Professional Documents
Culture Documents
Жълтеница в периода на новороденото и кърмачето
Жълтеница в периода на новороденото и кърмачето
Определение
Метаболизъм на билирубина
Патогенеза на жълтениците
Класификация на жълтениците
хемолитична
паренхимна
обструктивна
Патогенеза
По рядко ХБН се наблюдава при АВО несъвместимост – майката е гръвна група О, а плода А, В
или АВ. В този случай ХБН се разва още при първата бременност.
Anamia neonatorum
развива се преди раждането – детето се ражда с бледа кожа и лигавици, при добро общо
състояние
обикновено няма иктер, поради мобилизация на билирубина от майчиния черен дроб,
може да има лека ХСМегалия
при Hb <100 g/l – Ery маса
Icterus gravis neonatorum
развива се Flavin icter в първите 24ч сред раждането
общото състояние е Незадоволително! (отпуснатост, сънливост, сучат вяло)
анемия от хемолитичен тип – с прогресивно спадане на Ery, Hb, Hct, ретикулоцитоза
Kerniterus – най-тежкото усложнение – свободния (неконюгиран) билирубин се отлага в
базалните ганглии – развива се около 1с след раждането
І фаза – мускулна хипотония, летаргия, лошо хранене, повръщане, гърчове, плач с висок,
писклив глас
ІІІ фаза – след светъл период се появват белезите на увреда на ЦНС – ДЦП, умствено
изоставане
Поведение
рехидратация и корекция на КАС
Phenobarbital – 5mg/kg за 3-7 дни (подпомага ензимното съзряване на черния
дроб)
Фототерапия (превръщане на билирубина във водно разтворимо съединение)
Обменно кръвопреливане, чрез катереризация на V. umbilicalis, като на всеки
100мл кръв по 2мл Ca gluconate. Правят се толкова обменни кръвопреливания, колкото са
необходими до спадане на билирубина
под 300 mmol/l.
Hydrops foetus et placentae universalis
развива се при рано настъпила хемолиза
Anasarca foeto-placenratis, екстремна ХСМегалия и хеморагичен сд
плода загива преди или скоро след раждането
Сд на Crigler – Najjar
Етиология
Клиника
Асимптомно!
Лек субиктер
Хемолитична анемия в периода на новороденото
Тежка хемолитична криза
анемия – тахипния и тахикардия
жълтеница с тъмна урина
фебрилитет
Честите хемолитични кризи водят до изоставане в растежа, промени във фациеса – седловиден
нос, куловиден череп, прогнатия, ХСмегалия.
Лаборатория
анемия
индиректна хипербилирубинемия
високо S – Fe
микросфероцитни Ery с намалена осмотична резистентност и преживяемост
изразена ретикулоцитоза
Лечение
Гл -6Ф-Д дефицит
Унаследяването е чрез X хромозомата и тъй като локусът на гена за гл-6ФД е в близост до този
за цветното зрение, често се наблюдават комбинации от тези наследствени заболявания. Гл-6-
ФД е връзката на гликолизата с ПФП, който е източник на редуциращи еквиваленти (НАДФ),
необходими за редукцията на глутатиона. Заболяването се нарича още „Фавизъм” – защото
хемолизата настъпва след консумация или инхалиране на цвтовете на баклата – Vicia fava.
Клиника
жълтеница
бледост на кожата и видимите лигавици
сънливост
болка в корема
смърт при тежка хемолиза
ПКК
Пируваткиназен дефицит
Клиника
Диагноза
Лечение
хемотрансфузия
обменно кръвопреливане
1:250 до 1:500
Клиника
Диагноза
Ехографска
характерна КК
ДД
ГЕРБ
Хиатална херния
Гастроентерит
Алергия към белткъка на кравето мляко
Лечение
Корекция на КАС
Пилоропластика
виж въпрос № 27
Неонатален хепатит
TORCH (Тoxoplasmosis + Others + Rubeоla + CMV + HSV)
забавена адаптация в неоноталния период
интосикационен сд
фебрилитет
отказ от храна и ненаддаване на тегло
повръщане
ХСМегалия
гърчове
високи IgM
Сд на Alagille (интрахепатална атрезия на жлъчните пътища)
Наблюдава се пълна обструкция на жлъчния проток. Често се съчетава със Situs inversus. Най-
често етиологията е вирусна. Ффизиологичната жълтеница на новородено с и без светъл период
минава в жълтеница от механичен тип.