ПБЦ – хронично холестатично чернодробно заболяване, характеризиращо се с

прогресивно увреждане на интрахепаталните жлъчни канали. Възпалението въвлича

чернодробните лобули и прогресира до цироза

- Епидемиология – жени след 25 г. предава се по наследство

- Етиология – неизвестна. Имунологично обусловено заболяване, като имунната
атака е насочена срещу епителните клетки на жлъчните каналчета
- Патологоанатомия
 Дегенерация на жлъчните каналчета и:
 I стадий – портален грануломатозен хепатит
 II стадий – пролиферация на жлъчни каналчета и перипортален хепатит
 III стадий – фиброза
 IV стадий – цироза
- КК – синдром на хронична интрахепатална холестаза
 Задръжка в кръвта на билирубин (жълтеница), жлъчни киселини (сърбеж),
холестерол (хиперхолестеролемия, ксантелазми и ксантоми)
 Намалява се екскрецията на жлъчка в червото => намалено емулгиране на
мазнините => малабсорбция на мазнини и мастноразтворими витамини (A, D, E,
K)
 Дефицит на витамин А – нощна слепота, промени по кожата
 Дефицит на витамин Д – остеомалация, остеопороза, деминерализация на
костите
 Дефицит на витамин К – хематоми при места на убождане или удар
 Увреждат се хепатоцитите и техните мембрани, поради натрупване на жлъчка –
повишават се АФ и ГГТ
 Кожата се задебелява и втвърдява, потъмнява
 Хепатомегалия => асцит, енцефалопатия и кръвоизливи
 Ахолични (светли) изпражнения
 Появата на жълтеица отразява прогресията на заболяването към краен стадий с
ЧН
- Диагноза – трайно увеличени алкална фозфатаза и гама-глутамилтрансфераза
(АФ и ГГТ), нараства серумният холестерол. Повишава се IgM
- Лечение – урсодезоксихолева киселина до живот

Първичен склерозиращ холангит – хронично холестатично заболяване.

Имуномедиирано фиброзно-облитериращо възпаление на средните и големи интра-
и/или екстрахепатални пътища

- Епидемиология - мъже над 20 г.

- Етиология – неизвестна – имунна патогенеза
- Патоморфология – оток, възпалителен инфилтрат и фиброза около жлъчните
каналчета, наподобяваща луковична обвивка
- КК – холестазен синдром (виж горе)
- Диагноза – при синдром на холестаза + холангиография
- Лечение - УДХК