Hậu quả của tan máu

Tăng bilirubin máu không liên hợp (gián tiếp) và vàng da xảy ra khi sự chuyển đổi
hemoglobin thành bilirubin vượt quá khả năng của gan để kết hợp và bài tiết bilirubin.
Sự dị hóa Bilirubin làm tăng stercobilin trong phân và urobilinogen trong nước tiểu và
đôi khi gây bệnh sỏi mật.
Việc thận tăng sản xuất erythropoietin để đáp ứng với tình trạng thiếu máu sau đó
khiến tủy xương tăng tốc sản xuất và phóng thích hồng cầu, dẫn đến tăng hồng cầu
lưới.

Triệu chứng và Dấu hiệu bệnh THIẾU MÁU TAN MÁU

Biểu hiện giống như các bệnh thiếu máu khác bao gồm xanh xao, mệt mỏi, chóng mặt
và yếu. Có thể vàng củng mạc/hoặc vàng da, lách có thể phình to.

Cơn tan máu (tan máu cấp, trầm trọng) không phổ biến; nó có thể kèm theo ớn lạnh,
sốt, đau ở lưng và bụng, kiệt sức, và sốc. Hemoglobin niệu làm nước tiểu có màu đỏ,
hoặc nâu đỏ.

Chẩn đoán bệnh THIẾU MÁU TAN MÁU

 Tiêu bản máu ngoại vi và đếm số lượng hồng cầu lưới

 Bilirubin huyết thanh, lactic dehydrogenase (LDH), haptoglobin, và alanine

aminotransferase (ALT)

 Nghiệm pháp antiglobulin (Coombs) và/hoặc sàng lọc bệnh huyết sắc tố

Cần nghĩ đến tan máu ở bệnh nhân có thiếu máu, tăng hồng cầu lưới. Nếu nghi ngờ
tan máu, cần kiểm tra tiêu bản máu ngoại vi, định lượng bilirubin huyết thanh, LDH,
haptoglobin và ALT. Nhũng xét nghiệm quan trọng nhất để chẩn đoán tan máu: tiêu
bản máu ngoại vi và hồng cầu lưới. Nghiệm pháp antiglobulin hoặc sàng lọc bệnh
huyết sắc tố (ví dụ, sắc ký lỏng hiệu năng cao [HPLC] có thể giúp xác định nguyên
nhân gây tan máu. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân bị THIẾU MÁU TAN MÁU tự miễn,
số lượng hồng cầu lưới không tăng, điều này tạo ra một trường hợp khẩn cấp về
huyết học cần điều trị truyền máu nhanh chóng.
Hồng cầu tròn
Mảnh vỡ hồng cầu (Mảnh tế bào hồng cầu)

Sự xuất hiện các hồng cầu bất thường thường báo hiệu bệnh tan máu và nguyên
nhân (xem bảng Thay đổi hình thái hồng cầu trong THIẾU MÁU TAN MÁU). Sự hiện
diện của hồng cầu hình cầu trên phết tế bào ngoại vi gợi ý nguyên nhân tan máu
ngoài mạch như là THIẾU MÁU TAN MÁU tự miễn hoặc bệnh tăng hồng cầu hình cầu
do di truyền, trong khi sự hiện diện của các mảnh vỡ hồng cầu hoặc các hồng cầu
phân mảnh khác gợi ý và nguyên nhân nội mạch như THIẾU MÁU TAN MÁU do bệnh
mao mạch (ví dụ, TTP hoặc HUS, tan máu cơ học). Các dấu hiệu gợi ý khác bao gồm
tăng LDH huyết thanh và bilirubin gián tiếp với ALT bình thường, và có urobilinogen
nước tiểu.
Nghĩ đến tan máu nội mạch khi có mảnh vỡ hồng cầu trên tiêu bản máu ngoại vi, giảm
nồng độ haptoglobin huyết thanh; tuy nhiên, nồng độ haptoglobin có thể giảm do rối
loạn chức năng tế bào gan và có thể tăng do viêm hệ thống. Sự tan máu trong lòng
mạch cũng được gợi ý bởi hemosiderin trong nước tiểu. Phân biệt hemoglobin niệu
với tiểu máu, myoglobin niệu bằng test phản ứng benzidin dương tính, ngoài ra nếu
tiểu máu có thể thấy hồng cầu niệu trên soi kính hiển vi. Hemoglobin tự do có thể làm
cho huyết tương màu nâu đỏ, thường thấy khi ly tâm máu; còn myoglobin thì không.

Cần tìm nguyên nhân khi đã xác định tan máu Để thu hẹp chẩn đoán phân biệt trong
THIẾU MÁU TAN MÁU cần:

 Xem xét các yếu tố nguy cơ (ví dụ: vị trí địa lý, di truyền học, bệnh nền)

 Khám lách xem có to không (splenomegaly)

 Xét nghiệm xem có kháng thể trực tiếp (nghiệm pháp Coombs trực tiếp)

Hầu hết các chứng THIẾU MÁU TAN MÁU đều gây ra bất thường ở một trong những
biến số này, và do đó, kết quả xét nghiệm có thể chỉ đạo xét nghiệm thêm.

Có thể làm thêm các xét nghiệm:

 Điện di định lượng hemoglobin

 Xét nghiệm enzym hồng cầu

 Đếm tế bào dòng chảy

 Ngưng kết lạnh

 Sức bền hồng cầu

Xét nghiệm Kháng globulin trực tiếp (Coombs trực tiếp).

Xét nghiệm kháng globulin trực tiếp (Coombs trực tiếp) được sử dụng để xác định xem có kháng thể
bổ thể (C3) có mặt trên màng hồng cầu. Hồng cầu của bệnh nhân được ủ với các kháng thể chống I
người. Nếu IgG hoặc C3 bị gắn với màng hồng cầu, sự ngưng kết xảy ra - kết quả dương tính. Kết q
cho thấy có sự hiện diện của các tự kháng thể chống hồng cầu nếu bệnh nhân không được truyền m
gần nhất, các kháng thể đồng loại chống hồng cầu truyền (thường thấy trong phản ứng tan máu cấp
hoặc các kháng thể phụ thuộc thuốc hoặc do thuốc chống lại hồng cầu.
Xét nghiệm kháng globulin gián tiếp (Coombs gián tiếp).
Xét nghiệm kháng globulin gián tiếp ( Coombs gián tiếp) được sử dụng để phát hiện các kháng thể (
hồng cầu trong huyết thanh của bệnh nhân. Huyết thanh của bệnh nhân được ủ với hồng cầu mẫu s
thêm huyết thanh Coombs (kháng thể chống IgG của người). Nếu ngưng kết xảy ra nghĩa là có các k
kháng thể tự hoặc kháng thể đồng loại) chống hồng cầu. Xét nghiệm này cũng được sử dụng để xác
hiệu của một kháng thể đồng loại.
Điều trị bệnh THIẾU MÁU TAN MÁU
Điều trị phụ thuộc vào cơ chế tan máu.

Trong tan máu tự miễn kháng thể ấm; điều trị ban đầu là corticoid có hiệu quả Truyền
máu được sử dụng ở những bệnh nhân thiếu máu có triệu chứng hoặc khi bị giảm
bạch cầu lưới vì tế bào máu được truyền sẽ chống lại sự phá hủy lâu hơn hồng cầu
của bệnh nhân.
Một số trường hợp nên cắt lách, đặc biệt nếu sự giữ hồng cầu ở lách là nguyên nhân
chính gây tan máu. Nếu có thể, cắt lách được trì hoãn đến 2 tuần sau khi tiêm vắc-
xin.

 Vắc xin phế cầu khuẩn

 Haemophilus influenzae Loại vắc xin
 Tiêm chủng viêm màng não cầu khuẩn
Trong bệnh do ngưng kết lạnh, nên tránh lạnh và cần làm ấm máu trước khi truyền
máu. Cần bổ sung folate ở những bệnh nhân tan máu thời gian dài.