UVEA HASTALIKLARI

ÜVEİT

 Üveal dokular: iris, siliyer cisim ve koroid

 Üveal dokulardan bir veya daha fazlasının

inflamasyonu
Sınıflandırma
 Anatomik
 Klinik
 Etiyolojik
 Patolojik
Anatomik sınıflandırma
 Anterior(ön) üveit- iritis, iridosiklitis
 İntermediate üveit- vitre ve pars plana
 Posterior (arka) üveit- retinit, koroidit, vaskülit
 Panüveit- tüm uveal dokular
 Endoftalmi- Sklera hariç tüm göz içi dokular
 Panoftalmi- Tüm glob, sıklıkla orbita dokuları
Klinik sınıflandırma
 Akut üveit- ani başlayan, kısa süreli
 Kronik üveit- tedavi kesildikten sonra 3 ay içinde
tekrarlayan persistan enflamasyon
 Rekürren üveit- tedavisiz en az 3 ay süren arayla
tekrarlayan
 Süresine göre: Sınırlı/Persistan (3 aydan kısa/uzun)
 Remisyon: tedavi kesildikten sonra en az 3 ay inaktif
 Rezistan: steroide 2hf, immsup.lere 3 ay cevap
vermeyen
Etiyolojik sınıflandırma
 Ekzojen
 Endojen
 Sistemik hastalıklarla ilişkili
 Enfeksiyöz
 İdiyopatik spesifik üveitler
 İdiyopatik non-spesifik üveitler
Patolojik sınıflandırma
 Granülomatöz
 Non-granülomatöz
Üveitlerin klinik özellikleri
 Ön üveitler
 Semptomlar: fotofobi, ağrı, kızarıklık, görmede
azalma, lakrimasyon
 Siliyer İnjeksiyon
 Keratik presipitatlar (KP)
 Endotelyal tozlanma
 Orta KP
 Geniş KP
 Eski KP
Küçük-orta KP
Siliyer İnjeksiyon
 İris nodülleri (granülom veya inflam hücre)
◦ Koeppe
◦ Busacca

 Aközde hücre
◦ 1-5 hücre: Eser
◦ 6-15 hücre: +1 Busacca nodülü
◦ 15-25 hücre: +2
◦ 26-50 hücre: +3
◦ > 50 hücre: +4
Aköz flare
Kan-aköz bariyeri bozukluğunda görülen aközde
protein varlığı
◦ Zayıf, zorla gözlenebilir: +1
◦ Orta, iris ve lens detayları görülebilir:+2
◦ Belirgin, iris ve lens detayları bulanık:+3
◦ Yoğun (fibrin eksuda):+4

Fibrin membran
 Hipopiyon: yoğun inflamasyon ile birlikte
hücrelerin ön kamarada seviye verecek
şekilde birikmesi
 Post. ve ant. sineşi
◦ Seklüzyo pupilla
◦ İris bombe
 Ön vitrede hücreler
 Miyozis, iris atrofisi
Posterior sineşi
Orta/Intermediate üveitler
 Semptomlar: başlangıçta uçuşmalar, sonra
görmede azalma
 Bulgu: vitrede hücresel infiltrasyon
 Komplikasyonlar: kistoid maküler ödem,
siklitik membran formasyonu, katarakt ve
traksiyonel RD
Arka Üveitler

 Semptomlar: uçuşma, görmede azalma

 Belirtiler: vitreus opasiteleri, koroidit, inaktif
lezyonlar, retinit, vaskülit
 Retinit ve koroidit: unifokal, multifokal, coğrafik
tipte olabilir
Tedavi
 Midriyatik (tropikamid, sikloplejin, atropin,
homatropin, fenilefrin)
 Steroid (topikal, perioküler, intraoküler,
sistemik)
 İmmunsupresan (Azathioprine, methotrexate,
mycophenolate mofetil, Ciclosporin, Tacrolimus,
…)
 Biyolojik bloker ajanlar (IL ve TNF antagonistleri)
 Altta yatan hastalığın tedavisi (örn:
toxoplazmozis)
 Üveal Enfeksiyonlar
1. Virus • Herpes zoster oftalmikus
• Akut retinal nekroz
• Sitomegalovirus

2. Spiroket • Sifiliz
• Lyme hastalığı

3. Mikobakteri • Tuberküloz
• Lepra

4. Protozoa • Toxoplazmozis
• Oküler toxokaryazis

5. Fungus • Oküler histoplazmozis sendromu

• Kandidiazis
Herpes zoster oftalmikus
• İritis olguların %40’ında
• Döküntü başladıktan sonra 3 hafta içinde

küçük-orta KP

Özellikle dış nazal dal etkilenmişse

- Hutchinson işareti İris atrofisi - %20
 Akut retinal nekroz
• Sağlıklı bireyleri etkiler (bilateral %30-50)
• Genç hastalarda Herpes simplex
• Yaşlı hastalarda Herpes zoster

• Periferal vaskülit • Vitritis ve anterior üveit

• Derin, multifokal, sarı,
nekrotik infiltrasyonlar

• Birleşik lezyonlar, geç döneme

• 4-12 hf sonra residüel RPE
kadar arka pole ulaşmaz atrofisi
Akut retinal nekroz
Tedavi seçenekleri

• Sistemik asiklovir,
steroid, aspirin
• Progresyonu
sınırlandırmak için lazer
fotokoagülasyon

Komplikasyonlar

• Retinal dekolmanı

• İskemik optik nöropati

Konjenital Rubella

 Anterior üveit ve iris atrofisi

 Retinopati- tuz biber görünümü,
nadiren KNV gelişebilir
 Katarakt, Glokom, Keratit
 Mikroftalmus, Yüksek kırma kusuru
 Fırsatçı enfeksiyonlar

Kandidiazis

AİDS

• Pneumocystis carinii • Toxoplazma

pnömonisi • Atipik mikobakteri
• CMV
• Kriptokok
Neoplaziler

• Kaposi sarkomu • Lenfoma

 CMV retiniti - hafif

• Sıklıkla periferde başlar • Yavaş progresyon

• Granüler opasifikasyon • Vaskülit yok
• Hafif vitritis
 Fulminan CMV retiniti

• Yo ğun, beyaz, konfluent opasifikasyon • Venöz kılıflanma ile ilişkili olabilir

• Hafif vitritis
• Sıklıkla vasküler arkadlar boyunca
• Hemoraji
 CMV retiniti progresyonu

Retina kan damarları boyunca Optik sinirbaşı tutulumu

‘çalı yangını benzeri’ yayılım

Yaygın retinal atrofi Atrofi ve retina dekolmanı

 CMV retiniti tedavisi
Ganciclovir Foscarnet i.v.
• Sistemik – başlangıçta i.v. sonra oral
• İntravitreal enjeksiyon veya yavaş Cidofovir i.v.
salım yapan implant

Regresyon bulguları

• Hemorajide azalma

• Opasitelerde azalma

• Diffüz atrofik ve pigmenter

değişiklikler
 AİDS’de diğer fundus lezyonları

Koroidal pneumocytozis Progresif retinal nekroz Atipik toxoplasmozis

Kriptokokkal koroidit Kandidiazis Büyük hücreli lenfoma

 Sifiliz
• Spiroket olan Treponema pallidum ile enfeksiyon
• Üveit sekonder ve tersiyer evrede görülebilir
• Nadir (%4), bilateral %50

Iridosiklit

Başlangıçta dilate damarlarla ilişkili olabilir Tedavi edilmezse kronikleşir

(roseolae)
 Posterior sifilitik üveit
Unifokal koryoretinit Multifokal koryoretinit

• Bilateral olabilir • Bilateral olabilir

• Sıklıkla jukstapapillar veya • Residüel koroidal atrofi
santral ve RPE değişiklikleri
Akut nöroretinit İnaktif nöroretinit

• Genelde bilateral • Optik atrofi, vasküler

• Disk ödemi, maküla yıldızı non-perfuzyon ve RPE
ve cotton wool spotları değişiklikleri
 Lyme hastalığı
• Borrelia burgdorferi enfeksiyonu
• Ixodes sp. türü kene ısırığı ile bulaşır
• Erken ve geç manifestasyonlar

Deri lezyonu Kardiyak ileti defektleri

(erythema migrans)

SSS lezyonları Mono-artrit

 Oküler özellikler

Akut konjonktivit Punktat subepitelyal keratit Anterior üveit

Intermediate üveit Papilödem Nöroretinit

 Tüberküloz
• M. Tuberculosis veya M. Bovis (sığırda)
• Üveit nadir ve post primer evrede olur

• AC’de kavitasyon • Pozitif cilt testi

• Negatif AC filmi tüberkülozu • Ekstratorasik TBC
ekarte ettirmez tanısında yararlı
 Tüberküloz üveiti
Kronik granülomatöz iridosiklit (en sık)

Koyun yağı KP Koeppe nodülleri Busacca nodülleri

Posterior uveitis

Koroidit - unifokal Geniş soliter koroidal Retinal periflebit

Veya multifokal granülom
 Lepra
• M. Leprae enfeksiyonu
• İki tip: lepromatöz ve tüberküloid
• Cilt, periferik sinirler ve göze afinite

Nörolojik tutulum Ağır korneal skarlaşma

Madarozis ve Cilt Lagoftalmus

tutulumu
 Kronik lepramatöz iritis
Basil tarafından üveanın direkt invazyonu sonucu oluşur

• Başlangıçta küçük, peripupiller, parlayan ‘iris • Sonunda iris atrofisi, miyozis ve katarakt
incileri- ölü bakteriden oluşur’

• İnciler genişler ve ön kamaraya düşer

 Toxoplazmazis
• Hücreiçi protozoa Toxoplasma gondii
• Kediler kesin konak
• diğer hayvanlar ve insanlar ara konak

Hayat siklusu
 Konjenital sistemik tutulum
Fetüste tutulumun ağırlığı maternal infeksiyonun gestasyonun dönemine olduğuna bağlıdır

Geç gebelik döneminde enfestasyon Makülada koryoretinal skarlaşma

Paralizi, Hidrosefaliye neden olabilir Bilateral olabilir
 Toxoplasma retiniti
• İyileşmiş konjenital lezyonun rekürrensi
• Genellikle 10-35 yaş arası

Eski skar komşuluğunda unifokal retinit Vitritis ağır olabilir

- 1-4 ay içinde iyileşir
Toxoplasma retinitinin tedavisi
Endikasyonlar
• Arka pol, optik disk veya major kan damarları yakınındaki lezyonlar
• Çok ağır vitritis

• AİDS hastalarında yerleşim ve ağırlığına bakmaksızın

İlaçlar

1. Sistemik steroid

2. Klindamicin

3. Sülfonamidler

4. Pirimetamin

5. Ko-trimoksazol

6. Azitromisin

7. Atovaquone
 Oküler toxokaryazis
Daima unilateral
Kronik endoftalmi Posterior pol granülomu

2-9 yaş arası lökokori ve şaşılık ile 6-14 yaş arası görme kaybıyla
başlangıç başlangıç
Optik sinir granülomu Periferal granülom

6-14 yaş arası görme kaybıyla başlangıç Adölesanlarda veya erişkinlerde

görme kaybıyla başlangıç
Presumed Ocular Histoplasmosis Synd.
• Fungal enfeksiyon - Histoplasma capsulatum
• Vitreus asla tutulmaz

Atrofik ‘histo’ spotları Peripapiller atrofi

Koroid
Periferal koryoretinal atrofi neovaskülarizasyonu
 Kandidiyazis
Maya mantarı Candida albicans ile enfeksiyon
Risk grupları
• ilaç bağımlıları veya immün yetmezlik
• Uzun süredir kateteri olan hastalar

Progresyon

Unifokal koroidit Multifokal retinit ve vitreus

‘pamuk topu’ koloniler

Endoftalmi Vitroretinal traksiyon

Fuchs üveit
•
sendromunun bulguları
Unilateral, kronik anterior üveit
• Tedaviye dirençli

• KP– küçük ve endotele

•Posterior sineşi yok
serpilmiş • Diffüz iris stroma atrofisi
• Fibrin filamentleri • Nadiren iris nodulleri

• İris retroilüminasyon • Heterokromi iridis -

etkilenen göz sıklıkla
hipokromik
 Fuchs üveit sendromlarının
komplikasyonları
Katarakt Açıda yeni damarlar Glokom

Çok yaygın ve sıklıkla Nadir fakat kontrol zor olabilir

başlangıç özelliği
Cerrahi sırasında kanayabilir
 İntermediate üveit
• Tipik olarak çocuk ve genç erişkenleri etkiler
• Sinsi ve kronik
• Sıklıkla bilateral fakat asimetrik
• Genellikle başlangıç şikayeti uçuşma

Vitrit Vitreus kartopları

Hafif periferal Pars planitte kar

periflebit kümelenmeleri
İntermediate üveit
Kistoid maküla ödemi

Tedavi

Posterior sub-Tenon steroid

 Juvenil kronik iridosiklit
• Çoğunluğu bayan
• Başlangıçta sistemik hastalık yok
• Az bir kısmında sonradan artrit gelişir

Komplikasyonların progresyonu

Posterior sineşi Band keratopati Katarakt

Genç erişkinlerde akut anterior üveit
• Çoğunlukla erkek
• 45% HLA-B27 (+)
• Başlangıçta sistemik hastalık yok
• Az bir kısmında sonradan ankilozan spondilit gelişir

Fibrinöz eksuda Lens üzerinde pigment

Sempatik oftalmi: Dalen-Fuchs nodülleri (Bruch-RPE arası gelişen
epitel hücre birikintileri)

Tipik olarak penatran travmadan Bilateral granülomatöz panüveit

sonra

Granülomatöz anterior üveit Multifokal koroidit

ÜVEİTLER VE SİSTEMİK HASTALIKLAR
1. Spondiloartropatiler

2. Juvenil idiyopatik artrit

3. Sarkoidoz
• Sistemik özellikler
• Oküler özellikler
4. Behçet hastalığı
• Sistemik özellikler
• Oküler özellikler
5. Vogt-Koyanagi-Harada sendromu
6. İnflamatuar barsak hastalıkları
• Ülseratif kolit
• Crohn hastalığı
 Spondiloartropatiler

Cinsiyet HLA-B27 Akut iritis

70% erkek 95% 30%

Ankilozan spondilit

Reiter sendromu 90% erkek 80% 20%

Psöriatik artrit eşit 30% 10%

 Spondiloartropatiler
Sacroileit Periferal artrit Barsak inflamas.

Ankilozan 100% 20% Yaygın

spondilit

Reiter
sendromu 60% 100% Nadir

Psöriatik artrit
30% 100% Nadir
 İnflamatuar barsak hastalığı
Ülseratif kolit Crohn hastalığı

• Geniş barsak ülserasyonu

• Striktür ve‘gül dikeni’
Akut iritis - nadir ülserasyon
• Akut iritis - nadir
 Juvenil idiopatik artrit
Pauciartiküler Poliartiküler Sistemik
(60%) (20%) (20%)

Eklem sayısı <5 >4 Değişken

Onset < 6 yaş Değişken Değişken
Systemic features Yok Hafif veya yok A ğır

Positive ANA 75% 40% 10%

Iridocyclitis 20% 5% yok
Üveit için yüksek risk faktörleri

• Kızlar

• Erken başlangıç

• Pauciartiküler tip

• ANA

• HLA-DR5
 Üveit komplikasyonları

Posterior sineşi - 30% Katarakt -20%

PAS nedeniyle glokom - 15% Band keratopati - 10%

 Sarkoidozun sistemik özellikleri
1. İdiyopatik, multisistem (tutulmayan tek organ adrenal bez), non-kazeifiye granülom

2. Siyahlarda daha yaygın

3. Başlangıç
• Akut – 3. dekat
• Sinsi – 5.dekat

4. Organ tutulumu

• AC - 95%
• Torasik lenf nodları - 50%
• Cilt - 30%
• Göz - 30%
 Akut sarkoidoz

Eritema nodosum

Parotis genişlemesi Fasial palsi Hilar LAP

Sarkoidozun akciğer bulguları

Evre 1 Evre 2
Hilar LAP Hilar LAP ve
parenkimal infiltrasyon

Evre 3 Evre 4
Yalnız parankimal i Fibrozis ve
nfiltrasyon Bronşiektazi
Sarkoidozda ön segment lezyonları

Konjunktival granülom Lakrimal bez tutulumu ve kuru göz

 Sarkoidozda iridosiklit

Akut non-granülomatöz Kronik granülomatöz

Genç hastalarda akut sarkoid Ya şlı hastalarda kronik sarkoid

Sarkoidozda arka segment lezyonları

Şüpheli periflebit Balmumu damlalar

Periferal neovaskülarzasyon Vitritis ve kartopu

 Sarkoidozda fundus granülomu

Retinal ve preretinal Koroidal Optik sinir başı

 Behçet Hastalığı
1. İdiopatik multisistem hastalık

2. 3-4. dekatta başlangıç

3. Akdeniz bölgesi ve japonlarda sık

4. HLA-B51 (Türkler ve Japon’larda)

5. Tanı: • Rekürren oral aftöz ülserasyon (100%)

ve en az aşağıdakilerden ikisi:
• Genital ülserasyon (90%)
• Deri lezyonları (80%)
• Üveit (70%)
•Paterji pozitifliği
Behçet hastalığında cilt lezyonları

Eritema nodosum Akneiform

Cildi kaşıma sonrası püstül Dermatografizm

(paterji testi)
 Behçet hastalığında üveit

Akut iritis Retinit

Okluzif periflebit Diffüz sızıntı

Vogt-Koyanagi hastalığı bulguları

Granülomatöz iridosiklit Alopezi

Poliozis Vitiligo
 Harada hastalığı

Harada hastalığının progresyonu

Multifokal koroidit Multifokal duyusal retinal Eksudatif retina

dekolmanı dekolmanı