12. Промени в серумните белтъци. Нарушения на междинната белтъчна обмяна.

1. Промени в серумните белтъци

- Общия серумен белтък включва всички белтъци на кръвта без фибриногена, белтъците на
кръвните клетки и хемоглобина.
- Нивото на плазмените белтъци в кръвта винаги остава постоянно.
- Синтезират се в черния дроб и РЕС.
- Нормалното количество на общия белтък е 58-80 g/l- еупротеинемия.
- Основните функции на серумните белтъци са:
1) Поддържане на нормалното колоид-осмотично налягане- от албумините и гама-
глобулините.
2) Транспорт на – липиди- хиломикрони, VLDL, LDL, HDL.
- мастноразтворими съединения- билирубин, СМК.
- хормони
- хемоглобин (свързан с хаптоглобин); желязо (с трансферин)

3) Зашитна- от имуноглобулините, кръвногруповите АТ, с-мата на комплемента,

гггггггггггггггггггггпротеазните инхибитори.

4) Буферна- участие в поддържането на нормалното рН.

5) Високо специализирани фукнции – в процеса на кръвосъсирване.

- Количествените отклонения в серумните белтъци се означават като хипер- и

хипоротеинемии, а при нарушение на нормалното съотношение между отделните групи
белтъци се означават като диспротеинемии.

→ Хипопротеинемия- предимно е хипоалбуминемия. Най-често при:

а) намален синтез на белтъци- при гладуване, чернодробна цироза
б) повишена протеолиза при хипертиреоидизъм и тумори
в) повишена загуба на белтъци- напр. протеинурия, през кожата- при изгаряния
г) при хидратация на организма- тогава хипопротеинемията е относителна

 Хиперпротеинемия- предимно е хипергамаглобулинемия. При:

а) дехидратация- тогава е относителна
б) при хронични възпалителни процеси на съед. тъкан, автоимунни заболявания

 Парапротеинемия- появата на голямо количество имуноглобулин

- получените Ig са нормални, но не притежават качествата на АТ
- такива има при мултиплен миелом, макроглобулинемия и др.

 Диспротеинемия- най-честа, защото организма отговаря на различни дразнение-

напр. възпаления, инфекции и др.

2. Нарушения на междинната белтъчна обмяна при:

2.1 Нарушения в АК метаболизъм
 Фенилаланинът е есенциална АК, която се окислява необратимо до тирозин.
- При нарушена синтеза на ензима, катализиращ реакцията- фенилаланинхидроксилаза-
фенилаланина (Фал) се метаболизира по „минорните пътища“ като се образуват фенилгроздена
и фенилмлечна киселина в патологични количества- настъпва фенилкетонурия.
 Тирозинът се метаболизира по няклолко пътя:
- при блок в образуването на хомогентизинова к-на настъпва тирозинурия.
- Ако е дефектен пък ензимът, превръщащ хомогентизиновата к-на в малеилацетоацетат се
получава алкаптонурия- за нея е характерно почервеняването на урината при оставяне на
въздух, както и потъмняването на някои тъкани, в които се отлага хомог. к-на.
- При наследствена липса на тирозиназа, се инхибира превръщането на тирозина в меланин и се
развива албинизъм

 Триптофанът е необходим за синтеза на НАД и НАДФ- витамин В3.

- При неговата липса се развива заболяването пелагра- болестта на трите „Д“ – дерматит,
деменция, диария.