KIRURGIA BORJA AGUINAGALDE 8.

ASTEA

30. GAIA: BIRIKA ETA TORAXEKO MALFORMAZIO

KONGENITOAK
AURKIBIDEA
1. BIRIKEN MALFORMAZIO KONGENITOAK
1.1. Birika bahiketa
1.1.1. Bahiketa extralobarra
1.1.2. Bahiketa intralobarra
1.2. Kiste bronkogenikoa
2. TORAXEKO MALFOMAZIO KONGENITOAK
2.1. Toraxeko outlet sinfromea
2.1.1. Sintomak
2.1.2. Diagnosia
2.1.3. Tratamendua
2.2. Pectus excavatum
2.3. Pectus carinatum

1. BIRIKEN MALFORMAZIO KONGENITOAK

Biriken hainbat malformazio daude: trakea-bronkio atresiak, birikako lobulu enfisema kongenitoa,
birika displasia… Baina horiek guztiak zirujia pediatrikoan ikasiko ditugu, ume oso txikietan ematen
baitira. Beraz, guk bi aztertuko ditugu: birika bahiketa eta kiste bronkogenikoak.

1.1. Birika bahiketa

Komunikazio bronkial arrunt gabeko segmentu edo lobulu

anomalo bat izatean datza. Horrela, birikako komunikaziotik
kanpo gelditzen da, “soberan”.

Segmentu edo lobulu hori beti arteria sistemiko batek

irrigatuko du. Normalean gure lobuluek arteria pulmonarretik
jasotzen dute odola, hau oxigenatzeko, baina kasu hauetan ez
dute odolik oxigenatzen ez delako birika normala. Beraz,
aortatik ateratzen den arteria batetik jasotzen du odol
oxigenatua. Drenajea bena sistemikoak (interkostala, azigos…
kabara joango dira) edo bena pulmonarrak (shunta gertatuko
da) burutzen dute.

Bi talde bereizten dira: bahiketa extralobarra eta bahiketa

intralobarra.

1
KIRURGIA BORJA AGUINAGALDE 8.ASTEA

1.1.1. Bahiketa extralobarra

Birikaren errai pleuratik kanpo dagoen lobulu da. Ez da oso ohikoa eta
bahiketen %25a bakarrik da mota horretakoa.

Errai pleura propioa dauka eta ia beti ezker aldean ematen da (%90),
gehienetan beheko lobuluan. Irrigazio arterial sistemikoa izango du eta
drenajea zain sistemikoek (azigos eta hemiazigos) burutuko dute. Bahiketa
extralobarra duten paziente askok (%30) hernia diafragmatikoa izaten dute.
Sintoma gutxi agertzen dira; izan ere, errai pleura propioa du eta odoleztapena
du beste organo gehigarri bat bezala. Hori dela eta, diagnostikoa helduetan
egin ohi da, beste arrazoiren batengatik frogaren bat egiterakoan. Hala ere,
kontuan izan behar dugu infektatu egin daitekeela, neumonia sortuz.
Tratamendu kirurgikoa behar izatekotan “soberan” dagoen lobulu berria
kentzea izango litzateke.

1.1.2. Bahiketa intralobarra → Shunta du (GARRANTZITSUA)

Lobulu barnean dago, gainontzeko parenkimaren barnean, eta beraz, ez dauka errai
pleura propiorik (birikaren barnean kokatzenn da). Extralobarra baino ohikoagoa da,
kasuen %75a eta gehienetan ezkerreko beheko lobuluan kokatzen da (gehiago
agertzen da beheko lobuluetan). Sintomatikoa da, umeetan pneumonia asko eta
errepikatuak ematen ditu. Drenajea bena pulmonarrak egiten du, baina odoleztatzen
duen arteria sistemikoa (ia beti aorta abdominala) da. Tratamendu kirurgikoa
lobektomia/segmentektomia izaten da, hau da, lobulu/segmentu osoa kentzea, ez
bakarrik “soberan” dagoen zati berria, aurreko kasuan bezala. Izan ere, lobulu osoaren
odoleztapena jarraia eta komunikatua da, beraz, ezinezkoa da arteriaren bidean
dagoen atal bat kendu eta gainerakoa ondo mantentzea, odoleztapenik gabe utziko
genukeelako beste guztia.

Diagnostikoa: Pneumonia asko daudenez, lehenengo erradiografia egiten da, ondoren eskanerra
(bertan ziurtatuko dugu bahiketa dagoela) eta gero kirurgia. Erresonantzia eta ekografia ez dira inoiz
egiten, ezta bronkoskopia ere, ez duelako komunikazio bronkialik.

1.2. Kiste bronkogenikoa

Frekuentzia baxua du. Bronkioaren inguruan, batez ere trakearen inguruan, dagoen kistea da, mukiz
edo likidoz betetakoa. Asintomatikoa da gehienetan, erradiografia kasualen bat (beste arrazoiren
batengatik) egiten bada aurkitzen dena. Adenopatiaren antzekoa da baina likidoz beteta dago eta
ziliodun epitelio kolumnarra eta batzuetan kartilagoa edukitzen ditu.

Kiste hauek infektatu egin daitezke, baina gutxitan gertatzen da. Kasu batzuetan malignizatu izan
direla ikusi da, eta eztabaida dago kiste horiek kendu beharrekoak diren edo ez. Izan ere, ez dakigu
ziur kisteen presentziak bultzatu duen malignizazioa, edo bestela ere emango zen. Oraindik ez da

2
KIRURGIA BORJA AGUINAGALDE 8.ASTEA

kiste bronkogenikoen eta malignizazioaren erlazioa estatistikoki frogatu, baina printzipioz kisteak
kendu beharrekoak dira. Pertsona helduen kasuan, normalean ez da kistea kentzen arriskua
handiegia delako. Operatzea erabakitzen den kasuetan, kistea bakarrik kentzen da, ez lobulu osoa.
Diagnostikorako froga hauek erabiltzen dira:
● Erresonantzia: solido eta likidoa hobeto bereizten da.
● PET: aktibitatea neurtzen du; malignoa izanez gero aktibitate altukoa izango litzateke.
● Biopsia: ez da gomendatzen infektatzeko arriskua handia delako.

Pazientea, beraz, gaztea eta urduria bada operatu egingo dugu eta kistea kenduko dugu, eta
gainontzeko kasuetan, normalean, ez dugu kistea ikutuko. Kisteak kokapen zaila baldin badu
(esofagotik oso gertu esaterako), kiste osoa kendu ordez zati bat soilik kendu dezakegu.

Oharra: Zenbait aldizkari zientifikok kistea kirurgikoki kentzea bultzatzen dute bi arrazoiengatik:
● Diagnostiko definitibora iristeko.
● Malignizatzeko aukera duelako.
Hala ere irakasleak aipatu du, kisteak malignizatu diren oso kasu gutxi deskribatu direla historian
zehar, beraz kirurgia egiterako garaian ez genuke kontuan izan beharko puntu hau.

Diagnostiko diferentziala burutu behar da duplikazio esofagikoarekin. Oso patologia antzekoak dira,
eta histologia bidez desberditzen dira:
● Epitelio zilioduna → Kiste bronkiogenikoa.
● Epitelio estratifikatua eta geruza muskularrak → Duplikazio esofagikoa.

2. TORAXEKO MALFORMAZIO KONGENITOAK

Hainbat toraxeko malformazio daude, baina guk soilik lehen 3ak ikasiko ditugu
● Toraxeko outlet sindromea
● Pectus excavatum
● Pectus carinatum
● Poland sindromea
● …

2.1. Toraxeko outlet sindromea

Espazio mugatu baten ondorioz sortzen den sintomatologia multzoa da. Sindrome horri beste
hainbat izen ere eman zaizkio: sindrome kostoklabikularra, aurreko eskalenoaren sindromea,
hiperabdukzio sindromea, lepo saihets sindromea, 1. saihetsaren sindromea…

Toraxa eta lepoaren arteko muga oso meharra da. Klabikula, 1.

saihetsa eta aurreko eskalenoaren artean bena subklabia dago,
eta erdiko eta atzeko eskalenoaren artean, arteria subklabia
eta plexu brakialak. Gune horretan oztopoa badago, hiru
horietako bat, edo bi edo hirurak kaltetu daitezke. Lehenengo
nerbioa kaltetu ohi da.

3
KIRURGIA BORJA AGUINAGALDE 8.ASTEA

Hainbat kausa egon daitezke: eskalenoaren inflamazioa, saihetsak handiagoak izatea, lepoko
saihetsak edukitzea… Hala ere, batzuetan ez dago arazo anatomikorik, eta kausa posturala izango da
(lanean mugimendu errepikatuak egitea oso arrazoi ohikoa da).

2.1.1. Sintomak

Akademikoki 3 sindrome mota daudela esaten da. Askotan 3 moten sintomak aurkituko
ditugu, baina beti patroi bat jarraitzen duten sintomak nagusituko dira besteen
gainetik. Mehadura aurrerago edo atzerago dagoen arabera, egitura bat edo beste
kaltetuko da, atzetik aurrera, nerbia, arteria eta zaina. Ondorengoak dira agertuko diren
sintomak kaltetua dagoen egituararen arabera:
● Nerbioa kaltetua (ohikoena): parestesiak eta min handia (%95etan) eta
ahultasuna (%10an). Printzipioz lehenengo pausu bezala ez da operatzen.
● Arteria kaltetuta: iskemia baten sintomak emango ditu; ahuldura, neke
goiztiarra eta gaizki definitutako mina, aldizkako klaudikazioa eta eskuak hotzak
izateko ohitura. Zailagoa da arteria kaltetzea, lodiagoa delako.
● Zaina kaltetuta: edema, kongestioa eta kolore aldaketa (morea). Paget
Schroetter sindromearekin lotuta egon daiteke. Hori besoan mikrotraumatismo ugari izatean
sortzen da, bena inflamatu eta tronbosatu egiten baita. (MIRean galdetzen dute)
Azterketan honela galdetzen dute Koadro klinikoa:
24 urteko emakume bat supermerkatu batean lanean dago reponedora bezala eta lanetik
iristen denean eskuak lo hartzen diote eta mina eman.

Normalean asaldura benoso eta arterialak argiak direnean operatu egiten da.

2.1.2. Diagnosia

Diagnostikoan oso garrantzitsua da klinika. Proba positiboak izango dira pultsoa galtzen denean. Hala
ere, sintomak erreproduzitzen badira, hau da, pultsua ahultzen bada desagertzera iritsi arte,
positibotzat hartzen dira. Kuadro tipikoa mugimendu errepikakorrak egitean agertzen diren
sintomena da: lanean hasi berri den pertsona bat, mugimendu errrepikakorren ondorioz eskuak
lokartu eta parestesiak edukitzen dituena, denborarekin okertzen doaz, egunerokoan mina eman
arte. Adibidez, reponedore bat.
Hala ere esplorazio fisikoa egin behar da eta lau maniobra erabiltzen dira (maniobrak oso gainetik
azaldu ditu, baina orokorrean abdukzio bat sortzen duten mugimenduak egitean datza):

● Adson-en maniobra: afektazioa arteriala denean positiboa izango da.

Burua errotatu eta inspirazio sakona burutzen da; hori egitean pultsua
gutxitu edo desagertu egiten bada zeinua positiboa izango da.

● Halstead-en maniobra: pazientea beheko irudiko posturan jarri eta

pultsua gutxitu edo desagertzen bada zeinua positiboa izango da.

4
KIRURGIA BORJA AGUINAGALDE 8.ASTEA

● Wright-en maniobra: besoa gora eta atzera botatzean (ikus irudia)

pultsua gutxitu edo desagertzen bada zeinua positiboa izango da.
● Klaudikazio edo Ross-en maniobra: pazientea irudiko posturan jarri
eta besoak atzera eta aurrera mugitzean pultsua desagertu edo
gutxitzen bada, zeinua positiboa izango da.

Postura hauetan pultsua galtzean zeinua positiboa dela esaten dugu.

Hala ere, postura hauetan sintomatologia agertzen bada positibotzat hartuko dugu baita ere.

*Diagnostikoa azterketetan galdetu ohi da! Aurreko urteko apunteen arabera,

aurten ez du esan, eta gainera oso gainetik azaldu du.

Esplorazio fisikoko zeinuak negatiboak badira, baina pazienteak mina edukitzen jarraitzen
badu erradiografia eta eskanerra egingo dira patologia anatomikoren bat dagoen ikusteko:
sinestesiak (1. eta 2. saihetsak elkartuta), lepoko saihetsak… Elektromiografiak ere egin
daitezke sintomatologia baieztatzeko eta benetan mina duen ikusteko.

2.1.3. Tratamendua

Tratamenduari dagokionez:
● Mina lanaren ondoriozkoa bada (besoak altxa eta mugimendu errepikatuak egin behar
dituelako adibidez), eta lan hori ez bada oso garrantzitsua bere bizitzan (adibidez udako lan
bat da), lana uztea proposatuko zaio, edota, lanean gauza konkretu batek mina ematen
badio, gauza hori egin ez dezala (adibidez arropa dendan zapatak goiko apalean jarri).

5
KIRURGIA BORJA AGUINAGALDE 8.ASTEA

● Reeducacion posturala (erreabilitazioa) ere gomendatzen da sintomatologia gutxitzeko, batez

ere sintoma nerbiosoak.
● Kirurgia ere erabili daiteke tratamendu gisa, kirurgia desberdinak egin daitezke egoeraren
arabera.
○ Zainean konponketaren bat egin behar bada, injerto bat jarri, zaina josi… zirujia
baskularrekoek aurretik irekitzen dute, erosoagoa delako.
○ Beste kasuetan, zirujia torazikokoak sartzen dira, kirurgia hauetan, patologia eragiten
zerbait baldin badago, hori kendu behar da, adibidez 1. sahietsaren haustura baten
ondorioz, kaio bat baldin badauka, hau kendu beharko da, eta honetaz gain, beti, 1.
saihetsa kendu, eta aurreko eskalenoa moztu behar dira. Hau egiteko bi bide daude:
■ Bide axilarretik.
■ Bideokirurgia bidez (gero eta ohikoagoa).

2.2. Pectus excavatum

Esternoi eta kartilago kondrokostalen depresioa da, kartilagoaren hiperhazkuntza baten

ondorioz. Ia beti beheko zatian, 1. eta 2. saihetsetatik behera (hauek inoiz ez daude
afektatuak). (AZTERKETAN). Oso oso arrunta da, gizonezkoetan gehiago, 3:1 proportzioan.

Beste asaldura batzuk ere eduki ditzakete horrekin batera:

● Eskoliosia: gehien ematen dena da. Oso tipikoa da pectusa eta eskoliosia edukitzea.
● Marfan sindromea
● Prolapso mitrala (batez ere habito marfanoidea badaukate)

Ez da frogatu bihotza eta biriken funtzioa asaldatzen denik, baina umeetan arazoak eragin ditzake
bihotzean, oraindik garatzen ari direlako.
Beraz, esan daiteke paziente horien arazo handiena estetikoa dela. Igeriketa egitea gomendatzen
zaie; horrela, muskuluak garatzean arazo estetikoa disimulatu egiten da, eta konplexu gutxiago izaten
dituzte aldagelak beste pertsonekin partekatzera ohitzerakoan. Pektoral garatuekin disimulatu
daiteke.
Askotan marfanoideak direnez, igeriketan oso onak izaten dira.
Pazienteak eroso ez daudenean operatzen da, normalean pectusa asimetrikoa denean
(akonplejatuta daudenean).
Emakumeetan bular gutxi badaukate, bularreko protesia jarri eta disimulatu egiten da. Modu
horretara, estetika konpondu egiten da, eta ez da ondorengo interbentzioak bezain traumatikoa.

Indice de Haller erabiltzen da ea kirugia izan behar duen jakiteko, baina operatzeko kriterio bakarra
estetikoa da.

Gainerako kasuetan, kirurgia erabili nahi bada, bi teknika erabiltzen dira:

● Nuss-en teknika: kirurgia pediatrikoa da, umeak
elastikoagoak eta maleableagoak direlako. U forma duen
barra bat jartzen da torax barruan (kamara batekin,
bihotza ez zulatzeko), esternoiaren atzean, eta behin
barruan dagoenean biratu egiten da esternoia

6
KIRURGIA BORJA AGUINAGALDE 8.ASTEA

kanporantz bultzatzeko. 2-4 urte igaro ondoren barra hori kentzen da bigarren interbentzio
batean. Postoperatorio konplexuagoa dauka eta “minimamente inbasiboa” kontsideratzen
da.

● Ravitch-en teknika: ireki ondoren kartilago kostala kendu eta

perikondrioa uzten da. Esternoiari angelu baten mozketa egiten zaio
eta tiratuz zuzen jartzen da. Ondoren, plaka bat edo barra bat
jartzen da batzuetan. Barra hori betirako da, ez aurreko teknikan
bezala. Zikatriz handi bat uzten du esternoiean.

Zenbat eta zaharragoa izan orduan eta elastikotasun gutxiago

dugunez, helduetan normalean Ravitch-en teknika erabiltzen da.
Hala ere, helduetan Nuss-en teknika erabiltzen bada, 2 barra jartzen
dira indar gehiago egin beharko delako.

● Silikonazko protesi subkutaneoa jarri daiteke pazienteari

egokitutako formarekin (molde pertsonalizatua). Protesia
azal azpian sartzen da (hamar urtero aldatu behar da) eta
berdinduta gelditzen da toraxa. Helduetan egiten da hori,
haurren garapenean protesia mugitu egin baitaiteke. Nuss
eta Ravitch teknikak baino askoz ere min gutxiago egiten
du. Tratamenturik merkeena eta errazena da, eta orain
osakidetzak finantziatzea lortu da.

2.3. Pectus carinatum

Pectus excavatum baino maiztasun gutxiagoan gertatzen da, arraroagoa da. Arazo guztiz estetikoa da,
izan ere, bihotzak eta birikak hedatzeko toki gehiago edukiko dute.

Tratamendua ere excavatumaren berdina da: Ravitch-en teknika (angelu jakina moztu eta esternoia
zuzendu). Kontuan izan behar dugu kasu honetan Nuss-en teknikak EZ (AZTERKETA) duela zentzurik
esternoia ez dugulako kanporantz bultzatu nahi, barrurantz baizik.

Umeetan, elastikoagoak direnez, esternoia indarrarekin bultzatzen badugu, barrurantz joango da.
Horregatik, txaleko bat jartzeko aukera dago, presio egokiarekin barrurantz bultzatzen duena
etengabe. Egunean 9-16 orduz janzten da, eta hilabate batzuk igaro ostean berriro ajustatzen zaie
txalekoa. Teknika hau zailagoa da helduetan, malgutasun gutxiago dutelako.

*Aurreko urtean azterketako galdera bat izan zen txaleko

hau pectus excavatuma tratatzeko erabiltzen zela, eta jende
askok gaizki erantzun zuen*