U CUỘN CẢNH

(glomus tumor)

GIẢNG VIÊN HƯỚNG DẪN: PGS.TS. LÂM HUYỀN TRÂN

Nhóm 4.
CAO HỌC TAI MŨI HỌNG 2020 - 2022
 ĐẠI CƯƠNG
• U cuộn cảnh vùng đầu cổ là khối u hiếm gặp, tiến triển chậm, giàu mạch
máu thường gặp ở khu vực tai giữa và xương thái dương.
• U có nguồn gốc từ các tế bào chính (chief cells) của các mô cận hạch cấu tạo
nên cuộn cảnh, có bản chất là các tế bào TK nội tiết, điều tiết tuần hoàn
vùng đầu mặt cổ thông qua các receptor nhạy cảm hóa học.
• Thuộc nhóm các u cận hạch (paragangliomas) có thể xuất hiện ở nhiều vị trí
khác nhau: tiểu thể cảnh, tiểu thể thần kinh phế vị (glomus vagale) và tiểu
thể nhĩ (glomus tympanicum).
• Đa số là lành tính, tiến triển chậm vì vậy mà các biểu hiện của u cũng ít được
chú ý và dẫn tới chậm trễ trong chẩn đoán và điều trị. Trong trường hợp
chẩn đoán muộn, khối u sẽ ăn mòn xương, xâm lấn nội sọ.
 ĐẠI CƯƠNG
Theo giải phẫu đại thể, u cuộn cảnh vùng
đầu cổ được xếp thành 2 nhóm: u cuộn cảnh
thái dương và u cuộn cảnh vùng cổ.
U cuộn cảnh thái dương: thường xuất phát
từ các cuộn cảnh dọc theo thành của hành
cảnh, trên đường đi của nhánh nhĩ dây TK
thiệt hầu (dây Jacobson) tới ụ nhô, hay dọc
theo nhánh nhĩ của dây TK phế vị (dây
Arnold).

Jonas T. Johnson., Clark A. Rosen. (2014) “Bailey's Head and Neck

Surgery otolaryngology”
 ĐẠI CƯƠNG

U cuộn cảnh vùng cổ gồm:

• U tiểu thể cảnh (carotid body
tumor) có nguồn gốc từ các tiểu thể
cảnh
• U cuộn cảnh phế vị có nguồn gốc từ
các cuộn cảnh dọc theo dây X.

Jonas T. Johnson., Clark A. Rosen. (2014) “Bailey's Head and Neck Surgery otolaryngology”
 ĐẠI CƯƠNG

• Về mặt vi thể do không thể phân biệt được u cuộn cảnh với u tủy thượng
thận hoặc u cận hạch ở các vị trí khác nên WHO (2004) xếp u vào nhóm các
khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglioma), có thể tiết
hoặc không tiết catecholamine mặc dù tỉ lệ tiết hormon là rất nhỏ dưới 5%.
• Tuy nhiên do đa số các khối u cận hạch ngoài thượng thận ở vùng đầu cổ là
các khối u không tiết hormon, một số tác giả sử dụng tên riêng dành cho
nhóm u này là u cận hạch vùng đầu cổ (head and neck paraganglioma) để
phân biệt với các khối u cận hạch tiết hormon ở lồng ngực và ổ bụng.
 LÂM SÀNG

Giai đoạn đầu

• Ù tai là triệu chứng chính, tiếng ù giống như tiếng thổi theo nhịp mạch ở
một bên tai, tăng lên khi gắng sức và giảm khi đè mạnh vào máng cảnh.
• Nghe kém cũng hay gặp, nghe kém ở một bên tai ngày càng tăng và theo
kiểu dẫn truyền.
• Màng nhĩ sung huyết màu hồng nhạt và có vài mao quản bị giãn (tia máu)
ở phía trước dưới.
 Lâm sàng
Giai đoạn toàn phát
Triệu chứng về tai:
• Nghe kém một bên, kiểu dẫn truyền. Ù tai thường giảm dần,
nhất là khi mê nhĩ bị phá huỷ.
• Chóng mặt: do khối u lan vào mê nhĩ hoặc vào hố cầu-tiểu
não.
• Khám tai: ÔTN có khối u to bằng đầu ngón tay út, màu xám
hồng, giống polyp, làm căng cửa tai. Khối u có đặc điểm:
dày, sùi như vỏ cam sành, đập theo nhịp mạch, rất dễ chảy
máu. Vùng xương chũm có thể sưng, vùng tuyến mang tai và
sau trâm thường bị đóng bánh.
• Đôi khi u phát triển về phía máng cảnh làm phồng cơ ức đòn
chũm và da. Khi sờ có hiện tượng rung và nghe có tiếng thổi.
 Lâm sàng
Giai đoạn toàn phát
Triệu chứng thần kinh:
• Khối u phát triển về phía mê nhĩ và lỗ rách sau gây liệt một số dây TK sọ.
• Dây VII bị liệt ngoại biên do bị chèn ép ở hòm nhĩ, ở mê nhĩ hoặc ở góc cầu
tiểu não, thường là liệt toàn bộ.
• Các dây IX, X, XI có thể bị liệt riêng lẻ từng dây hoặc chung cả nhóm. Nếu cả
3 dây cùng bị liệt sẽ gây liệt một bên ở màng hầu, ở họng thanh quản, cơ
thang và cơ ức đòn chũm.
• Dây XII cũng thường dễ bị liệt: nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về bên bệnh.
• Dây V ít bị tổn thương, chỉ liệt khi u lan đến mỏm xương đá.
 Lâm sàng
Giai đoạn nặng
• Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗ rách sau.
• Hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, nôn, mạch chậm, phù gai mắt), hội
chứng tiểu não (mất thăng bằng, mất đồng vận, quá tầm), đôi khi có cả triệu
chứng bó tháp (liệt chi).
• Các triệu chứng ở cổ trở nên rõ rệt: Phình động – tĩnh mạch cảnh, có khi xuống
đến hố thượng đòn hoặc lên đến vòm mũi họng.
• Bệnh nhân sẽ tử vong vì chảy máu, vì chèn ép nội sọ, vì suy tim (do thông thương
giữa động mạch và tĩnh mạch), tắc động mạch cảnh.
• Thời gian diễn biến của bệnh kéo dài 5-20 năm.
 Cận lâm sàng
Mô bệnh học:
• Các khối u cận hạch nhìn chung đều có hai
loại tế bào: tế bào chính (chief cells) và tế
bào đệm, trong đó các tế bào chứa các hạt
dự trữ catecholamines. Tuy nhiên chỉ dưới
5% u cận hạch vùng đầu cổ có khả năng tiết
hormon.
• Trên tiêu bản mô học, nhuộm hematoxiline-
eosine cho thấy tế bào chính xếp thành
đám và được bao bọc bởi các tế bào đệm,
bên trong tổ chức mô đệm giàu mạch máu.
 Cận lâm sàng
Hóa mô miễn dịch:
Các tế bào chính biểu hiện các dấu ấn thần kinh nội tiết như chromogranin (hình 7)
và neuron specific enolase (NSE) (hình 8).
Các tế bào đệm thì dương tính với protein S-100 (hình 9).
U cuộn cảnh ác tính: rất hiếm gặp. Tính chất ác tính không phụ thuộc vào tổ chức
mô học mà phụ thuộc vào có hay không có tổn thương di căn xa.
 Cận lâm sàng
 Xét nghiệm hormon
• Tỉ lệ nhỏ < 5% u cuộn cảnh có tiết hormone.
• Các dấu hiệu chỉ điểm cho một khối u cuộn cảnh có tiết hormon (tăng huyết áp cơn, mặt
đỏ, nhịp tim nhanh..)
• Nồng độ catecholamines trong huyết tương hay nước tiểu tăng là chỉ điểm cho u tiết
catecholamine (kết hợp với CĐHA để loại trừ u tủy thượng thận).
• Độ nhạy của XN catecholamines huyết tương là 97% trong khi của XN nước tiểu 24h thấp
hơn, dao động từ 50%-74%.
• Tuy nhiên trong thực tế lâm sàng, việc bắt đúng cơn tăng huyết áp để lấy máu XN rất khó
khăn do đó XN nước tiểu 24h là được chỉ định phổ biến hơn.
 Cận lâm sàng
 Chẩn đoán hình ảnh
Đóng vai trò nòng cốt trong chẩn đoán cũng như định hướng điều trị.
Đối với u xuất phát từ tiểu thể cảnh, siêu âm Doppler là XN rẻ tiền,
không xâm lấn nên được chỉ định đầu tiên.
U có đặc điểm: là khối đặc, giới hạn rõ, giảm âm, thường nằm cạnh
phình cảnh và tăng sinh mạch mạnh trên Doppler. Khối thường gây đè
đẩy các mạch máu lân cận ra khỏi vị trí bình thường.
 Cận lâm sàng
 Chẩn đoán hình ảnh
MRI là XN hình ảnh quan trọng nhất trong đánh giá trước mổ, cung
cấp chính xác cho PT viên các hình ảnh của khối u, mức độ xâm lấn
cũng như liên quan của chúng với bó mạch cảnh và mô mềm lân cận
và giúp phân loại giai đoạn khối u trước mổ. U cuộn cảnh thường tăng
tín hiệu trên T2W và ngấm thuốc rõ trên T1W sau tiêm thuốc cản
quang.
CT scan được chỉ định trong trường hợp u cuộn cảnh có liên quan tới
xương đá và xương thái dương.
 Cận lâm sàng
 Chẩn đoán hình ảnh
Chụp mạch máu số hóa xóa nền (DSA) cung cấp cho PT viên bản đồ
mạch máu cũng như nguồn cấp máu, động học dòng chảy của khối u.
Tuy nhiên do đây là phương pháp chẩn đoán xâm lấn vì vậy chỉ nên
được chỉ định trong trường hợp dự định tiến hành thuyên tắc mạch
trước mổ.
PET-CT có giá trị rất cao trong chẩn đoán u cuộn cảnh với độ nhạy lên
tới 100%, độ đặc hiệu 88%. Tuy nhiên do giá thành rất cao nên được
chỉ định trong trường hợp nghi ngờ u cuộn cảnh ác tính (có di căn xa).
 Phân loại u cuộn cảnh đầu cổ
Có 2 phân loại chính được sử dụng trên lâm sàng cho u cuộn cảnh là
phân loại Shamblin và phân loại Fisch.
Phân loại Shamblin:
Là phân loại được sử dụng phổ biến trong u cuộn cảnh nguồn gốc tiểu
thể cảnh.
 Phân loại Shamblin:
Type I: khối u khu trú, nằm cạnh phình cảnh nhưng còn phân biệt rõ hoặc chỉ
dính ít với bó mạch cảnh. Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể thực hiện với ít nguy cơ
biến chứng mạch máu thần kinh.
 Phân loại Shamblin:
Type II: khối u nằm bao quanh một phần của bó mạch cảnh do đó cắt bỏ khối u
hoàn toàn khó khăn hơn, nguy cơ tổn thương mạch.
 Phân loại Shamblin:
Type III: khối u nằm bao quanh hoàn toàn bó mạch cảnh, phẫu thuật cắt bỏ rất
khó khăn và thường đòi hỏi phải tạo hình mạch máu.
 Phân loại Fisch

 Thường được sử dụng để

đánh giá các khối u cuộn cảnh
thái dương dựa trên mức độ
xâm lấn và phá hủy xương thái
dương.
 Phân loại này rất có ý nghĩa
trong đánh giá tổn thương
trước mổ cũng như lựa chọn
đường vào khối u.

Jonas T. Johnson., Clark A. Rosen. (2014) “Bailey's Head and Neck Surgery otolaryngology”
 Phân loại Fisch

Nhóm A: Khối u xuất phát

từ đám rối nhĩ và nằm khu
trú trong hòm nhĩ.
Nhóm B: Khối u xuất phát
ngang mức u nhô và lan vào
hạ nhĩ và/hoặc các thông
bào chủm nhưng chưa ảnh
hưởng đến hành TMC và
ống ĐMC.
  Phân loại Fisch

Nhóm C: Khối u xuất phát từ

vùng vòm của hành TMC và hủy
xương bao quanh.
C1: hủy xương 1 phần ống ĐMC
trong, nhưng không xâm lấn
ĐMC.
C2: hủy xương dọc theo phần
đứng ống ĐMC trong.
C3: Khối u xâm lấn đến phần
ngang của ống ĐMC trong
nhưng chưa đến lỗ rách.
  Phân loại Fisch

C4: Khối u phát triển về phía lỗ

rách trước và mở rộng đến xoang
tĩnh mạch hang.
 Phân loại Fisch
Nhóm D: Khối u xâm lấn nội sọ.
De: xâm lấn vào nội sọ nhưng nằm ngoài màng cứng. De1/2 phụ thuộc
vào mức độ đè đẩy màng não.
• De1: dưới 2cm
• De2: trên 2cm
Di: xâm lấn nội sọ tới tận dưới màng cứng. Di1/2/3 phụ thuộc mức độ
xâm lấn.
• Di1: dưới 2cm
• Di2: từ 2-4cm
• Di3: trên 4cm
• Hình Tai trái. Khối u nhóm A. Khối • CT scan coronal cho thấy khối u
nhỏ màu đỏ nằm ở ¼ trước dưới, khu trú tại ụ nhô và không có hình
tại vị trí của ụ nhô và chưa xâm ảnh hủy xương.
lấn về phía hạ nhĩ.
• Tai (T): khối u nhóm B, gây phồng • CT coronal cho thấy khối u lan
màng nhĩ phía sau. rộng về phía hạ nhĩ nhưng chưa
hủy lớp xương phủ trên vòm của
hành TMC.
• Hình: U cuộn cảnh thể C2 De2 ở tai trái.
Bệnh nhân đến khám vì ù tai kiểu mạch
đập, giảm thính lực 2 tháng trước khi có
triệu chứng nói khó, nuốt khó và liệt dây
• Hình ảnh CT tiêu xương lỗ tĩnh
thần kinh hạ thiệt. Đây là hậu quả của
sự xâm lấn khối u dần dần vào các dây mạch cảnh và phần đứng của
thần kinh sọ. động mạch cảnh trong.
• Hình CT axial, lỗ TMC trong mở • Hình CT axial cho thấy phần ngang
rộng. Kèm theo hình ảnh tiêu của động mạch cảnh trong còn
xương không đều của bờ lỗ TMC. nguyên vẹn, khối u chưa xâm lấn.
• Hình ảnh trên phim MRI cho thấy khối u
tiếp xúc với mặt trong của phần ngang
động mạch cảnh trong và màng cứng hố
sau nhưng chưa xâm lấn nó.
• Hình ảnh màng nhĩ của khối u • Hình ảnh MRI khối u đã xâm lấn
cuộn cảnh thể C3 Di2. nội sọ.
• Hình ảnh chụp mạch trước khi • Hình ảnh chụp mạch sau khi làm
tiến hành tắc mạch tắc mạch, có sự giảm tưới máu
đến khối u.
 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ

• Chiến lược điều trị u cuộn cảnh vùng đầu cổ hiện vẫn chưa được
thống nhất hoàn toàn.
• Các biện pháp điều trị có thể bao gồm: phẫu thuật, xạ trị, gamma
knife (với u ), thuyên tắc mạch và điều trị kết hợp.
• Việc chẩn đoán trước mổ cần được thực hiện kỹ lưỡng để phẫu thuật
viên có thể tiên lượng được các khó khăn trong cuộc mổ.
 Tài liệu tham khảo
1. Đoàn Quốc Hưng, Phạm Tuấn Cảnh, Chử Vân Khánh (2017) “Chẩn đoán và điều trị
U cuộn cảnh vùng đầu cổ”, tạp chí phẫu thuật tim mạch và lồng ngực Việt Nam số
17.
2. Boedeker CC (2011) "Paragangliomas and paraganglioma syndromes." GMS Curr
Top Otorhinolaryngol Head Neck Surg. (10): p. Doc03.
3. Jonas T. Johnson., Clark A. Rosen. (2014) “Bailey's Head and Neck Surgery
otolaryngology”, 5th ed, vol 2, Lippincott Williams & Wilkins.
4. Glomus Tumors (Chemodectomas) https://studfile.net/preview/6361095/page:9/.