Амілоїдоз нирок

Амілоїдоз – це складне порушення білково-вуглеводного

обміну, що призводить до утворення у внутрішніх органів
особливої речовини – амілоїду
 Класифікація амілоїдозу нирок
(Ковалів Б.М., 1995)
За формою первинний та вторинний
За морфогенезом периколагеновий,
периретикулярний
Клініко-морфологічні паренхіматозний,
варіанти мезенхімальний
Клінічний тип зумовлений переважним
ураженням окремих органів
чи систем
Стадії латентна, протеїнурична,
набрякова, азотемічна
Виділяють 5 основних груп амілоїдозу:
 ідіопатичний (первинний);
 генетичний (спадковий);
 набутий (вторинний, реактивний);
 старечий;
 локальний.
 Первинний амілоїдоз (AL-тип)

Виділяють такі його варіанти: системний, кардіопатичний,

нейропатичний, нефропатичний тощо
 Вторинний амілоїдоз (АА-тип)
Розвивається на тлі різних хронічних захворювань:
• Ревматоїдний артрит
• Остеомієліт
• Туберкульоз
• Неспецифічний виразковий коліт
• Лімфома Ходжкіна
• Деякі пухлини
• Періодична хвороба
 Сімейний амілоїдоз
Нейропатичний Кардіологічний

Вірменія Мексика

Португалія США

Швеція Данія
 Теорії виникнення

1. Імунологічна теорія, згідно з якою імунна реакція антиген-

антитіло з преципітацією білкового комплексу відбувається в
місцях утворення антитіл (РЕС за умови їх пригніченого
синтезу).
2. Теорія диспротеїнозу: амілоїд — продукт обміну білків, коли
їх грубодисперсні фракції та аномальні форми (парапротеїни)
синтезують амілоїд. Він депонується під ендотелієм та
аргірофільною оболонкою судин.
3. Теорія клітинної місцевої секреції: амілоїд — це секрет
мезенхімальних клітин, в яких порушена білково-синтетична
функція.
Патогенез
 Клінічні прояви

Клінічні прояви амілоїдозу нирок досить різноманітні та

залежать від локалізації відкладення амілоїду в інших
органах, тривалості захворювання, ступеня порушення
структури й функції ураженого органа, а також від
первинного захворювання, що є потенційно небезпечним
з точки зору розвитку амілоїдозу. Вторинний амілоїдоз
виникає через деякий час від початку основного
захворювання, хоча відомі випадки розвитку амілоїдозу
через 3 місяці від початку основної хвороби.
AL-амілоїдоз (первинний)
Моноклональний імуноглобулін у сечі або сироватці крові + один із
таких симптомів: безпричинний нефротичний синдром; гепатомегалія;
синдром карпального тунелю; макроглосія; синдром мальабсорбції
чи діарея та запор без причини; вторинна кардіоміопатія

АА-амілоїдоз (вторинний)
Хронічні інфекції (остеомієліт, туберкульоз) або хронічні запальні
захворювання (ревматоїдний артрит, хвороба Крона тощо) + розвиток
одного із наступних симптомів: протеїнурія; гепатомегалія;
гастроінтестинальні прояви.

Спадковий амілоїдоз
Нейропатія в сімейному анамнезі + один із наступних симптомів:
ранні сенсорно-моторні порушення; помутніння скловидного тіла;
ураження нирок; симптоми вегетативної нейропатії; ураження
серцево-судинної системи; ураження гастроінтестинальної системи.
 Латентна стадія:

• Клінічні симптоми мало виражені;

• Збільшення печінки, селезінки;
• Набряки та АГ не визначаються;
• Протеїнурія нестійка та незначна, збільшується після
фізичних навантажень і простудних захворювань;
• Суттєве і стійке підвищення ШОЕ;
• Функція нирок не порушена;
• У біоптаті нирок — відкладення амілоїду по ходу
базальних мембран прямих судин, канальців, у
збираючих трубочках (рідко в клубочках).
 Протеїнурична стадія:

• Постійна протеїнурія (від 0,1 до 3 г білка в 1 л сечі),

більш виражена при АА-амілоїдозі;
• Циліндрурія, мікрогематурія (у 20% хворих), рідко
лейкоцитурія;
• Виражена диспротеїнемія, гіпоальбумінемія та
гіперглобулінемія (збільшення α1-, α2— і γ-глобулінів);
• Гіперфібриногенемія;
• Значне підвищення ШОЕ, анемія.
 Нефротична стадія:

• Набряковий синдром у поєднанні з масивною

протеїнурією, вираженою гіпо- та диспротеїнемією,
значною гіпоальбумінемією, гіпер-α2-глобулінемією,
гіпергаммаглобулінемією;
• Гіперхолестеринемія, гіпертригліцеридемія, гіперпре-
бета-ліпопротеїнемія;
• Різко підвищена ШОЕ, анемія;
• АГ (частіше артеріальна гіпотензія);
• Гепатомегалія і спленомегалія (у 50% хворих).
 Азотемічна (термінальна) стадія:

• Збільшені нирки на фоні клінічних проявів ХНН;

• Маловиражений сечовий синдром, рідко — гематурія;
• При АL-амілоїдозі прогресуюча ХНН спостерігається
рідко, при АА-амілоїдозі — часто;
• АГ, як правило, не відмічається;
• Пневмонії, сухий плеврит, перикардит, кардіомегалія,
порушення ритму та блокади серця, гепатомегалія,
спленомегалія, симптом ураження периферичної
нервової системи.
Лабораторно-інструментальні критерії діагностики
Біопсія: Депозити
амілоїду у власній
пластинці слизової
оболонки (a) і стінках
кровоносних судин (b,
c). Сумісне
з депозитами амілоїду
світіння легких ланцюгів
лямбда (1+) у власній
пластинці і стінках
кровоносних судин,
відсутність світіння
легких ланцюгів каппа і
АА-протеїну (d–f).
1. Можна чергувати 1–2 міс вживання сирої печінки з 2–3
міс введенням в/м гідролізату екстракту печінки зі
стандартизованою кількістю ціанокобаламіну по 5 мл 2
рази на тиждень.
2. Хлорохін по 250–500 мг/добу чи гідроксихлорохін по
200–400 мг/добу впродовж 6–12 міс і більше (при ХНН ці
препарати неефективні).
3. Левамізол по 150 мг/добу 3 дні на тиждень.
4. Колхіцин по 1–2 мг/добу безперервно роками.
5. Мелфалан: розпочинати з дози 0,15–0,2 мг/кг впродовж
4–7 діб, потім підвищувати дозу протягом 4–6 тиж до
сумарної дози 600 мг.
6. Димеркаптопропансульфонат натрію по 5 мл 5%
розчину в/в 1 раз на добу, на курс 30–40 ін’єкцій.
Дякую за увагу!