Azetilkolina hau hartzaile kolinergikora lotzen denean, kanala irekiko da eta

gradientearen aldeko Na+ eta K+-aren mugimendua gertatuko da. Beraz, muskulu
zuntza despolarizatuko da, plaka motorearen inguruan ekintza-potentziala sortuz.

Lambert-Eaton sindrome honetan, IgG-en bidez Ca++ kanalak kaltetuta badaude,

ezingo da ioi honen sarrera eman zelulan eta beraz, ezta azetilkolinaren askapena
ere. Ondorioz, muskuluaren despolarizazioa ez da gertatuko.

● Sintomak: Gaixotasun autoinmune honen sintoma nabariena muskulu ahultasuna

da. IgG-ak kaltzio kanalen kontra doaz, beraz, kaltzio kanalak deuseztatzean, kaltzioa
ez da zelulara sartuko eta ondorioz, azetil kolina neurotransmisorearen askapena ez
da burutuko ekintza potentziala hurrengo neuronara igarotzea ekidituz.

Ekintza potentzialaren galera hau zuzenki erlazionatuta dago muskuluen

ahultasunarekin, izan ere, ekintza potentziala ez bada hauetara heltzen, muskuluak
ez dute uzkurtzeko gaitasuna edukiko. Beraz, honek begiko muskuluengan ere
eragina du diplopia eta ptosia garatuz. Horretaz gain, neuronen funtzionamendu
desegoki honek hainbat neuropatia eragin ditzake.

● Tratamendua:
Alde batetik, AchE entzimaren inhibizioa dugu. Honek, azetilkolina degradatzen du,
kolina eta azetatoa sortuz. Azetatoa difusio bidez garraiatua izango da odol
hodietara eta aldiz kolina birxurgatua izango da berriz erabiltzeko. Beraz, entzima
hau inhibitzen badugu, azetilkolina arraildura sinaptikoan metatuko da eta berriz ere
hartzaileekin lotzeko erabil daiteke.
 Bestetik, immunosupresioaren bitartez, IgG gehiago suntsituko dira eta honela
kaltzio kanal gutxiago suntsituko dira. Honek, lotura neuromuskularra behar bezala
eman dadin laguntzen du.

Azkenik, tratamendu ohikoenetako bat 3,4-diaminopiridina da, izan ere, potasio

kanal presinaptikoen inhibizioa eragiten du, azetil kolinaren askapena aregotuz.

Farmakoez gain, ariketa fisiko labur eta jarraituak eragin positiboa izan dezake
gaixotasunean, izan ere kontuan hartu behar da, Ca++ kanal guztiak ez direla
kaltetuak izango. Beraz, nahiz eta kanal gutxiago izan eskuragarri, kinada jarraituen
bidez, kaltetu ez direnak aktibatzea lortzen badugu azetilkolina gehiago askatu
ahalko da.

2. BOTULISMOA

● Ondorioak neurotransmisioan: Botulismoa eragiten duen bakterioaren toxinak

boltai menpeko kaltzio kanalak inhibitzen ditu modu itzulezinean. Ondoriz, kaltzio
konzentrazio txikiagoa sartuko da neronan, arraildura sinaptikora azetilkolinaren
askapena gutxiagotuz.

● Sintomak: Azetilkolina askatuko ez denez, ez dira muskuluaren kanalak irekiko, ez da

despolarizaziorik gertatuko eta, ondorioz, ez da uzkurketarik emango. Hori kontuan
hartuta, sintometako batzuk hainbat ikusmen asaldura dira (diplopia, ikusmen
lausotua moldatzeko asaldura…). Ikusmen egokian funtzio garrantzitsa duten
muskuluak iriseko esfinter giharrak dira. Botulismoaren kasuan, gihar hauek
uzkurtuko ez direnez, ezin izango dugu begi ninia behar bezala uzkurtu eta dialatau.

● Tratamendua: Gaixotasun hau toxina batek eragiten duenez, haren aurkako seruma
erabiltzen da tratamendu bezala. Dena den, kontuan eduki behar da toxina honen
eragina itzulezina dela. Hori dela eta, ezinbestekoa da seruma ahalik eta azkarren
ematea botoxaren eragina minimizatzeko.

3. MIASTENIA GRAVIS

● Ondorioak neurotransmisioan: Gaixotasun autoinmune honetan muskulu zelulen

azetilkolina hartzaile nikotinikoen aurkako antigorputzak sintetizatzen dira (hau
timoan akatsak daudelako gertatzen da). Kasu honetan neuronak funtzionamendu
normala dauka, hau da, behar bezala askatuko ditu azetilkolina neurotransmisoreak.
Aldiz, zelula postsinaptikoek hartzaileak kaltetuta dituztenez, ez dute seinale egokia
jasoko eta, beraz, ez da uzkurketarik emango.
● Sintomak: Arnasteko beharrezoak dira torax eta bizkarrean ditugun hainbat
muskulu. Horien artean saihetsarteko giharra, zerradun giharrak, bularrezurraren
hiruki giharra… Hauek beren funtzioa modu egokian bete dezaten, uzkurtu egin
behar dira. Baina gaixotasun honek muskuluak uzkurtzea eragozten duenez,
sintometako bat arnas muskuluetako ahultasuna izango da, arnas gutxiegitasun larria
eraginez. Ondorioz, paziente askok ARM tresnaren beharra izaten dute.

● Tratamendua: Azetilkolinesterasa entzimak (AChE) dagoeneko bere funtzioa bete

duen azetilkolinaren degradazioa egiten du arraildura sinaptikoan. Hori dela eta,
gaixotasun honen tratamenduetako bat entzima honen inhibizioa izango da,
azetilkolinaren degradazioa ekidinez eta haren konzentrazioa handituz. Honen
helbura kaltetu gabeko hartzaile eta neurotransmisoreen arteko lotura ziurtatzea da,
muskulua uzkurtzea eraginez.

Bestalde, farmako inmunosupresoreak ematen zaizkie pazienteei zelula

autoerreaktiboei aurre egiteko.

Honez gain, plasmaferesia ere ohiko izaten da gaixotasun honen tratamenduan

plasmatik T linfozitoek sintetizatutako antigorputz kaltegarriak kentzeko.
Gainera, zain barneko inmunoglobulina erabili daiteke hainbat gaixotasun
autoinmune tratatzeko erabiltzen baita.

Azkenik, muturreko kasuetan, pazienteari timektomia (timoaren erauzketa) egin

dakioke.

4. ORGANOFOSFORATU BIDEZKO INTOXIKAZIOA

● Ondorioak neurotransmisioan: gaixotasun honetan, AchE-ren inhibizio itzulezina

emango denez, azetilkolinaren metaketa gertatuko da. Beraz, hau, hartzaile
muskariniko zein nikotinikoekin etengabe lotuko da, blokeo despolarizatzaile bat
emanez. Izan ere, azetilkolina kantitate handiaren eraginez despolarizazioa ematen
denean Na+ gehiegi garraiatuko da gradientearen alde eta ezingo da gehiegizko
despolarizazio hau birpolarizatu.

● Sintomak: Gaixotasun honen sintoma bat bronkioen jariakinaren gehikuntza izan

daiteke, izan ere, azetil kolina hartzaile muskariniko zein nikotinikoekin etengabe
lotuko denez, bronkioen jarinakinaren guruinek etengabeko jariapena edukiko dute.

● Tratamendua: intoxikazio bat izanda, honen tratamendua toxiko hauen eliminazioa

izango da, hala nola, garbiketa gastriko, katartiko edo deskontaminazioaren bidez.
5. KRISI KOLINERGIKOAK

Organofosforatu bidezko intoxikazioan ematen den sintomen multzoak, krisi

kolinergiko izeneko intoxikazio koadroa eragiten du, beraz hau blokeo
despolarizatzailearekin lotuta egongo da.

6. MAGNESIO BIDEZKO INTOXIKAZIOA

Gaixotasun honek botulismoaren izaera antzeko du magnesioak toxina

botulinikoaren antzera jokatzen baitu azetilkorinaren askapena inhibituz.

Joane Perez Gonzalez

Izaro Unanue Moyua
Oier Muxika Lasagabaster
Miren Lasa Zurbano-Beaskoetxea