Professional Documents
Culture Documents
15. Хемофилия А и В
15. Хемофилия А и В
кръвосъсирване, което води до предвидима или спонтанна загуба на кръв, която при
заболелите е по-голяма от нормалното.
Същност на заболяването
При засягане на кръвоносен съд отначало се активират клетки, наречени тромбоцити,
които запушват съда, за да спрат кървенето. Освен това, вследствие на поредица от
каскадно активирани химични процеси се формира гъста мрежа от нишки, изградени от
фибрин. Образуването на фибриновата мрежа става с участието на белтъчните фактори –
I, II, III, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII, фактор на Von Willebrand и двувалентен калциев
катион (понякога наричан фактор IV). Образно казано, тази система функционира на
принципа на доминото, но когато един от тези белтъци липсва или не работи добре,
верижната реакция не е ефективна и съсирекът, дори да се образува, е нестабилен и
позволява нараняването да прокърви отново. Такъв е случаят и при заболелите от
хемофилия. Най-разпространени са хемофилия А (класическа хемофилия), свързана с
недостига на фактор VIII и хемофилия Б (Christmas disease), предизвикана от недостиг на
фактор IX. При хемофилията (независимо от кой тип) тежестта на заболяването
обикновено се класифицира по следния начин:
тежка – с по-малко от 1% фактор VIII;
умерена или среднотежка – с 1 – 2%;
лека – от 2 до 10%.
Понякога се въвежда и още една категория на тежестта на заболяването, т. нар.
субхемофилия – с нива на дефицитния фактор от 10 до 40 %. Не винаги, обаче, клинично
проявената тежест на заболяването корелира с нивото на дефицитния фактор в кръвта на
болния. Хемофилия А се среща около 4 – 5 пъти по-често от хемофилия Б.
Предаване на заболяването
Любопитно