абораторна діагностика

Лабораторні методи дослідження, що дозволяють підтвердити захворювання печінки та

визначити його етіологію
• функціональні проби печінки (підвищення активності аланінамінотрансферази [АЛТ],
аспартатамінотрансферази [АСТ], γ-глутамілтрансферази, лужної фосфатази, 5-
нуклеотидази, зростання вмісту білірубіну в сироватці крові, збільшення тимолової проби);
зміни коефіцієнта де Рітіса (у нормі АСТ/АЛТ = 1) при хронічному гепатиті та ЦП вірусної
етіології АСТ/АЛТ < 1; при алкогольній, токсичній, медикаментозній етіології, на фоні
ожиріння та цукрового діабету > 1,5;
• збільшення протромбінового часу, зменшення протромбінового індексу;
• зниження вмісту альбумінів у крові;
• позитивні сироваткові маркери (фази реплікації, інтеграції) вірусів гепатиту В, С, D;
• зміни клінічного аналізу крові: тромбоцитопенія, панцитопенія (гіперспленізм);
• високі титри протиядерних, антимітохондріальних антитіл, антитіл проти непосмугованих
м’язів (аутоімунні захворювання печінки);
• істотне підвищення рівня заліза у сироватці крові (гемохроматоз);
• дефіцит α1-інгібітора протеїназ (дефіцит α1-антитрипсину);
• дефіцит церулоплазміну, збільшення вмісту міді в крові (хвороба Вільсона-Коновалова).

Інструментальні дослідження
Доплерографічна ультрасонографія (УСГ) печінки та ворітної вени виявляє гепатомегалію,
ущільнення паренхіми печінки, наявність об'ємних утворень (гіпоехогенних або рідинних),
збільшення діаметра ворітної (≥ 13 мм) та селезінкової вен (≥ 9 мм), спленомегалію,
збільшення діаметра верхньої мезентеріальної вени (≥ 10 мм), розширення нижньої
порожнистої вени, реканалізацію пупкової вени, візуалізуються портокавальні анастомози,
виявляється асцит. Також важливим критерієм ПГ є зниження лінійної швидкості ворітного
кровотоку менше 15 см/с, що характерно для ЦП, згідно з даними більшості авторів [1, 7,
14, 15]. УСГ дозволяє діагностувати тромбоз ворітної вени (ділянки підвищеної
ехогенності в її просвіті), аномалії розвитку ворітної вени та печінкової артерії,
гепатофугальний кровотік по ворітній, селезінковій та верхній мезентеріальній венах
(відповідає ступеню тяжкості ПГ та ризику розвитку печінкової енцефалопатії). Кровотеча
з ВРВС частіше виникає за наявності гепатопетального кровотоку. За допомогою
кольорового доплерівського картування зручно виявляти портосистемні шунти та
напрямок кровотоку у них, а також діагностувати синдром Бадда-Кіарі [15].
Езофагогастродуоденофіброскопія у 70-80% хворих з ПГ виявляє ознаки портальної
гастропатії, ВРВС та шлунка, хоча їх відсутність не виключає наявність ПГ[11]. Ступінь
ВРВС встановлюють згідно з класифікацією
• 1-й ступінь (Ф1): при натискуванні ендоскопом розмір вен зменшується;
• 2-й ступінь (Ф2): при натискуванні ендоскопом вени не зменшуються;
• 3-й ступінь (Ф3): вени зливаються суцільно, захоплюючи весь обвід стравоходу.
Зі збільшенням ступеня ВРВС та розмірів вен ризик розвитку кровотечі збільшується.
Також має значення колір ВРВС: спочатку вони білого кольору, непрозорі, червоний колір
свідчить про посилення кровотоку розширеними 
субепітеліальними та сполучними венами. Розширені 
субепітеліальні вени мають вигляд підвищених над поверхнею слизової оболонки
стравоходу вишнево-червоних плям та міток червоного кольору, що нагадують пухирі або
довгі сліди від удару нагайкою. Кров'яні кисти мають діаметр у середньому 4 мм, їх
наявність свідчить про варикозне розширення вен більшого калібру. Ураження слизової
оболонки шлунка (СОШ) при ПГ називається портальною гастропатією. Воно
характеризується, залежно від ступеня ПГ, наявністю мозаїчних змін СОШ (дрібні
багатокутні ділянки з «утопленим» контуром білувато-жовтого кольору) у вигляді червоних
точок, вишнево-червоних або коричневих плям (за наявності крововиливів у СОШ)
Гепатоманометрія виконується після пункції печінки. Незалежно від положення голки в
печінці тиск навколо синусоїдів відповідає тиску у ворітній вені (норма – 
80-130 мм вод. ст.). Про ПГ свідчить збільшення внутрішньопечінкового тиску вище 300
мм вод.
Портоманометрія – безпосереднє вимірювання тиску у ворітній системі можна виконати
під час лапаротомії, а також при проведенні трансумбілікальної портографії. Через
пупкову вену проводиться катетер до ворітної вени. Показники відповідають
попередньому дослідженню. Портоманометрію можна поєднувати з портогепато-
графією (введенням контрастної речовини у ворітну систему), яка дає можливість оцінити
стан судинної сітки печінки та наявність внутрішньопечінкового блоку [1, 15].
Спленоманометрія виконується після пункції селезінки голкою діаметром 0,8 мм, яку потім
з’єднують з водним манометром. У нормі тиск не перевищує 120-150 мм вод. ст. (8,5-10,7
мм рт. ст.). Тиск 200-300 мм вод. ст. свідчить про початкову ПГ, 300-500 мм вод. ст. – про
значну ПГ
Гепатовенографія та кавографія мають вирішальне значення в діагностиці синдрому
Бадда-Кіарі
Комп’ютерна та магніторезонансна томографія черевної порожнини сприяє виявленню
гепато- та спленомегалії, кальцифікації печінкової і селезінкової артерій, кальцифікатів та
тромбів в основному стовбурі й гілках ворітної вени, новоутворень та запальних змін
печінки, асциту тощо
Езофагографія – виявлення ВРВС за допомогою рентгеноскопії та рентгенографії (з
густою барієвою сумішшю в положенні хворого на спині) у вигляді округлих просвітлень у
формі ланцюжка або розгалужених смужок
Ректороманоскопія – цей метод дозволяє виявляти варикозне розширення
гемороїдальних вен діаметром більше 6 мм при розвитку колатералей мезентеріально-
гемороїдальним шляхом 
Лікування
Лікування ПГ передбачає, перш за все, терапію основного захворювання, яке викликало її
розвиток [13]. При лікуванні кровотечі з ВРВС слід проводити термінові протишокові 
заходи: внутрішньовенне (в/в) введення плазмозамінних засобів (3-5 л/день) для
відновлення об'єму циркулюючої крові (гекодез, сорбілакт, ксилат, поліглюкін, розчин
Рінгера, розчин 5% глюкози, альбумін, інфезол тощо) та гемостатичну терапію
(кріоплазма, кріопреципітат, етамзилат, вікасол) [9]. Згідно з європейськими стандартами
щодо фармакотерапії кровотечі з ВРВС, також вводять антисекреторні та су-
динозвужувальні препарати: соматостатин (октреотид) 
(50 мкг/год) [5, 6], вазопресин (0,2-0,4 од./хв) [10, 12]. Вазо-пресин можна комбінувати з в/в
введенням нітрогліцерину (40 мг/хв, але не більше ніж 400 мкг/хв) [13]. Терліпресин –
синтетичний аналог вазопресину, який характеризується більш тривалим
судинозвужувальним ефектом (2 мг в/в струминно, далі по 1 мг кожні 4 години упродовж
24 годин) [14]. Пропонують наступну програму: в/в введення вазопресину (0,4 од./хв
упродовж 12-24 годин, контролюючи кровотечу (імовірність успішного лікування становить
50-60%, однак не впливає на смертність), потім терапію переривають або зменшують дозу
(0,1 од./хв кожні 6-12 годин); додають нітрогліцерин до 0,6 мг сублінгвально кожні 30 хв,
або 
40-400 мкг/хв в/в, або у вигляді шкірного пластиря 10 мг/добу для попередження
коронарної та ренальної вазоконст-рикції. Підтримують рівень систолічного артеріального
тиску вище 90 мм рт. ст. Октреотид у дозі 50-250 мкг болюсно, далі 50-250 мкг/год в/в,
також ефективний, як і вазопресин, і не має серйозних побічних ефектів /
При недостатній ефективності фармакотерапії слід застосовувати балонну тампонаду
ВРВС зондом Блейкмора-Сенгстейкена або накладання лігатур на венозні вузли, а також
склеротерапію [14]. Балонна тампонада стравоходу зондом Блейкмора-Сенгстейкена
може проводитись упродовж 24-48 годин (ускладнення: обструкція глотки, асфіксія,
звиразкування слизової оболонки стравоходу). Метод залишають у резерві в разі
масивної кровотечі, недостатнього ефекту вазопресину та ендоскопічної терапії [9].
Ендоскопічна ін'єкційна склеротерапія передбачає введення 1-2 мл (не більше 10-15 мл)
розчину склерозанту у венозний вузол з метою його облітерації. У якості склерозантів
застосовують: тетрадецилсульфат натрію, 5% розчин етаноламіну олеату, полідоканол.
Ускладнення склеротерапії: 
утворення виразок або стриктур стравоходу, гарячка, біль у грудній клітці, медіастиніт,
плевральний випіт, аспірація Трансюгулярне внутрішньопечінкове портосистемне
шунтування – накладання портокавального анастомозу також залишають у резерві і
застосовують у разі неефективності інших лікувальних заходів, оскільки існує ризик
розвитку фульмінантної печінкової енцефалопатії, стенозу або оклюзії шунта, інфікування
тощо

Профілактика
Профілактика кровотеч з ВРВС та лікування ПГ передбачає низку таких заходів:
1. Лікування основного захворювання: при вірусних гепатитах та компенсованому ЦП
вірусної (В, С, D) етіології – противірусні засоби (рибавірин, ламівудин), препарати β-
інтерферонів (реальдирон, реаферон, пегінтрон, пегасис); при аутоімунних – цитостатики,
глюкокортикоїди; первинному біліарному ЦП – цитостатики, урсодезоксихолієва кислота;
при алкогольних, токсичних, медикаментозних гепатитах та цирозах – повторні курси 
гепатопротекторів (глутаргін) при гемохроматозі – дис-ферал, гепатопротектори
2. Зниження серцевого викиду та притоку крові до печінки з метою зменшення
артеріальної квоти синусоїдального кровообігу. З цією метою призначають неселективні β-
адреноблокатори (пропранолол у дозі 10 мг тричі на добу або надолол)
3. Зниження кровотоку ворітною веною досягається також за допомогою призначення β-
адреноблокаторів, оскільки вони сприяють констрикції судин внутрішніх 
органів, у тому числі печінкової артерії, і зменшенню впливу системного артеріального
тиску на систему ворітної вени у синусоїдах [4]. Однак низка протипоказань для
призначення цих засобів (синдром бронхіальної обструкції, артеріальна гіпотензія,
порушення передсердно-шлуночкової провід-ності, цукровий діабет, облітеруючі
захворювання судин нижніх кінцівок різної етіології тощо), численні побічні ефекти, а
також неефективність при декомпенсації ПГ обмежують їх тривале застосування у хворих
на ЦП
Призначення β-адреноблокаторів рекомендують поєднувати з введенням нітратів
(ізосорбіду-5-мононітрат у дозі 
30-60 мг/добу), які незначно зменшують ступінь ПГ шляхом системної вазодилатації,
однак ці препарати погіршують функціональний стан печінки і можуть бути використані
лише у якості засобів для короткочасного застосування (при кровотечах) З метою
зниження периферичного судинного опору ворітної вени можна також призначати інші
вазодилататори (простагландин Е1, ізопреналін) Нещодавно доведено ефективність
вітчизняного препарату гіпоамоніємічної, протиоксидантної, цитопротекторної та слабкої
вазодилатуючої дії – глутаргін, який завдяки здатності відновлювати функціональний стан
гепатоцитів та ендотелію, гальмувати процеси фіброзоутворення в печінці після курсового
лікування упродовж 30 днів достовірно зменшував ПГ на один ступінь у хворих на
хронічний стеатогепатит та ЦП невірусної етіології .Для лікування ПГ рекомендують
призначення діуретичної терапії (тіазиди, тіазидоподібні, калійзберігаючі, петлеві
діуретики) з метою зниження гіперволемії та лікування асцитично-набрякового синдрому,
що підтверджено клінічно Обговорюється також ефективність блокатора серотонінових
рецепторів – кетансерину для лікування ПГ, однак цей препарат в Україні не
зареєстрований /Наразі проходять клінічну апробацію щодо ефективності при ПГ
донатори та інгібітори біосинтезу монооксиду нітрогену, блокатори кальцієвих каналів,
агоністи β-адренорецепторів центральної дії
Взаємозв’язок серцевого викиду, системного судинного опору і кровотоку, ворітного опору
і кровотоку клінічно оцінити дуже важко. Між печінковим артеріальним та портальним
кровотоком існують реципрокні взаємозв’язки: збільшення одного викликає порушення
іншого. У майбутньому очікується розробка та доведення ефективності адекватних, дієвих
лікарських засобів для лікування та профілактики прогресування портальної гіпертензії.