‫میتوکندری ها اندامک های سلولی متصل به غشاء هستند که بیشتر‬

‫انرژی شیمیایی مورد نیاز برای نیرو دادن به واکنش های بیوشیمیایی‬
‫سلول را تولید می کنند‪ .‬انرژی شیمیایی تولید شده توسط میتوکندری در‬
‫یک مولکول کوچک به نام آدنوزین تری فسفات (‪ )ATP‬ذخیره می‬
‫شود‪ .‬میتوکندری حاوی کروموزوم های کوچک خود است‪ .‬به طور‬
‫کلی‪ ،‬میتوکندری‪ ،‬و بنابراین ‪ DNA‬میتوکندری‪ ،‬تنها از مادر به ارث‬
‫می رسد‪.‬‬
‫میتوکندری ها اندامک های متصل به غشاء هستند‪ ،‬اما آنها با دو‬
‫غشای مختلف به غشاء متصل هستند‪ .‬و این برای یک اندامک بین‬
‫سلولی کامالً غیرمعمول است‪ .‬این غشاها در هدف میتوکندری‪ ،‬که‬
‫اساسا ً تولید انرژی است‪ ،‬عمل می کنند‪ .‬این انرژی با عبور مواد‬
‫شیمیایی در سلول از مسیرهایی تولید می شود‪ ،‬به عبارت دیگر تبدیل‬
‫می شود‪ .‬و فرآیند این تبدیل انرژی را به شکل ‪ ATP‬تولید می کند‪،‬‬
‫زیرا فسفات یک پیوند پرانرژی است و انرژی را برای سایر واکنش‬
‫های درون سلول فراهم می کند‪ .‬بنابراین هدف میتوکندری تولید آن‬
‫انرژی است‪ .‬برخی از سلول های مختلف دارای مقادیر متفاوتی از‬
‫میتوکندری هستند زیرا به انرژی بیشتری نیاز دارند‪ .‬به عنوان مثال‪،‬‬
‫عضله دارای میتوکندری های زیادی است‪ ،‬کبد نیز‪ ،‬کلیه ها نیز‬
‫همینطور‪ ،‬و تا حدودی مغز‪ ،‬که از انرژی تولید شده توسط میتوکندری‬
‫ها زندگی می کند‪ .‬بنابراین اگر در مسیرهایی که میتوکندری معموالً با‬
‫آنها کار می کند نقص دارید‪ ،‬عالئمی در عضله‪ ،‬مغز و گاهی اوقات‬
‫در کلیه ها نیز خواهید داشت‪ .‬بسیاری از انواع مختلف عالئم و ما‬
‫احتماالً همه بیماری های مختلف را که اختالل عملکرد میتوکندری‬
‫ایجاد می کند‪ ،‬نمی دانیم‪.‬‬
‫میتوکندری‪ ،‬اندامک متصل به غشاء که در سیتوپالسم تقریبا ً تمام‬
‫سلول‌های یوکاریوتی (سلول‌هایی با هسته‌های مشخص شده) یافت‬
‫می‌شود‪ ،‬وظیفه اصلی آن تولید مقادیر زیادی انرژی به شکل آدنوزین‬
 ‫تری فسفات (‪ )ATP‬است‪ .‬میتوکندری ها معموالً گرد تا بیضی شکل‬
‫هستند و اندازه آنها بین ‪ 0.5‬تا ‪ 10‬میکرومتر است‪ .‬میتوکندری ها‬
‫عالوه بر تولید انرژی‪ ،‬کلسیم را برای فعالیت های پیام رسانی سلولی‬
‫ذخیره می کنند‪ ،‬گرما تولید می کنند و واسطه رشد و مرگ سلولی می‬
‫شوند‪.‬‬
‫تعداد میتوکندری ها در هر سلول بسیار متفاوت است ‪ -‬برای مثال‪ ،‬در‬
‫انسان‪ ،‬گلبول های قرمز (گلبول های قرمز) هیچ میتوکندری ندارند‪،‬‬
‫در حالی که سلول های کبدی و سلول های ماهیچه ای ممکن است‬
‫صدها یا حتی هزاران را داشته باشند‪ .‬میتوکندری ها بر خالف سایر‬
‫اندامک های سلولی هستند زیرا دارای دو غشای مجزا و ژنوم منحصر‬
‫به فرد هستند و با شکافت دوتایی تولید مثل می کنند‪ .‬این ویژگی ها‬
‫نشان می دهد که میتوکندری ها با پروکاریوت ها (جانداران تک‬
‫سلولی) گذشته تکاملی دارند‪.‬‬
‫بیشتر پروتئین ها و سایر مولکول های تشکیل دهنده میتوکندری از‬
‫هسته سلول منشا می گیرند‪ .‬با این حال‪ 37 ،‬ژن در ژنوم میتوکندری‬
‫انسان وجود دارد که ‪ 13‬ژن از آن ها اجزای مختلفی از زنجیره انتقال‬
‫الکترون (‪ )ETC‬را تولید می کنند‪ .‬در بسیاری از موجودات‪ ،‬ژنوم‬
‫میتوکندری از طریق مادر به ارث می رسد‪ .‬این به این دلیل است که‬
‫سلول تخمک مادر اکثر سیتوپالسم را به جنین اهدا می کند و‬
‫میتوکندری های به ارث رسیده از اسپرم پدر معموال از بین می روند‪..‬‬
‫نقش در تولید انرژی ‪ :‬غشای خارجی میتوکندری آزادانه به مولکول‬
‫های کوچک نفوذ می کند و حاوی کانال های ویژه ای است که قادر به‬
‫انتقال مولکول های بزرگ هستند‪ .‬در مقابل‪ ،‬غشای داخلی به مراتب‬
‫کمتر نفوذپذیر است و به مولکول‌های بسیار کوچک اجازه می‌دهد تا به‬
‫درون ماتریکس ژل مانندی که جرم مرکزی اندامک را می‌سازد‪،‬‬
‫عبور کنند‪ .‬ماتریکس حاوی دئوکسی ریبونوکلئیک اسید (‪ )DNA‬ژنوم‬
‫میتوکندری و آنزیم های چرخه اسید تری کربوکسیلیک (‪)TCA‬‬
 ‫(همچنین به عنوان چرخه اسید سیتریک یا چرخه کربس شناخته می‬
‫شود)‪ ،‬که مواد مغذی را به محصوالت جانبی متابولیزه می کند که‬
‫میتوکندری می تواند از آن فرآیندهایی که این محصوالت جانبی را به‬
‫انرژی تبدیل می‌کنند‪ ،‬عمدتا ً روی غشای داخلی رخ می‌دهند‪ ،‬که به‬
‫شکل چین‌هایی به نام کریستا خم می‌شود که اجزای پروتئینی سیستم‬
‫اصلی تولید انرژی سلول‌ها‪ ETC ،‬را در خود جای می‌دهد‪ ETC .‬از‬
‫یک سری واکنش‌های کاهش اکسیداسیون برای حرکت الکترون‌ها از‬
‫یک جزء پروتئینی به جزء دیگر استفاده می‌کند و در نهایت انرژی‬
‫آزاد تولید می‌کند که برای هدایت فسفوریالسیون ‪( ADP‬آدنوزین دی‬
‫فسفات) به ‪ ATP‬مهار می‌شود‪ .‬این فرآیند که به عنوان جفت‬
‫شیمی‌اسموتیک فسفوریالسیون اکسیداتیو شناخته می‌شود‪ ،‬تقریبا ً تمام‬
‫فعالیت‌های سلولی‪ ،‬از جمله فعالیت‌هایی که حرکت ماهیچه‌ای ایجاد‬
‫می‌کنند و عملکردهای مغز را سوخت می‌دهند‪ ،‬نیرو می‌دهد‪.‬‬
‫نقش در بیماری‪:‬‬