მეგალობლასტურ

ი ანემიები

ლექტორი: თამარ ათანასოვი

საგანი: კლინიკური
ჰემატოლოგია
სტუდენტი:დალი კოჩალიძე
განსახილველი
საკითხები:

რა არის ვიტამინი B12? B9?

როგორ ხდება ამ ვიტამინების მიღება?
ციანკობალამინისა და ფოლტის ფუნქციები:
დეფიციტის მიზეზი
დეფიციტის სიმპტომები
დიაგნოსტიკური ტესტები
B12 და B9 გამოწვეული ანემიის მკურნალობა
 ანემია
ერითროციტების და/ან ჰემოგლობინის
რაოდენობის შემცირება სისხლის
მოცულობის ერთეულში .
•კლასიფიკაცია
•პოსტჰემორაგიული ანემია
• მწვავე პოსტჰემორაგიული ანემია
• ქრონიკული პოსტჰემორაგიული ანემია
•ჰემოლიზური ანემია
• შეძენილი ჰემოლიზური ანემია
• მემკვიდრული ჰემოლიზური ანემია
• ნამგლისებური ანემია
• თალასემია
•ჰემოპოეზის დარღვევის შედეგად განვითარებული ანემიები
• რკინადეფიციტური ანემიები
• B12 ვიტამინდეფიციტური ანემია
• ჰიპო- და აპლაზიური ანემიები
 ანემიები

მიკროციტური VS მაკროციტული

ერითროციტების ერითროციტები მცირე ერითროციტები დიდი

ზომა ზომისაა ზომისაა

ერითროციტების
საშუალო მოცულობა
(MCV)

ჰემოგლობინის ციანკობალამინის
მიზეზი დეფიციტი(რკინა/თ და/ან ფოლიუმის
ალასემია დეფიციტი
აღწერა
B9
 ვიტამინი B9 მიეკუთვნება
ფოლიუმის მჟავის, ფოლაცინისა
და ფოლატების ჯგუფის
შენაერთს.

 ვიტამინი B9 წყალში ხსნადი
ვიტამინია, ადვილად იშლება
თერმული დამუშავებისას და
სინათლის შუქზე.  ადამიანების უმრავლესობა ფოლიუმის
საჭირო რაოდენობას არ იღებს,
 პურის ფქვილს და მისგან დამზადებულ
ბევრ პროდუქტს ხელოვნურად
ამდიდრებენ ფოლიუმით.
 მოზრდილებს ფოლიუმის დაახლოებით 3
თვის მარაგი აქვთ სხეულში.
 ზრდასრული ადამიანისთვის ფოლიუმის
მჟავის დღიური რეკომენდებული ნორმა
400მკგ-ია, ორსულებისთვის კი 600მკგ.
 მცენარეული

 პარკოსნები, მწვანე ფოთლოვანი ბოსტნეული,

მარცვლოვნები (ქერი), ქატო, წიწიბურას და ხორბლის
ბურღული, საფუარი, კაკალი, ბანანი, ფორთოხალი, ნესვი,
გარგალი, გოგრა, ფინიკი, სოკო.
 ცხოველური

 ღვიძლი, საქონლის, ცხვრის, ღორის, ქათმის ხორცი,

კვერცხის გული, რძე, ყველი, ორაგული, თინუსი.
 ფოლატები წარმოადგენენენ კოენზიმებს, რომლებიც ახორციელებენ
ნახშირბადის ჯგუფის გადატანის რეაქციას.
 ამ რეაქციათაგან ორი ჩართულია პურინების სინთეზში, ხოლო ერთი
პირიმიდინის სინთეზში.
 ეს რეაქციები აუცილებელია დნმ-სა და რნმ-ის რეპლიკაციისათვის
 ფოლატები ასევე მონაწილეობენ მეთიონინის სინთეზურ რეაქციებში.
 მეთიონინი, რომელიც ამ რეაქციების დროს წარმოიქმნება, შემდგომში გარდაიქმნება
S-ადენოზილმეთიონინად, რომელიც წარმოადგენს მეთილის ჯგგუფის უნივერსალურ
დონორს 100-ზე მეტი მეთილტრანსფერაზულ რეაქციაში.
 თიმიდილატის სინთეზის განმავლობაში, 5,10-მეთილენ-ტეტრაჰიდროფოლატი
განიცდის ოქსიდაციას და წარმოიქმნება დიჰიდროფოლატი (DHF).
 შემდგომში, ფერმენტი დიჰიდროფოლატ რედუქტაზა დიჰიდროფოლატს გარდაქმნის
ტეტრაჰიდროფოლატად. სწორედ ამ გზის დაღვევა წარმოადგენს ზოგიერთი
პრეპარატის მოქმედების მექანიზმს.
 მაგალითად, მეთოტრექსატი, პირიმეთამინი, ტრიმეტოპრიმი (უპირატესად
ბაქტერიებში) ბლოკავენ ფერმენტ დიჰიდროფოლატ რედუქტაზას.
მოქმედება

 იცილებს ნაყოფის ისეთ დეფექტებს, როგორიც არის

ანენცეფალიასა და ხერხემლის გახლეჩას (spina bifida),
აფერხებს ნაადრევ მშობიარებას.

 ფოლიუმის მჟავა შეუცვლელი ვიტამინია

მშობიარობის შემდგომ დეპრესიის მოსახსნელად .
მას დამსახურებულად თვლიან ქალის მთავარ
ვიტმინად.

 ფოლიუმის მჟავას აქვს ესტროგენების მსგავსი

მოქმედება - შეუძლია შეაფერხოს მენოპაუზა და
შეანელოს მისი სიმპტომები.
ფოლიუმის დეფიციტი
ფოლიუმის დაბალი დონის მიზეზი
შეიძლება იყოს:

• მალაბსორბცია;

• ალკოჰოლიზმი

• ზოგიერთი მედიკამენტი, მაგ.

მეტოტრექსატი, ომეპრაზოლი,
ფენიტოინი და სხვ.

• ფოლიუმის არასაკმარისი
რაოდენობით მიღება

• კიბო

ფოლიუმის დეფიციტის
მომატებული რისკი აქვთ
ხანშიშესულებსაც.
ფოლიუმის მჟავის დეფიციტის
სიმპტომები.
 კოპენჰაგენის უნივერსიტეტის (დანია) სპეციალისტები ამბობენ:
ადამიანმა შეიძლება ვერ მიხვდეს, რომ მის ორგანიზმს ფოლიუმის
მჟავა აკლია. ნიშნები, რომლებიც B9 ვიტამინის დეფიციტზე
საუბრობს, მოიცავს:

 ძლიერი დაღლილობა
 ნაცრისფერი თმის უხვი გამოჩენა
 პირის ღრუს ლორწოვანზე წყლულები
 ენის შეშუპება
 სისხლის შრატში,
ასევე
ერითროციტებში

რისი დიაგნოსტირებისთვის ინიშნება?

ფოლიუმის ანალიზი ძირითადად, მეგალობლასტური ანემიისას ინიშნება.

• პაციენტს ფოლიუმის დეფიციტის ნიშნები აქვს

• ფოლიუმის დეფიციტი დადგენილია და საჭიროა პაციენტის მდგომარეობის
მონიტორინგი
• მკურნალობის ეფექტურობის შეფასება
• პაციენტს აღენიშნება მალაბსრობცია – ნაწლავებში საკვები ნივთიერებების შეწოვის
დარღვევა,
(მაგ. ცელიაკიით). მალაბსორბციისას შესაძლებელია განვითარდეს ფოლიუმის დეფიციტი.
დიაგნოზი

ფოლიუმის მჟავა პლაზმაში-

 ფოლიუმის მჟავის განსასაზღვრად გამოიყენება პერიფერიული სისხლი,
სადაც ELISA ტექნიკით ისაზღვრება ვიტამინის კონცენტრაცია.
 ფოლიუმის მჟავის ნორმალური კონცენტრაციაა 11 ნანომოლ/ლიტრიდან
(2 მიკროგრამი/ლიტრში) დაახლოებით, 82 ნანომოლ/ლიტრამდე (15
მიკროგრამი/ლიტრში). ფოლიუმის მჟავას პლაზმური კონცენტრაცია
დაქვეითებულია ფოიუმდეფიციტურ ყველა პაციენტში.

ფოლიუმის მჟვა ერითროციტებში-

 ისაზღვრება ფოლიუმის მჟავის მარაგი.
 მისი ცვლილებები პლაზმურთან შედარებით ნაკლებად მოსალოდნელია.
 880 დან 3520 მიკრომო/ლიტრამდე (160-640 მიკროგრამი/ლიტრში).
მკურნალობა

 ვიტამინის დანამატის სახით დღიურად 5-15 მილიგრამის მიღება

 4 თვის განმავლობაში, იქამდე, სანამ სისხლში არ გაქრება ფოლატდეფიციტური ერითროციტები
და მათ ადგილს არ დაიკავებს ჯანმრთელი ფუნქციური უჯრედები.
 აუცილებელია გამოირიცხოს კობალამინის დეფიციტი, წინააღმდეგ შემთხვევაში, პერიფერიული
ნეიროპათია, შესაძლოა გაგრძელდეს.

 პაციენტებში, რომლებიც ხანგრძლივად იღებენ ფოლიუმის მჟავას, მიზანშეწონილია კობალამინის

დონის პერიოდული კონტროლი (წელიწადში ერთხელ).
 ფოლიუმის მჟავის პროფილაქტიკური მიღება მიზანშეწონილია ქრონიკულ დიალიზსა და
პარენტერალურ კვებაზე მყოფი პაციენტებისთვის, იმის გამო, რომ შემცირდეს ჰომოცისტეინის
დონე და არ გაიზარდოს კარდიოვასკულური დაავადებების განვითარების რისკი.
 ვიტამინი ბ12 - კკობალამინის სტრუქტურა 1955 წელს გაიშფრა
 ჰიდროფილური ვიტამინია;
 ბ12- ის შემადგენლობაში შედის მეტალი კობალტი.
 მცოხნელ ცხოველებში სინტეზირდება ნაწლავის მიკროფლორის
მიერ.
 ამინომჟავა მეთიონინის რეგენერაცია, დნმ-ისა და რნმ-ის
სინთეზი დამოკიდებულია როგორც
 ფოლატზე, ასევე ვიტამინ B12-ზე.
ვიტამინი B12 მიღება

 კობალამინი ორი გზით შეიწოვება:

1) პასიური
2) აქტიური
 ვიტამინის ძირითად წყაროს წარმოადგენს ღვიძლი თირკმელი და
რძე.
 ხილი და ბოსტნეული მას საერთოდ არ შეიცავს
 ორგანიზმიდან შარდის და განავლის გზით იკარგება დაახლოებით
1-3 მიკროგრამი
 დღიური მოთხოვნილება დანაკარს უტოლდება
 ორგანიზმის მარაგი 2-3 მილიგრამია
 ორგანიზმში არსებული მარაგი გარედან მიუღებლობის
შემთხვევაში 2-4 წლის სამყოფია.
 რა არის კასლის
შინაგანი
ფაქტორი?
 კასლის ფაქტორი
გლიკოპროტეინია,
 მოლეკულური მასით 83000
დალტონი
 სინტეზირდებ კუჭის ლორწოვანი
გარსის უჯრედების, პარიეტული
უჯრედების მიერ,
 წვრილი ნაწლავის
ეპითელიუმიდან განაპირობებს
ვიტამინი ბ12-ის აბსორბციას;
 ჩართულია B12 აქტიური შეწოვის
პროცესში;
 ციანკობალამინი აუცილებელია
ერითროციტების ნორმალური
მომწიფებისთვის,

 ის მოქმედებს როგორც კოენზიმი

ნუკლეინის მჟავების – დნმ-ის და რნმ-ის,
და მეთიონინის სინთეზში.

 მეთიონინი აუცილებელია ფოლიუმის

მჟავას სინთეზისთვის, რომელიც
უზრუნველყოფს ნორმობლასტური ტიპის
ჰემატოპოეზს.

 ციანოკობალამინი უზრუნველყოფს
ლიპოპროტეინების სინთეზს მიელინის
ქსოვილში და ასევე, გლუტათიონის
სინთეზს (აქედან გამომდინარე, მის
დეფიციტს თან ახლავს პერნიციოზული
ანემიის, ნეიტროპენიის და
ნევროლოგიური დარღვევების
ტრანსკობალამინ II გადამტანი ცილა ახორციელებს კობალამინების ტრანსპორტირებას
სისხლის პლაზმაში.
ტრანსკობალამინი-კობალამინის კომპლექსს ეწოდება ჰოლოტრანსკობალამინი (HoloTC)
ან აქტიური ვიტამინი B12. HoloTC შეადგენს სისხლში მოცირკულირე ვიტამინი B12-ის
მხოლოდ 10-30%-ს, თუმცა წარმოადგენს ვიტამინი B12-ის ერთადერთ ფორმას, რომელიც
შეიძლება შეიწოვოს სხეულის უჯრედების მიერ.

აქტიური ვიტამინი B12) განსაზღვრას რამდენიმე უპირატესობა აქვს:

•პირველი ადრეული მარკერი, რომელიც მიუთითებს B12 ვიტამინის ადრეულ დეფიციტზე, ხანმოკლე
ნახევარგამოყოფის პერიოდის გამო;
•შეიცავს ბიოლოგიურად ხელმისაწვდომ ვიტამინ B12-ს;
•აქტიური ვიტამინ B12-ის დაბალი დონე მიუთითებს ვიტამინ B12-ის დეფიციტზე, თუმცა მთლიანი ვიტამინ
B12-ის დონე შეიძლება იყოს ნორმის ფარგლებში;
 ვიტამინი B12-ის
დეფიციტი
• ალიმენტური დეფიციტი
1) ვეგეტარიანელები

• სხვა მიზეზები:
1) ვიტამინის
მარაგის
შემცირება
2) ციროზი
3) ქრონიკული
ჰეპატიტი
• შეწოვის დარღვევა: 4) ტრანსკობალამის
1) კასლის შინაგანი ფაქტორის 2ის ნაკლებობა
დეფიციტი 5) დედის რძეში
2) წვრილი ნაწლავიდან ვიტამინის
დეფციტი
შეწოვის პრობლემა
6) აქლორჰიდრია
3) ვიტამინი B12-ის
კონკურენტული მოხმარება 7) Helicobacter pylori
ინფექცია
4) სამკურნალო პრეპრატები 8) ახალშობილებში
ტრანსკობალამინ
2ის დეფიციტი
კლინიკური სურათი
—
--------------------------------------------------------------
 უფრო ხშირად გვხვდება ქალებში, ვიდრე
კაცებში (1,6:10).
 საშუალო ასაკი 60 წელია.
 შეუღლდეს სხვა აუტოიმუნურ
დაავადებებთან, როგორიცაა: აუტოიმუნური
თირეოიდიტი, თირეოტოქსიკოზი,
აუტოიმუნური ჰიპოპარათირეოზი,
ვიტილიგო, ადისონის დაავადება და
ჰიპოგამაგლობულინემია.
 ავადმყოფთა 90% აღინიშნება
ანტისხეულები პარიეტული უჯრედების
მიმართ, ხოლო ავადმყოფთა ნახევარს
აღენიშნებათ ანტისხეულები კასტლის
ფაქტორის მიმართ.

 რკინადეფიციტური
ანემიის
მსგავსი(განსხვავება-
B12-
ვიტამინის
დეფიციტი
და გულის
დაავადებებ
ი

•
B12 ვიტამინი B6 და B9 ვიტამინებთან ერთად აკონტროლებს ცილა ჰომოცისტეინის
დონეს სისხლში და გარდაქმნის მას მეთიონინად.
• B12-ს დეფიციტისას იზრდება ჰომოცისტეინის დონე. როგორც კვლევებმა აჩვენეს, იმ
ადამიანებში, რომლებსაც სისხლში ცილა ჰომოცისტეინის მაღალი დონე
აღენიშნებათ, 2-ჯერ მაღალია გულის კორონარული დაავადების და 2.5-ჯერ მაღალი
ინსულტის განვითარების რისკები.
 როდის ჩავიტაროთ ტესტი?
 მაკროციტული ანემიების დიფერენციალური დიაგნოზი;
 ჰიპერჰომოცისტეინემია;
 თრომბოზის მქონე პაციენტები;
 ქრონიკული ანთებითი დაავადებები და წვრილი ნაწლავის
ანატომიური მანკები, ატროფიული გასტრიტი;
 გასტრექტომია;
 ქრონიკული ალკოჰოლიზმი;
 ტერმინალური თეძოს ნაწლავის დაავადებები (კრონის
დაავადება, ლიმფომა, რეზექცია);
 B12 ვიტამინის დეფიციტის თანდაყოლილი ფორმების
დიაგნოსტიკა;
 მდგომარეობის მონიტორინგი მკაცრი ვეგეტარიანული
დიეტისას.
 B12 ვიტამინის დეფიციტის ალბათობა უნდა
განისაზღვროს შრატში B 12 ვიტამინის დონით
 <148 პიკომოლ/ლ (<200 პიკოგრამ/მლ) მიუთითებს
სავარუდო დეფიციტზე,
 148 - 258 პიკომოლ/ლ (201 - 350 პიკოგრამ/მლ)
მიუთითებს შესაძლო დეფიციტზე და
 >258 პიკომოლ/ლ (>350 პიკოგრამ/მლ) მიუთითებს,
რომ დეფიტი ნაკლებად სავარაუდოა.

 ვიტამინი B12 დონე >258 პიკომოლი/ლ (> 350

პიკოგრამი/მლ) არ გამორიცხავს ვიტამინი B12-ის
დეფიციტს, განსაკუთრებით თუ ეჭვი გვაქვს
პერნიციოზულ ანემიაზე.
 შრატში ვიტამინ B12-ის ცრუ ნორმალური ან მაღალი
დონე დაფიქსირდა პერნიციოზული ანემიის მქონე
პაციენტებში, რაც გამოწვეულია შიდა ფაქტორის
საწინააღმდეგო ანტისხეულების (ანტი-IFAB) ხელის
შემშლელი მოქმედებით ლაბორატორიულ
გამოკვლევებში
 სისხლის საერთო ანალიზი(ჰიპერქრომია,ლეიკო/თრომბოციტოპენია)
 ბიოქიმია(ღვიძლის ფუნქციები)
 სისხლის მიკროსკოპია
 ძვლის ტვინის აპირაცია (მედულოგრამის შესწავლით-ლურჯი ძვლის
ტვინი);
 (ურობილინი/სტერკობილინი)
 დამატებითი გამოკვლევები;
 ინსტრუმენტული კვლევები;(ღვიძლი,კუჭი ელენთა)
გასათვალისწინებელი კვლევები
•ჰომოცისტეინი
•ჰოლოტრანსკობალამინი
•შიდა ფაქტორის საწინააღმდეგო
ანტისხეულები (anti-IFAB)
პერიფერიულ
სისხლში

ლეიკოპენია,
თრომბოციტოპენია,
ჰიპერსეგმენტირებუ
ლი
ნეიტროფილები,
მაკროციტური
ერითროოციტები
მკურნალობა

 200-500 მკგ დღეში ერთჯერ, 4-6 კვირა.

 ნორმალიზაციას განიცდის 1,5-2 თვის შემდეგ, ამის შემდეგ
ვიტამინი შეგვყავს კვირაში ერთხელ 2-3 თვე, შემდეგ თვეში
ორჯერ 500 მგ.

 თან ახლავს ფოლიუმის მჟავას დეფიციტი, როდესაც ვერ

ხერხდება ვიტამინ B12-ის და ფოლიუმის მჟავას განსაზღვრა,
საჭიროა თავიდანვე დაინიშნოს ვიტამინ B12 და ფოლიუმის
მჟავა (5-15 მგ დღე-ღამეში 2 კვირა).

 ავადმყოფს ღრმა ანემიის დროს შეიძლება გადაესხას

ერითროციტული მასა და პრედნიზოლინი.
  ორგანოებისა და სისტემების
პათფიზიოლოგია-მარინა შაქარაშვილი
 შინაგან სნეულებათა დიაგნოსტიკა და
თერაპია- ვაჟა გვანცელაძე
 ორგანოთა სისტემების პათოლოგია-
გ.ბურკაძე

• https://www.moh.gov.ge/uploads/guidelines/2017/06/08/26d3
f8b9da613a01c09646e0f4a99b3b.pdf

• https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28722952/
• https://www.mayoclinic.org/drugs-supplements-vitamin-b12/ar
t-20363663

• https://apps.who.int/iris/handle/10665/202539