АНЕМІЇ У ДІТЕЙ

ХНМУ
кафедра педіатрії №2,

http://www. knmu-paediatrics2
 АНЕМІЇ

Це група клініко-гематологічних синдромів,

спільним для яких є зниження концентрації
гемоглобіну в крові, частіше при одночасному
зменшенні числа еритроцитів (або загального
об'єму еритроцитів).
 ОСНОВНІ ГРУПИ АНЕМІЙ З
ПРИЧИН ВИНИКНЕННЯ
➢ Анемії внаслідок крововтрат (постгеморагічні)

➢ Анемії внаслідок порушення еритропоезу

(дефіцитні, гіпопластичні і апластичні)

➢ Анемії внаслідок надмірного кроверазрушения

(гемолітичні)
 АНЕМІЇ, ЗУМОВЛЕНІ ГОСТРОЮ
КРОВОВТРАТОЮ
ГОСТРА ПОСТГЕМОРАГІЧНА АНЕМІЯ
Одномоментна втрата великого об'єму крові (більше 10%
ОЦК)
СТАДІЇ:
1) Рефлекторно-судинна компенсація
Перша доба – лейкоцитоз (20 тис/мл) з нейтрофільним
зсувом; гіпертромбоцитоз (до 1 млн/мл)
2) Гідремічна компенсація
зниження НЬ, Ht і еритроцитів, можливий гемоліз, азотемія
3) Кістковомозкова компенсація:
підвищення еритропоезу, гіперплазія еритроидного
ростка в кістковому мозку, ретикулоцитоз, пойкілоцитоз,
поліхромазія, нормобластоз
 АНЕМІЇ, ЗУМОВЛЕНІ ХРОНІЧНОЮ
КРОВОВТРАТОЮ
ХРОНІЧНА ПОСТГЕМОРАГІЧНА АНЕМІЯ

Тривала втрата невеликих обсягів крові, що

перевищує здатність організму відновлювати
втрачену крововтрату.

Зазвичай перебігають як залізодефіцитна анемія

 АНЕМІЇ, ЩО ВИНИКАЮТЬ В
РЕЗУЛЬТАТІ ДЕФІЦИТУ ЕРИТРОПОЕЗУ
1. Анемії, пов'язані з порушенням утворення гемоглобіну:
• анемії, пов'язані з дефіцитом заліза (залізодефіцитні анемії)
• анемії, пов'язані з порушенням синтезу або утилізації порфіринів
(сидероахрестична анемії)
2. Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК:
• анемії, пов'язані з дефіцитом вітаміну В 12
• анемії, пов'язані з дефіцитом фолієвої кислоти
3. Анемії, пов'язані з порушенням процесів ділення еритроцитів:
• спадкові дізерітропоетіческіе анемії
• набуті дізерітропоетіческіе анемії
4. Анемії, пов'язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку
(апластичні анемії):
• спадкові форми
• набуті форми
 АНЕМІЇ, ЩО ВИНИКАЮТЬ ВНАСЛІДОК
НАДМІРНОЇ ДЕСТРУКЦІЇ ЕРИТРОЦИТІВ
1. Набуті
• пов'язані з впливом антитіл (ізоімунні, трансіммунние, гетероіммунние,
аутоімунні);
• пов'язані зі зміною структури мембрани, обумовленим соматичної мутацією
(хвороба Маркіафави -Мікелі);
• пов'язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів;
• обумовлені хімічним пошкодженням еритроцитів;
• обумовлені нестачею вітамінів (дефіцит вітамінів Е, В12, фолієвої кислоти);
• обумовлені руйнуванням еритроцитів паразитами (плазмодій малярії).)

2. Спадкові
• Мембранопатії
• Ферментопатії
• Гемоглобінопатії
 СТУПІНЬ ТЯЖКОСТІ АНЕМІЇ
(HB - Г НА ЛІТР)
Вік Ступень тяжкості
I II III
Від народження до 6 150 - 180 100 - 150  100
тижн.
Від 6 тижн до 6 років 91- 110 71- 90  70

Старше 6 років 91- 120 71- 90  70

 ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ
(ЗДА)

характеризується зниженням кількості заліза

в організмі, внаслідок чого порушується
синтез гема, а також сінтез білків, що
вміщують залізо
 ОСНОВНІ ПРИЧИНИ ЗДА

✓Недостатнє надходження з їжею

✓Захворювання шлунково-кишкового тракту
✓Початково низький вміст заліза в організмі
✓Підвищені потреби
✓Невідповідність між надходженням і втратами заліза
✓Порушення транспорту заліза
 СТАДІЇ РОЗВИТКУ
ДЕФІЦИТУ ЗАЛІЗА
• Прелатентний дефіцит заліза характеризується зниженням
запасів заліза, зменшенням гемосидерину в макрофагах
кісткового мозку, відсутністю анемії і змін обміну
сироваткового заліза.
• Прихований (латентний) дефіцит заліза поряд із
зпустошенням депо, знижується коефіцієнт насичення
трансферину, підвищується рівень протопорфірину в
еритроцитах.
• Явна ЗДА: крім перерахованих вище ознак, спостерігаються
клінічні прояви дефіциту заліза.
 КЛІНІЧНА
СИМПТОМАТИКА ЗДА
• Анемічний синдром
✓ слабкість, запаморочення, задишка
✓ блідість шкіри і слизових оболонок, тахікардія, функціональний систолічний
шум.
• Сидеропенічний:
✓ Дистрофічні зміни шкіри (сухість шкіри, ламкість, випадіння волосся, тьмяність
і ламкість нігтів; койлоніхії – ложкоподібні ввігнуті нігті)
✓ Спотворення смаку (pica chlorotica) – бажання їсти крейду, зубний порошок,
глину, вугілля, сире м’ясо, крупу
✓ Виражена м’язова слабість, втомлюваність, атрофія м’язів
✓ Ангулярний стоматит – тріщини, “заїди” в кутках рота
✓ Сидеропенічна дисфагія або симптом Пламмера-Вінсона – атрофія
слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, біль при ковтанні
✓ Симптом “синіх склер”
✓ Сидеропенічний субфебрилітет
✓ Схильність до ГРВІ
 ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ

• Гіпохромна анемія
(зниження кількості
еритроцитів і
гемоглобіну).
• Гіпохромія, мікроцитоз,
пойкілоцитоз, анізоцитоз
еритроцитів.
 ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ
ДЕФІЦИТУ ЗАЛІЗА

Головні постулати при лікуванні ЗДА:

• лікувати дефіцит заліза тільки за допомогою
дієтотерапії без препаратів заліза неможливо
• терапія ЗДА повинна проводитися переважно
пероральними препаратами заліза
• терапія ЗДА не повинна припинятися після
нормалізації рівня гемоглобіну
• гемотрансфузії при ЗДА повинні проводитися тільки
за життєвими показаннями
 ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ
ЛІКУВАННЯ ДЕФІЦИТУ ЗАЛІЗА

• Курс базисної феротерапії –повна доза препарату - 3-5 мг/кг –

для дітей раннього віку (до 15 кг), старших дітей та підпітків – 100-
200 мг/добу
• після нормалізації рівня Нв обов’язковим є проведення курсу
реабілітації, коли феротерапія продовжується в менших
(підтримуючих) дозах.
 МЕГАЛОБЛАСТНІ АНЕМІЇ
зумовлені порушенням синтезу
ДНК та РНК в еритроїдних
клітинах, що виникають на ґрунті
дефіциту вітаміну В12 та фолієвої
кислоти
 Причини розвитку анемії

• недостатнє поступлення вітаміну В12 з їжею

• хвороби тонкого кишківника
• паразитарні захворювання
• хвороба Аддісон-Бірмера (аутоімунне
захворювання, зумовлене наявністю антитіл проти
внутрішнього фактора Касла та обкладаючих
клітин дна шлунку)
• стан після резекції шлунку
• рак шлунка
• вроджений дефіцит транскобаламіну II;
 КЛІНІЧНА КАРТИНА-
ХАРАКТЕРНА ТРІАДА СИНДРОМІВ:

• Анемічний (блідість шкіри та слизових,

субіктеричність шкіри та склер)
• Ураження органів травного тракту
(гентерівський язик — у першій фазі яскраво-
червоний, болючий, пізніше — гладкий, глянцевий;
атрофічний гастрит)
• Неврологічний синдром (фунікулярний мієлоз)
 ЛІКУВАННЯ

• Обов'язково усунення причини, що викликає

недостатність вітаміну В12 або фолієвої кислоти
(нераціональне вигодовування, глистяні інвазії,
прийом ліків, інфекції та ін.)
• Призначення ціанокобаламіну чи фолієвої кислоти
 АПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ У ДІТЕЙ

патологічний стан, при якому має місце

панцитопенія або анемія в периферичної
крові, що поєднується з пригніченням
кровотворення в кістковому мозку без
ознак гемобластоза.
 КЛАСИФІКАЦІЯ
(КАМІТТА, 1982)
Спадкові АА можуть бути:
• із загальним ураженням гемопоезу:
✓ спадкова сімейна АА з вродженими вадами розвитку
(ВВР) – анемія Фанконі;
✓ спадкова сімейна АА без ВВР (анемія Естрена-
Дамешека).
• парціальні з виборчим ураженням еритропоезу (анемія Блекфена-
Даймонда)
✓ з ВВР;
✓ без ВВР.
 КЛАСИФІКАЦІЯ
(КАМІТТА, 1982)

Набуті АА бувають:
• із загальним ураженням гемопоезу:
✓ надважка АА
✓ важка АА
✓ легка АА
• з пригніченням тільки еритроїдного паростка кісткового мозку
(парціальна красноклеточная аплазія).
ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ
група захворювань, найбільш характерним для яких є
підвищене руйнування еритроцитів, обумовлене
скороченням тривалості їх життя.
1. Набуті
Найбільш розповсюджена - аутоімунна
2. Спадкові
Мембранопатії
Ферментопатії
Гемоглобінопатії