1. Определение – имунологично обусловено хорнично ч.др. възпаление със съпътстващи
екстрахепатални изяви и бърза еволюция към ч.др. цироза; 2. Епидемиология – рядко, предимно млади жени в активна възраст; 3. Класификация – ХАХ според вида на антителата: - Тип I (класически) – ANA-ASMA - Тип II – Анти-LKM (ч.др.-бъбречни микрозоми); - Тип III – Анти-SLA (ч.др. специфичен антиген) 4. Етиопатогенеза – генетични фактори; Т-хелперните лимфоцити губят толерантност към ч.др. мембранен автоантиген, след стимулирането им се отделят лимфокини, които поддържат лимфоцитна пролиферация; 5. Патоморфология – хроничен хепатит с висока активност, некрози и фибрози, в 50% е + цироза; 6. КК – отпадналост, анорексия, диспептични оплаквания, потъмняване на уроината, загуба на тегло, сърбеж, жълтенциа и екстрахепатални и АИ изяви като артралгия, дисменорея;
ХАХ обикновено се изявява в пубертета или менопаузата;
Болезнена хепатмегалия плюс спленомегалия;
7. Д – 10 критерия: женски пол, евро-кавказка раса, засягане на няколко системи,
лимфоидно-плазмоклетъчна инфлитрация на ч.др., високо серумно ниво на IgG>30g/l; органоспецифични антитела, КС зависимост и др.; 8. ДД – с всички заболявания, протичащи с високи аминотрансферази, холестаза, цироза или остра ч.др. недостатъчност; - Остър или хроничен вирусен хепатит - Медикаментозно увреждане на ч.др. - Първична билиарна цироза - Болест на Уилсън 9. Прогноза – нелекуван ХАХ прогресира бързо до цироза и ч.др. недостатъчност; 10. Лечение – КС (Преднизолон) самостоятелно или + имуносупресори (Азатиоприн), най- малко 2 години; имуносупресивна терапия в ниски дози за цял живот;