You are on page 1of 19

KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

35. GAIA: NEOPLASIA APENDIKULARRAK

AURKIBIDEA
1. SARRERA
2. MUKOZELE APENDIKULARRA
2.1. Orokortasunak
2.2. Histologia
2.3. Definizioak
2.4. Pronostikoa
2.5. Diagnostikoa
2.6. Tratamentua
3. TUMORE KARTZINOIDEA
3.1. Diagnostikoa
3.2. Pronostikoa
3.3. Tratamentua
4. ADENOKARTZINOIDEA
4.1. Anatomia patologikoa
4.2. Diagnostiko diferentziala
4.3. Pronostikoa
4.4. Tratamentua
5. ADENOKARTZINOMA
5.1. Klinika
5.2. Pronostikoa
5.3. Mota histologikoak
5.4. Diagnostiko diferentziala (OSO GARRANTZITSUA)
5.6. Tratamentua
5.7. Pronostikoa
6. LINFOMAK
6.1. Klinika
6.2. Diagnostikoa
6.3. Tratamentua
7. ALGORITMOAK
7.1. Tumore apendikularraren aurkikuntza ebakuntzan
7.2. Tumore apendikularraren aurkikuntza postkirurgikoa
8. KASU KLINIKOAK

1
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

35. GAIA: NEOPLASIA APENDIKULARRAK


1. SARRERA
Ez ohiko patologia da (apendizektomien %0,4-1) eta normalean anatomia patologikoak
ematen digu haren berri. Neoplasia hauen >%50 tumore kartzinoideak izaten dira.
Gehienetan apendizitis akutuaren klinika ematen dutenez, apendizektomia egin eta
lagina anatomia patologikora bidaltzean egin ohi da neoplasiaren diagnostikoa. Zenbait
kasutan ordea, tumore aurreratuetan, pazienteek beste klinika bat adierazi ohi dute.

KLINIKA
● Gehienek apendizitis akutuaren klinika izaten dute.
● Beste adierazpen klinikoak:
○ Masa ukigarria eskuineko hobi iliakoan. Plastroi apendikularra
edo neoplasia apendikularra izan daiteke.
○ Ustekabeko aurkikuntza irudi probetan.
○ Hesteetako inbaginazioa.
○ Hemorragia digestibo baxua.
○ Ureterraren buxadura edo infekzioa. Apendizea retrozekala
denean, ureterra hortik pasatzen da eta koliko renal bat
bezala aurkezten da.
○ Perimetro abdominalaren igoera, aszitis edo mukiagatik. Hau batez ere
pseudomixometan ikusiko dugu.

Apendizeak 4 geruza dituenez, patologia edozein geruzatan gerta daiteke.

Patologia neoplasikoa: gehienetan neoplasia epitelialak izaten dira eta guruinak izaten dituzte.
Zehazki muki jariatzaileak dira, hau da, zelula kaliziformeek muzina jariatzen dute.

Diagnostikoa preoperatorioa bada, erabaki terapeutikoa disziplina anitzeko komiteak hartuko du eta
kasu bakoitza bakarka aztertuko du. Garrantzitsua izango da batez ere neoplasiak diseminaturik
daudenean.

Apendizearen tumore ONBERAK:


● Adenoma
● Zistoadenoma muzinosoa / mukozelea

Apendizearen tumore GAIZTOAK:


● Tumore kartzinoidea. Gehien ikusten direnak dira.
● Adenokartzinoidea. Adenoma eta tumore kartzinoidearen arteko nahasketa.
● Adenokartzinoma. Ez dute mukirik ekoizten, baina kartzinomatosia sor dezake.
● Zistoadenokartzinoma muzinosoa / mukozelea (2. ohikoena)
● Linfoma

2
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

Mukozelea: definizio makroskopikoa, apendizearen tamaina handiagotuta/dilatatua egotea


adierazten duena. Barnean mukia egon daiteke, eta kasu horietan mukozelea ez litzateke hautsita
egongo. Aldiz, hausten bada, edukia kanpora atera daiteke eta bertako zelulak inplantatuta gera
daitezke. Horregatik, egoera intraoperatorioan bereziki garrantzitsua da mukozelea ez haustea.

2. MUKOZELE APENDIKULARRA
2.1. Orokortasunak
Material mukoidez osaturiko dilatazio apendikularra da (mukiz beteriko kistea), argiaren buxadura
neoplasiko (hiperplasia baten) edo ez-neoplasiko (fekalito) baten ondoriozkoa.
● Argiaren buxadura neoplasikoa izan bada, onbera edo gaiztoa izan daiteke: zistoadenoma
muzinosoa edo zistoadenokartzinoma muzinosoa, hurrenez hurren.
● Argiaren buxadura ez-neoplasikoa bada, erretentzio kiste bat izango da.

Klinika inespezifikoa edo klinika gabea izaten da eta askotan ustekabeko aurkikuntza izan ohi da. Hala
eta guztiz ere, zenbait kasutan apendizitis akutu baten klinika eman dezake. Batzutan apendizitis
akutu bat operatzerakoan aurkitzen da; Beste batzutan plastroi apendikular (apendizitis akutuan
dagoen flemoi fasean agertzen den patologia) baten ondoren agertzen da.

1. irudia: mukia ikusten da.


2. irudia: behean dagoen zati horia mukozelea da, goian eskuinean ileon terminala ikusten da
eta beste guztia kolon itsua da. Kasu honetan balbula ileozekala ere erauzi egin da.
3. irudia: apendizea dilataturik ikusten da (gogoratu apendizitisean apendizea luzanga zela,
kasu honetan potoldurik ikusten da).

3
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

2.2. Histologia
4 patroi desberdin izan ditzake:
● Erretentzio kisteak (%20). Obstrukzio bat dago eta mukia erretenitu
egiten da. Buxadura bat dago, apendikolito batengatik adibidez.
Pronostiko ona dauka, apendizea kendu eta ez da ezer gertatzen.
● Mukosaren hiperplasia (%20). Mukia jariatzen du eta hau erretenituta
gelditzen da. Atipiarik gabe. Hau ere pronostiko onekoa da. Koloneko
polipo hiperplasien analogoa.
● Zistoadenoma muzinosoa (%50). Argiaren buxaduraren eragilea
zistoadenoma da. Gehien agertzen dena. Atipiaduna baina inbasiorik
gabekoa. Koloneko polipo adenomatosoen antzkoak.
● Zistoadenokartzinoma muzinosoa (%10). Zistoadenomarekin duen desberdinatsuna da
estromaren inbasio glandularra egiten duela. Kartzinomatosia eragin dezake.

2.3. Definizioak
● Zistoadenoma muzinosoa, mukiaren disekzioarekin: apendizearen tumore kistiko onbera,
non mukiak apendizearen disekzioa / separazioa sortu duen baina mukia ez den kistetik
kanpora atera, hau da, apendizearen pareta integro dago (mukia ateratzen hasten da baina
haren paretari mugatuta).

● Pseudomixoma peritoneala: barrunbe abdominalean muzinaren (mukia) agerpena


deskribatzen duen terminoa, hau da, mukia peritoneotik barreiatuta dagoenean. Jatorri
desberdinak ditu, tumoralak zein ez-tumoralak. Kausarik ohikoena apendizeko tumorea da.
Apendizeko tumorea hazten doan heinean, muzina pilatzen doa eta apendizea hautsi egiten
da. Orduan, zelula muki jariatzaileak peritoneora zabaltzen dira eta bertan proliferatzen eta
muzina ekoizten jarraitzen dute, abdomena puztuz.
○ Muzinosia: jariapen likido hutsa, azelularra. Batzutan tronbozela apurtu egiten da,
mukia bertan gelditzen delarik. Muzina apendizean (ohikoena), obulutegian (oso
arraroa), etab. sortu daiteke eta peritoneo osora zabaldu. Honek pronostiko hobea
dauka.
○ Gradu baxuko tumore muzinoso peritoneala: tumorea lehertzean zelula muki
jariatzaileak peritoneoan inplantatu dira eta zelula hauek gradu baxuko gaiztotasuna
dute.
○ Adenokartzinoma muzinoso peritoneala: tumoreak lehertzean zelula muki
jariatzaileak peritoneoan inplantatu dira eta zelula hauek gradu altuko gaiztotasuna
dute. Kartzinomatosi bat da. Larriena da.

4
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

Kirurgia egitean erraz ikus daitezke inplanteak, zeinak lokalki edo diseminatuta egon daitezkeen.
Inplante horiek inbasiboak edo ez diren ere ikusiko da (hestearen pareta kendu behar bada inbasiboa
izango da).

2.4. Pronostikoa
Pronostikoa ez da berdina izango gaixotasuna orokortua edo lokalizatua bada:
● Apendizera mugaturikoa eta gradu baxukoa bada (zistoadenoma muzinosoa adibidez): 5/10
urtera %100eko biziraupena egongo da. Baina hedatu egiten baldin bada, biziraupena
murriztuz joango da.
● Peritoneora orokortutakoa eta gradu baxukoa bada: 5/10 urtera %45-86ko biziraupena
izango du. Errezidiba tasa altua izaten dute.
● Adenokartzinoma muzinosoa: 3/5 urtera %33-90eko biziraupena izango du. Pronostikoa asko
jaisten da.

Beraz, faktore iragarleak mota histologikoa eta banaketa (apendizean


lokalizatua edo peritoneora orokortua) izango dira.

2.5. Diagnostikoa
Susmo diagnostikoa erradiologiak (EKO/OTA) edota endoskopiak ematen du, baina gehienetan
apendizitis akutu bat operatzean aurkitzen dira.
● Endoskopiak ez du informazio handirik ematen, baina bulto bat ikus daiteke (ezkerreko
irudia), prekirurgian egiten da beste tumore sinkroniko bat deskartatzeko.
● OTAn mukiz betetako dilatazio bat ikusten da (gezi horiak). Apendizea tamainaz handituta
egongo da.
○ OTAn aszitisa eta nodulo peritonealak ikusten badira, mukozele gaiztoaren eta
pseudomixoma peritonealaren susmoa izango dugu. Laparoskopiaren bidez lagina
hartu eta ondoren planeatzen da kirurgia oso bat lortutako datuekin.

5
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

- Endoskopian mukosa integro dagoela eta zerbait “bultzaka” ari dela ikusiko da.
- Irudietan mukozele bat ikus daiteke, kiste baten moduan agertzen dena. Ezkerreko irudia
kolonoskopia bat da, M letrarekin mukozelea dago markatuta. Apendizearen sarrera egon
beharko zatekeen lekuan dago mukozelea.

2.6. Tratamentua
Tratamendua desberdina izango da forma lokalizatuan edo orokortuan.

Pronostikoa horretan oinarrituko da: tumorea gaiztoa izan arren, mesoa infiltratua ez badago
pronostiko ona izan daiteke. Aldiz, tumore gaiztoa bada eta muki edo zelulak peritoneora hedatuz
gero, pseudomixoma eragin eta pronostikoa okerragoa izango da.

Forma lokalizatuan erresekzio kirurgikoa egingo da eta nahikoa izango da. Kontu handiz ibili behar da
mukozelearen haustura apendikularra ekiditeko, puskatzekotan mukia inplantatu daitekeelako eta
pseudomixoma peritoneal bat sortu, pronostikoa okertuz. Puskatzeko arriskua dagoela ikusten
badugu, laparoskopiaren ordez kirurgia irekiaren bidez operatuko dugu. Mukozeleak base guztiari
eraginez gero edo itxura txarra edukiz gero, apendizektomiaz gain eskuin hemikolektomia egitea ere
baloratuko degu. Hori ondoren anatomia patologikora bidaliko da begiratzeko.

Kirurgian sartzean puskatu dela eta pseudomixoma peritoneala duela ikustean, biopsia hartu eta
pazientea itxi egiten de HIPEC bat programatzeko. Pseudomixoma peritonealean zitoerredukzioa +
HIPEC (kimioterapia hipertermiko intraperitoneala) egingo dugu.

Zitoerredukzioa makroskopikoki ikus daitezkeen inplanteak eta erasandako peritoneoa kentzean


datza. Gradu ezberdinak daude:
● CC=0, zitoerredukzio osoa: makroskopikoki ezer ikusten ez denean.
● CC=1: 2,5 mm arte.

CC=0 edota CC=1 lortu ezean, ez da onura handirik lortuko. Hori dela eta garrantzitsua izango da
zitoerredukzio osoa egitea.

HIPEC-ak mikroskopikoki gelditu diren zeluleengan eragitea du helburu. Horretarako erabiliko den
kimioterapia 40-42ºtan berotu eta peritoneoan zirkuitu antzekoa sortuko da, 30 minutu inguruz.
Horrela, zelula mikroskopikoak hil egingo dira. Berotasunak kimioterapiarekin efektu sinergikoa
eragingo du efektua potentzitatuz.

6
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

Aipatu bezala, HIPEC-ak eraginkortasuna edukitzeko garrantzitsua izango da CC=0 lortzea. Izan ere,
kimioterapia hau ez da eragikorra izango nodulu handiak edota makroskopikoki zerbait utzi
dugunean.

Honen bitartez errizidiba tasa jaitsi egingo da.

Pronostiko oso ona du eta errezidiba tasa jaitsi egingo du, batez ere koloneko kartzinomarekin edo
kartzinomatosiarekin erlazionatuta, askoz diagnostiko hobea dauka. Hala ere zenbait kasutan, arazoa
errezidiba izango da. Errezidiba handia izanez gero eta muki asko edukiz gero konplikazioak egon ohi
dira; aszitisa, distentsio abdominala...

Beste tumore batzuekin lotuak egoten dira hainbat kasutan. Ondorioz, garrantzitsua izango da
tumore hauen presentziarik dagoen aztertzea:
● %20 kartzinoma kolorrektala. Horregatik normalean kolonoskopia bat egiten da.
● Obulutegiko kartzinoma
● Bularreko kartzinoma
● Giltzurruneko kartzinoma

3. TUMORE KARTZINOIDEA
Tumore neuroendokrinoa da, serotonina eta beste substantzia basoaktiboen jariapena eragiten
duena. 3. eta 4. hamarkadetan agertu ohi da gehien bat, emakumeetan batez ere.
● Sindrome kartzinoidea eragin dezake. Hori jasateko normalean (>%90) metastasi hepatikoa
egon behar da, bestela jariatutako substantziak ez lirateke zirkulazio orokorrera iritsiko,
gibelean erretenitu edo metabolizatuko ziratekeelako.
○ Sortzen dituen substantzia basoaktiboak bat-batean jariatuz gero, gaixoek
basoespasmoa eta beherakoak izaten dituzte, mareatu egiten dira hipotentsioagatik
eta gorri-gorri (flushing) jartzen dira; fluktuantea eta autolimitatua izaten da.
Horretaz gain, takikardia, eskuineko bihotz gutxiegitasuna eragin dezake.

Klinikari dagokionez, gehienak heren distalean hazten dira eta asintomatikoak izan ohi dira. %10
oinarri apendikularrean hazten dira, argia butxatzen dute apendizitisaren klinika emanez.

7
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

3.1. Diagnostikoa
Apendizitisaren klinika eman ohi duenez, apendizektomia egiten da; tumoreak oso txikiak izaten
direnez, zirujauak ez luke tumorea dagoela susmatuko. Baina apendizearen azterketa
anatomopatologikoaren ondoren, tumorea diagnostikatzen da.

Demagun apendizitis susmoa duen pertsona bati apendizea kendu zaiola eta hau anatomia
patologikoko zerbitzuan ikertu ondoren, tumore kartzinoidea diagnostikatzen dela.
● Osorik kendu bada, txikia bada (tumorea <2zm) eta infiltraziorik ez badu: ez da beste frogarik
burutuko, segimentua bakarrik egin beharko diogu.
● Aurreko kasua ez bada, froga gehiago beharko dira: OTA / RMN / Oktreoskan. Oktreoskan
gammagrafia bat da, tumore neuroendokrinoetan egiten den proba espezifikoa da.
Tumoreek somatostatinaren hartzaileak dituztenez, pazienteei hartzaile horietara iritsiko den
radiotrazadorea emango zaie. Tumoreek okteoskran proban “brilatu” egingo dute hartzaileei
trazadorea lotuko zaielako. Kasu hauetan egingo dugu:
○ Gaixotasun intraabdominala edo mesenterikoa dagonean.
○ Tumorea >2zm denean.
○ Erresekzioa ez da osoa izan edo mugak ikututa baldin badaude.
○ Sindrome kartzinoidea dagoenean.
● Analitikoki 5-HIAA 24 ordutako gernuan edo kromogranina A serikoaren proba (azken hau
diagnostikorako baino segimendurako erabiliko degu, beste arrazoi batzuengatik ere igota
egon daitekeelako) egingo dugu ondorengo kasuetan:
○ Sindrome kartzinoidearen susmoa dagoenean.
○ Metastasi hepatikoaren susmoa dagoenean.

1. irudia: OTA. Ezkerreko OTAko irudietan gibeleko metastasi anitzak ikusten dira.
2. irudia: Oktreoskan. Gorriz markatuko dira serotonina hartzaileak eta ikusten da nola behean
apendizea eta goian gibela markatuko diren (metastasiak).

3.2. Pronostikoa
Tamaina tumoralaren arabera:
● T < 2zm (kasuen %95) → metastasiak izateko arriskua oso txikia da.
● T > 2zm → %33 metastasiak egongo dira. Beraz, esplorazio osagarriak egin beharko dira.

8
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

Biziraupena 5 urtetara %90ekoa da orokorrean. Hala ere:


● T < 3zm, adenopatia edo metastasirik gabe → %100
● T 2-3zm adenopatiekin edo T > 3zm → %78
● Gaixotasun orokortuak (metastasiak, diseminazio peritoneala ) → %32

3.3. Tratamentua
Hasieran apendizektomia bat egiten da apendizitis susmoa dagoelako. Ondoren anatomia
patologikoan analizatzean, tumore kartzinoide bat ikusten dutela esan eta ondorengo irizpideak
jarraituta interbentzio gehiago behar dituen edo ez erabakiko da.
● Apendizektomia soilik:
○ T 1-2zm mesoaren infiltraziorik gabe
○ T < 1zm (nahiz eta mesoaren infiltrazioa egon)
● Apendizektomia + eskuineko hemikolektomia:
○ T > 2zm
○ T 1-2zm + ondorengo ezaugarriak betetzen baditu:
■ Mesoapendizearen infiltrazioa.
■ Ertzak gaiztoak izatea edo zihurrak ez izatea, patologoak ezin digunean
zihurtatu garbi daudela.
■ Inbasio baskularra.
■ Indize proliferatibo (Ki67) altua: Tumore neuroendokrinoen malignidadea
Ki67 indizean oinarritzen da nagusiki, indize mitotikoa adierazten duena.
Ki67 geroz eta altuagoa izan orduan eta agresiboagoa izango da tumorea eta
metastasiak edukitzeko probabilitate handiagoa izango du.
■ Histologia mixtoa (adenokartzinoidea).

Diagnostiko preoperatorioan edota jada apendizea kenduta eduki arren, anatomia


patologikotik honako emaitzak jasoz gero pazientea berriro ere operatu egin beharko da
eskuineko hemikolektomia bidez. Bestela, errezidiba eta metastasi tasa altuago dela frogatu
da.

● Gaixotasun metastatikoa dagoenean, somatostatinaren analogoak [somatostatina analogoak


somatostatinaren deribatuak (“somatostatinaren antzekoak, modifikatuak”) dira, horregatik,
hartzaileei elkartzean hartzaile horiek blokeatuko dituzte sintomak ariduz. Kasu batzuetan
tumorearen aktibitatea gutxitu egingo dute nekrosia eraginez], kirurgia zitoerreduktorea edo
enbolizazio arteriala egiten dira. Ahal diren metastasi gehienak kenduko dira teknika
desberdinekin. Tratamendu honen helburua sindrome kartzinoidea kontrolatzea izango da.
Ez da gaixotasuna desagertuko baina sintomak arindu eta biziraupena hobetuko da.

9
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

- Irudi histologikoak: distribuzio trabekularra duten habi/nitxo neoplasikoak ikus daitezke.


Geziarekin markatuta mesoapendizearen gantzaren infiltrazio neoplasikoa ageri da.

4. ADENOKARTZINOIDEA
Tumore kartzinoideak, pronotisko onena dutenak eta adenokartzainomak, pronostiko
okerrena dutenak, bien artean adenokartzinoidea kokatuko litzateke, bi tumoreen
ezaugarriak dituena.

Apendizearen submukosan mukia sortzen dute zelula kaliziformeetatik (Globeth cell) sortutako
tumorea da. Adenokartzinomaren eta tumore kartzinoidearen arteko nahasketa bat da eta bien
ezaugarriak izaten dituzte, hau da, histologia mixtoa dute.

Tumore apendikularren %2-5 izaten da (oso arraroak ), eta 5-6. hamarkada inguruan agertu ohi dira.
Tumore hauek ematen duten klinika aurrekoen antzekoa da, hau da, apendizitisa: min abdominal
kronikoa eman dezakeen arren, normalean min abdominal akutua ematen du.

Apendizitis moduan debutatu dezake asintomatiko edota klinika inespezifiko bidez eta askotan
ustekabeko aurkikuntza bezala(%20).

4.1. Anatomia patologikoa


Apendizitisaren susmo diagnostikoa izaten da askotan eta anatomia
patologikoan aztertu ondoren topatzen da (%20 ustekabeko aurkikuntzak
izaten dira). Guruin infiltranteak dira baina ehunen arkitektura ez da aldatzen:
● Zelula endokrino eta mukosoak (kaliziformeak).
● Ehunen suntsipenik gabeko guruin infiltranteak.
● Erreakzio desmoplasikorik gabe, estroma normala.

4.2. Diagnostiko diferentziala


Adenokartzinoma eta tumore kartzinoidearekin egin beharko da anatomia patologikoaren bidez.

4.3. Pronostikoa
Biziraupena erdibidekoa da (adenokartzinomarekin konparatuta dexentea
izango da), 5 urtera %60 eta %84 bitartekoa izango baita. Pronostiko hau
egiterako orduan kontutan izaten diren alderdiak honako hauek dira:
● Muki jariapenik dagoen.

10
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

● Infiltraziorik dagoen. Kasuen %50ean serosa, mesoapendizea, organo edo


peritoneoaren infiltrazioa ematen du.
● Obulutegiko eta peritoneoko diseminaziorik dagoen.

4.4. Tratamentua
Eztabaidagarria izaten da:
● Batzutan apendizektomia batekin nahiko da.
● Beste batzutan apendizektomia batekin ez da nahikoa izaten eta eskuineko hemikolektomia
batekin konbinatzen da (kriterioak adenokartzinoma eta tumore kartzinoideen antzekoak).
○ Oinarriaren edo heste itsuaren inifiltrazioa dagoenean
○ Ertzak positibo direnean
○ T >2zm denean
○ Mukozelea dagoenean
○ Atipia larria dagoenean
○ > 2 mitosi/handipen handiko kanpo bakoitzeko (por campo de gran aumento)

Ki67 indizea kasu honetan ez da oso erabilgarria, izan ere, indizie hori tumore neuroendokrinoak
sailkatzeko erabiltzen da, eta horien barnean kartzinoideetan bereziki informazioa emango digu.
Kartzinoideen kasuan, Ki67 indizea baxua izanez gero tumore onberen adierazlea izango da.

5. ADENOKARTZINOMA
Apendizearen tumore gaiztoen %26a dira (adenokartzinoidea baino ohikoagoa da, nahiz eta nahiko
arraroak diren). 5.hamarkadan agertu ohi dira eta gizonezkoetan sarriagotan aurkitzen dira. Koloneko
adenokartzinomaren erreplika modukoa.

5.1. Klinika
Kasuen %80an apendizitis akutuaren klinika ematen du eta beste %20an ustekabeko aurkikuntza
izaten da.

5.2. Pronostikoa
Ez da oso ona izaten, %45ean hazkunde inbasiboa edota metastasi ganglionarrak egongo dira
(tumore oso txikitan arriskua nahiko altua izaten da). Koloneko kartzinomarekin ekiparablea izango
da baina pixka bat agresiboagoa.

11
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

5.3. Mota histologikoak


3 mota histologiko daude:
● Mota muzinosoa: ohikoena, muzina ekoizten du. Diseminazio peritoneala ohikoa izaten da.
● Mota intestinala: masa fokala mukozele eraketa gabe. Diseminazio linfatikoa ohikoa da.
● Eraztun zigilu itxurako zelulak (“en anillo de sello”): arraroena, pronostiko okerrena duena,
agresiboa.

- Irudi histologikoak: ezkerreko irudian guruin atipikoen formazioa ikus daiteke, zeinak pareta
inbaditzen ari diren. Erdiko irudian eraztun zigilu itxurako zelulak azter daitezke. Eskuineko
irudian ere pareta apendikularraren inbasioa agertzen da.

5.4. Diagnostiko diferentziala (OSO GARRANTZITSUA)


Adenokartzinoidearekin eta metastasiekin.

ADENOKARTZINOMA ADENOKARTZINOIDEA

DIFERENTZIAZIO GLANDULARRA Gutxi/ez Bai

MUZINA Intrazitoplasmatikoa Extrazelularra

MUKOSAREN ERASATEA Bai Ez (zelula kaliziformeak


submukosan daudenez,
submukosatik dator)

ESTROMA Ez (estroman erreakzio Asko (estroma errespetatua


desmoplasikoa gertatzen dago)
da)

ATIPIA/MITOSIAK Bai Gutxi

IMMUNOHISTOKIMIKA Zitokeratina/CEA Kromogranina

12
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

5.6. Tratamentua
● Apendizektomia: T1 eta T2 ondo diferentziatuetan, neoplasia mukosara
edo submukosara mugatua dagoenean. Gutxi diferentziatuetako T1 eta
T2n apendizektomia ez da nahikoa izango. Askotan apendizitis
susmoarekin operatu eta gero aurkitzen denez neoplasia, apendizektomia
jada eginda dago. Kasu honetan (T1/T2 ondo diferentziatuak) ez dago
interbentzio gehiago egiteko beharrik. Koloneko TNM sailkapenarekin
sailkatuko da.
● Eskubiko hemikolektomia: Aukerako tratamendua. Gainerako kasu guztietan.
● Ooforektomia: Metastasiak badaude soilik.
● KT: Gongoil linfatikoak positiboak (N+) badira KT gehitzen da, normalean koloneko minbizian
ematen denaren antzekoa, 5-fluorouraziloa duen kimioterapia tanda.
● Zitoerredukzio osoa + HIPEC: Soilik erreferentziazko zentroetan burutzen da eta pazienteen
hautapen zorrotza eskatzen du, kartzinoma agresibo (kartzinomatosia sortu duena, adibidez)
eta pseudomixometan erabiltzen da nagusiki. EAE-n Donostiako unibertsitate ospitalea da
erreferentzia zentroa eta hemen baino ez da egiten.

HIPECean erabiltzen den zirkuitoa alboko argazkikoa da.


Makina bat daukagu, non kimioterapikoa dagoen. Makina
honek berotu egiten du eta gero sonda batzuen bidez
gorputzean sartu egiten da, eta beste sonda batzuen bidez
gorputzetik aspiratzen da, zirkuitua osatuz. Garrantzitsua
izango da peritoneo guztia kimioterapikoarekin bustita edo
kontaktuan egotea. HIPEC bidez errezidiba peritoneal
goiztiarrak gutxitzea lortu da, baita ganglionar edo
urrunekoak (gibela, birikak…) ere (pronostikoan aipatuak).
Beraz, nahiz eta pronostikoa txarra izaten jarraitu, hobekuntza
bat eman da.
Normalean, kirurgian lehenik dena kentzen da (erresekzioa), ondoren, anastomosia egin baino lehen,
kimioterapia aplikatu eta behin aplikatuta hori garbitzen da (ezin da kimioterapia hor utzi) eta
azkenik, anastomosia egiten da. Kirurgia ondoren, normalean, kimioterapiarekin jarraitzen da,
intrabenosoki (kolonekoan egiten den antzera, eskema berdina jarraitzen dute). Aldiz,
pseudomixoma batengatik egiten denean eta inbasiorik ez dagoenean (zistoadenoma muzinosoa,
adibidez), kirurgia osteko kimioterapiak ez du eraginik edukitzen.

Datu bezala aipatu du hemengo ospitalean kimioterapia intraperitonealerako bereziki oxaniplatinoa


erabiltzen dela, lokalki nahiko narritakorra dena.

Honen postoperatorioak nahiko luze eta desatseginak izaten dira. Izan ere, kimioterapiak defentsak
jaisten ditu eta koagulazioa alteratzen du (hematie eta leukozitoen aldaketak eragiten ditu),
konplikazio moduan hemorragiak agertuz.

Sistema konplexu bat da eta honekin errezidibak gutxitu egiten dira. Lehen kartzinomatosia
paliatiboa zen baina gaur egun kuratiboa da. Lehen oso arraroa zen biziraupena 5 urtetara.

13
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

5.7. Pronostikoa
Adenokartzinomaren pronostikoa pseudomixoma peritonealean baino okerragoa da, bereziki
kartzinomatosia ematen denean. Gauberam askotan tratamendua egin eta hilabeteetara errizidibak
agertzen dira.
● Errezidiba peritoneal goiztiarrak
● Errezidiba ganglionarrak edo urrunekoak (metastasiak gibelean, birikan…)

Lehen aipatu bezala, HIPEC bidez pronostikoa apur bat hobetzea lortu da, nahiz eta txarra izaten
jarraitu.

Aurreko urteko klaseko galdera: Urgentzietara heltzen den paziente batean apendizitis susmoa
baduzu eta pazientea operatzerakoan pseudomixoma bat ikusten baduzu, gomendatzen dena da
apendizitisaren klinika izatekotan apendizea kendu, biopsiak hartu eta indize kartzinomatosoa
kalkulatzea*. Behin hori eginda, normalean komitean kasua aurkezten da eta anatomia
patologikoko emaitzaren arabera batzuetan lehenik kimioterapia ematen zaio pazienteari eta gero
kirurgia zitoreduktorea eta HIPECa egitea planteatzen da.

Peritoneoko gaixotasunetan, peritoneoan dagoen koadrante bakoitzaren puntuazioa kalkulatzen


da 0-3 tartean, duen gaixotasun mailaren arabera. Koadrante guztien batura izango da indize
kartzinomatosoaren balioa. Balioak hauek dira:
● 0: tumorerik ez
● 1: 5mm baino gutxiagoko tumorea dagoenean
● 2: 5mm-tik 5cm-ra bitarteko tamaina duen tumorea dagoenean
● 3

Pseudomixomen kasuan, indize hau zein mailako eta kantitateko gaixotasuna dagoen jakiteko
erabiltzen da. Konoleko kartzinomatosi edo adenokartzinoma apendikularrean, indize honek ere
nolabaiteko limite bat ezartzen du: pazientearen indizea 20tik gorakoa bada kirurgiarekin aurrera
ez jarraitzea gomendatzen da, pronostikoa oso txarra delako eta hori eginda ere seguraski ez
diozulako pazienteari onura handirik eragingo.

6. LINFOMAK
Linfomen lokalizazio extraganglionar/extranodal ohikoena traktu gastrointestinala da. Hala ere,
apendizeko linfomak oso arraroak dira (oso intzidentzia baxua dute, %0,0025 ingurukoa, irakasleak
dio berak ez duela inoiz lanean ikusi).

2 fenotipo ezberdinekoak daude:


● B: Zelula handiko linfoma difusoa, ohikoena.
● T: arraroagoa.

6.1. Klinika
2 modu ezberdinetako adierazpenak eman ditzake: apendizitis akutuarena edota masarena.

14
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

6.2. Diagnostikoa
Postkirurgikoa izaten da, APn aztertu ostean. Prekirurgikoki susmatzen bada, biopsia hartzeko
apendizektomia egiten da.

6.3. Tratamentua
Ezberdina izango da tumorearen egoeraren arabera:
● Kirurgia: Batzuetan apendizektomiarenkin nahikoa izaten da. Beste
batzuetan, zabalduagoa denean, eskuineko hemikolektomia egiten da.
Kirurgia, orokorrean, I-A estadioan egiten da.
● QT ± kirurgia: Estadio aurreratuetan. Orokorrean KT egiten da, eta soilik
kirurgia burutuko da laginak hartu nahi badira edo eta konplikazioak
(perforazio eta buxadurak) daudenean.

7. ALGORITMOAK
7.1. Tumore apendikularraren aurkikuntza ebakuntzan

Apendizitisa duela pentsatzen dugun paziente bat operatzen badugu eta operazioan tumore
apendikular bat duela iruditzen bazaigu, kolon guztia berrikusi beharko da palpazioz.

Tumorearen tamainaren eta ertzen arabera prozedura desberdina izango da:


● T < 2cm dela ikustekotan, apendizektomiarekin nahikoa da. Garrantzitsua izango da
apendizea ez puskatzea, mesoa ondo ligatzea oinarriraino helduz eta ondoren analisia egitea.
● T > 2cm bada, ertzak afektatuak badaude (+) edo/eta mesoapendizearen inbasioa badago,
zuzenean eskubiko hemikolektomia egingo da (ebakuntzan bertan egin daiteke, urgentziaz).
● Apendizearen perforazio edo/eta aszitis muzinosoa aurkitzen badugu, apendizektomia
egingo da. Ondoren zitologia hartuko da eta indize bat (indice de carcinomatosis peritoneal)
kalkulatuko da, hedapena aztertzeko. Jarraian, itxi eta zentro espezializatu batera bidaliko da
zitoerredukzioa eta HIPEC egiteko (Euskadi mailan Donostin egiten da).

15
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

7.2. Tumore apendikularraren aurkikuntza postkirurgikoa

Paziente bat apendizitis batengatik operatzen dugu eta operazioa eta gero anatomia patologikoko
informeak tumore apendikular bat dagoela jakinarazten badizu, zer egin behar da?

1) Kolonaren berrikusketa: Kolonoskopiaren bidez egiten da, ohikoa delako sinkronikoki beste
tumore bat edukitzea.
2) Laginaren histologiaren arabera:
a) Tumore onbera (adenoma-mukozelea): >2zm, ertz+ eta mesoapendizearen inbasioa
badago, eskubiko hemikolektomia egitea eskeiniko zaio pazienteari. Faktore hauek
denak ez badaude, hau da, tumorea txikia bada, apendizektomia eta jarraipena
egitearekin nahikoa izango litzateke.
b) Adenokartzinoma edo adenokartzinoidea: Normalean eskubiko hemikolektomia
planteatzen da. Hala ere, lehen esan bezala, kartzinoidearen hasierako estadioetan
zalantzak egon daitezke, apendizektomiarekin nahiko izan daitekeelako. Paziente
bakoitzarentzat indibidualizatua izango da.
c) Zistoadenokartzinoma muzinosoa: zitoerredukzioa eta HIPEC-a egitea baloratu
beharko da. Aurretik kolonoskopia bat egin beharko da, kasu hauetan ohikoa izaten
baita tumore sinkronikoak aurkitzea.
3) Orokorrean, kasu guzti hauek tumore komiteetan aurkezten dira onkologoen, patologoen,
zirujauen eta abarren artean hurrengo urratsak erabakitzeko.

8. KASU KLINIKOAK
(Klasean ez ditugu egin, begirada bat bota nahi badugu pasa dizkigu. Aurreko urteetan egindakoa
txertatzen dugu.)

1. KASUA
23 urteko mutila, urgentzietan agertzen da min abdominalarekin. Klinika, esplorazioa eta froga
osagarriak apendizitis akutuarekin bateragarriak dira. Urgentziaz tratatzen da apendizektomiaz.

16
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

Anatomia patologikoan zenbait gauza ikusten dira:


● Apendizeko gradu baxuko neoplasia muzinosoa, apendizera mugatua dagoena. Ertzak
negatiboak ditu eta ez du hausturarik erakusten. Irakasleak dioenez, kasu honetan
tumorearen tamaina jakitea falta da.
● Apendizitis akutua.
● Apendizearen basea inflamazioarekin eta hiperplasiarekin.
Tratamendua: Ez da ezer gehiago egin behar.

2. KASUA
46 urteko emakumea, intereseko aurrekaririk gabe, urgentzietara dator abdomeneko minaz ezker eta
eskuin fosa iliakoetan. (Argazkiko ebaketa ez da guk behar dugun mailakoa).

OTA
● 2,5 cm-ko lesio kistiko perizekala(itsuaren inguruan) behatzen da
eskuineko fosa iliakoan, kaltzifikazio parietalekin eta inguruan likido
ugari du. Honek mukozele apendikular bat iradokitzen du (diagnostiko
probablea, OTAk ez du %100 sentikortasuna).
● Lesio kistikoak ezkerreko obulutegian.

Interbentzio kirurgikoa burutzen da. Aurkikuntzak:


● Kiste mukoideak mesoapendizean eta apendizetik kanpo, eskuineko parietokolikotik eta
pelbisetik hedatuak.
● Likido peritoneala fibrinazko depositoekin.
● Uteroa eta anejoak normalak dirudite (obulutegian zeudela ziruditen kisteak peritoneoan
daude).

Hau guztia ikusita, interbentzioan bertan apendizektomia egin eta muzinaren aspiratua burutzen da.

Anatomia patologikoa:
● Kendutako tumorea gradu baxuko neoplasia muzinosoa da. Tumorea perforatu egin da eta
mukia peritoneora askatu da.
● Ertzak negatiboak ditu.

Tratamendua: Komitean aurkeztu eta bertan erabakiko da. Kasu honetan, laparoskopia bidezko
diagnostikoa egitea erabaki zen, estadiajea burutzeko. Honen bidez, biopsia desberdin asko hartu
eta ICP (Índice de Carcinomatosis Peritoneal) kalkulatu ziren (ICP 9-10). Biopsietan material
muzinosoa agertu zen, eta eskuineko epiploian inplante tumoral bat aurkitu zen. Bestalde, zitologia
negatiboa atera zen.

Hau guztia ikusita, gradu baxuko pseudomixoma peritoneala, adenomuzinosi peritoneal


diseminatuarekin diagnostikatu zen.

17
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

Hurrengo urratsa emateko, kasua berriro tumoreen komitean aurkeztu zen, eta bertan kirurgia
(peritonektomia) + HIPEC egitea erabaki zen. Erresekatutakoa anatomia patologikora bidali eta
bertan material mukoide azelularra bezala diagnostikatu zen. Beraz, egindako tratamenduarekin
nahikoa da eta ez da ezer gehiago egin behar. ICP momentu honetan 22koa izango da.

3. KASUA
62 urteko emakumea urgentzietara dator 6 eguneko eboluzioa duen min abdominal eta
idorreriarekin.
Azterketa fisikoan, eskuineko hobi iliakoan mina behatzen da, masa sentsazioarekin.

Analitikan PCR altua eta leukozitosia behatzen dira eta ekografia egiten zaio.

Ekografian plastroi apendikularra iradokitzen duen masa hipoekogenikoa nabaritzen da.

Hau guztia kontuan hartuta, antibiotikoterapia ezartzen da, egoera hauetan tratamendu honek
normalean erantzun ona izaten duelako. Gure kasuan, pazientea okerrera doa eta OTA
abdominopelbiko bat egitea erabakitzen da.

OTAn Apendize barruan likidoa duen masa bat ageri da, plastroi
apendikularrarekiko abzesu sekundariotzat hartzen dena.

Tratamendu moduan drenaje perkutaneoa egiten zaio abzesua kentzeko eta


hobetzen duenez(zornea ateraz) etxera bidaltzen da.

Kontsultara itzultzean drenajetik kaka irteten zaiola ikusten da. Honek


apendizean edo kolon itsuan perforazio bat dagoela esan nahi du, hau da,
fistula bat dagoela. Hau ziurtatzeko, fistulografia (azaleko zulotik materiak
radiopakoa sartzea) burutzen zaio eta itsutik azalera doan fistula dagoela
ikusten da.

Arazo hau konpontzeko, interbentzio kirurgiko bat programatzen da 2 hilabeteetara. Honetan,


aurkikuntza desberdinak ematen dira:
● Apendizea eta heste itsua hartzen duen masa inflamatorio bat ikusten da
● Apendizea paretara itsatsita dago eta paretan abzesu bat dago .

Hau ikusita, erresekzio ileozekala eta abzesuaren drainatzea egiten da. Anatomia patologikora
bidaltzen da eta bertan gutxi diferentziatutako adenokartzinoma bezala diagnostikatzen da, estadio
aurreratuan (pT4N1 → IIIB. estadioa) dagoena.

Tratamendua: QT sistemikoa. Kasua komitera eraman zen HIPEC egin edo ez baloratzeko

18
KIRURGIA I MAIALEN ALKORTA

TUMORE APENDIKULARREI BURUZKO ONDORIOAK


● Neoplasia arraroak dira
● Gehienetan kirurgia ondoren diagnostikatzen dira, apendizitis bezala agertzen direlako
● Portaera desberdinak izan ditzakete: lesio onberak edo lesio gaiztoak
● Histologia eta ezaugarrien arabera tratamendu desberdina eman behar da
● Garrantzitsua da tumorearen haustura ekiditea ebakuntzan. Kirurgia normalean laparoskopia
bidez egiten da, baina ikusten bada tumorea osorik ateratzean apurtzeko arriskua dagoela kirurgia
irekia egingo da.
● Kartzinomatosia/mukia ikusten bada→ zitologia eta biopsia hartu, ahal bada tumorea ez
manipulatu eta adituei bidali

19

You might also like