Двигателна дейност.

Екстрапирамидна
система.Синдроми на увреда:
хипокинетични и хиперкинетични.
Мускулен тонус.
Екстрапирамидна система
 Екстрапирамидната система включва всички двигателни
нервни структури извън пирамидната система, които пряко
или косвено повливяват дейността на мотоневроните
(представляващи общ краен път на всички моторни
импулси).
 Пирамидната и екстрапирамидната системи са анатомично

и физиологично неразделими, но при увреждането на

техните структури се получават различни добре обособени
двигателни нарушения.
Екстрапирамидна система
 Корова част - 4 , 6 поле по Бродман
 Базални ганглии - образуват стрио-палидо-нигралната система,
която включва putamen и n. caudatus (neostriatum, corpus striatum),
pallidum (globus pallidus), n. subthalamicus (corpus Luysi) и s. nigra Те
нямат директни проекции върху мотоневроните, а чрез други ЕП- и
пирамидни структури.
 Ядра на таламуса- някои имат директни проекции.
 Стволови моторни ядра- някои имат директни проекции.
 Малкомозъчни ядра - нямат директни проекции върху
мотоневроните, а предават обработената информация на моторната
пирамидна кора и на стволовите ЕП ядра
Екстрапирамидна система
 Първична моторна (4 поле) кора- свързана с пирамидната система и има
проекции до всяка от премоторните зони, до соматосензорната кора, до
таламус, путамен, малък мозък.Тези връзки информират за планираното
движение и повлияват изходящите двигателни проекции.
 Премоторна латерална кора (латерално поле 6) – контролира

проксималната мускулатура и координацията между крайниците,

активира се при подготовка за активно движение. При лезиите му –
апраксия на движенията.
 Допълнителна моторна зона (медиалната част на хемисферата, 6 поле) -

получава проекции от фронталния и париеталния дял. Участва в

планирането на серийни движения. Основният двигателен изход на
базалните ганглий е насочен през таламуса към допълнителната моторна
кора.
Екстрапирамидна система. Базални ганглии
 Преработват информация от мозъчната кора
 Модулират активността на фронталната кора, уточняват

формата и последователността на моторната програма

 Осъществяат планирането, началото и изпълнението на

двигателния акт, селекция на подходяща моторна

програма
 Регулират амплитудата и скоростта на двигателния акт
 Осигуряват интеграцията на емоционалните процеси с

двигателната експресия
Екстрапирамидна система. Базални ганглии
 Стриатумът се разделя на дорзален (putamen и n. caudatus) и
вентрален (лимбичен – n. accumbens и tuberculum olfactorium).
Putamen и pallidum оформят n. lentiformis.
 Putamen е част от моторната система
 N. caudatus е компонент на асоциативната и лимбичната кръгова
възвратна система и участва в когнитивната и емоционално-
мотивационната активност, при рутинните умения и процеса на
възприятие
 Kортико-стриарен път (глутамат)
 Нигро-стриарен път (допамин)
 Таламо-стриарен път (серотонин)
Екстрапирамидна система- възвратни кръгови
системи

 Кортико-стволови-церебеларни-таламични-кортикални
кръгове
 Кортико-стриопалидарни-таламични-кортикални кръгове
 Стриатум-палидум-таламус-стриатум
 Палидум-субталамично ядро-палидум
 Стриатум-черна субстанция-стриатум
 Излизащият от тези зони ПИРАМИДЕН ПЪТ става главен

изход от ЕП система към мотоневроните, носейки

информация от базалните ганглии и малкия мозък.
Екстрапирамидни влияния върху сегментния
апарат на гръбначния мозък
БАЗАЛНИТЕ ГАНГЛИИ нямат преки проекции към мотоне -
вроните. Две основни низходящи системи осъществяват
влиянията на ЕС върху спиналните мотоневрони:
ЛАТЕРАЛНА СИСТЕМА:
Представна от кръстосани пътища, които действат главно на
ДИСТАЛНАТА ФЛЕКСОРНА мускулатура на крайниците.
Проектират се директно върху мотоневрони или
интерневрони:
 ЛАТЕРАЛЕН ПИРАМИДЕН ПЪТ
 РУБРО-СПИНАЛЕН ПЪТ (изпраща импулси от

стриопалидарната система и малкия мозък)

Екстрапирамидни влияния върху сегментния
апарат на грубначния мозък
ВЕНТРАЛНА СИСТЕМА: повечето пътища вървят ипсилатерално, влияят
върху ПРОКСИМАЛНАТА ЕКСТЕНЗОРНА мускулатура на тялото,
раменния и тазовия пояс
 ТЕКТО-СПИНАЛЕН ПЪТ- кръстосан, (започва от невроните на

colliculus superior към интерневроните в шийните гръбначно-мозъчни

сегменти за ориентировъчни движения при внезапни зрителни и
слухови стимули)
 ВЕСТИБУЛО-СПИНАЛЕН ПЪТ (от ядрата на Дайтерс), влияе на

антигравитацинните мускули за поддържане на равновесието и

изправения стоеж на тялото и главата
 РЕТИКУЛО-СПИНАЛЕН ПЪТ- освен мускулния тонус, контролира и

автоматини автономни функции (дишане, кашляне)

Моторна кръгова система
 ДИРЕКТЕН ЕКСТРАПИРАМИДЕН ПЪТ (ДЕП):
кора (глутамат) – путамен (ГАМК) – вътрешен палидум,
ретикуларна част на s.nigra (ГАМК) – таламус (VL) – кора
 ИНДИРЕКТЕН ЕКСТРАПИРАМИДЕН ПЪТ (ИЕП):

кора (глутамат) – путамен – външен палидум (ГАМК) – n.

subthalamicus (глутамат) – вътрешен палидум, ретикуларна част на
s.nigra (ГАМК) – таламус (VL) – кора
ДЕП път има инхибиторно действие върху вътрешния палидум, а
ИЕП- ексцитаторно!
Допаминът активира ДЕП чрез Д1 и потиска ИЕП чрез Д2
допаминовите рецептори в стриатума!
Екстрапирамидни синдроми. Хипокинетични
разстройства. Паркинсонов синдром
 Паркинсонова болест
 Мултисистемна атрофия
 Прогресивна супрануклеарна пареза
 Хепато-лентикуларна дегенерация
 Кортикобазална дегенерация
 Болест на Халеворден-Шпац
 Болест на Кройцфелд-Якобс
 Съдови заболявания, травми
 Интоксикации с токсични вещества и лекарства
Паркинсонов синдром
 Патоморфология:
 настъпва при дегенерация на допаминергичните нигростриарни

проекции
 при блокиране на стриарните допаминови рецептори
 при интоксикации с въглероден диоксид, манган, олово
 при продължителна употреба на фенотиазинови препарати
 Намаленото количество допамин в substantia nigra и оттам в

стриатума, блокира директния път и нарушава баланса в посока

на ИНДИРЕКТНИЯ
 Чрез засилване на възбуждащото действие върху вътрешния

палидум, се подсилва потискащото върху таламуса и кората

Паркинсонов синдром. Клинична картина.

 АКИНЕЗИЯ: бедност на движенията, забавяне на започването и

изпълнението на двигателния акт, нарушено изпълнение на
последователни и едновременни движения
 БРАДИКИНЕЗИЯ: удължаване времето за изпълнение на двигателния

акт
 Лицето е масковидно, гласът тих, речта монотонна, трудно

разбираема
 Погледът- втренчен, мигането е рядко
 Походката е забавена, с малки крачки
 Отсъстват физиологичните синкинезии на ръцете при ходене
Паркинсонов синдром. Клинична картина.
 РИГИДНОСТ (РИГИДНА ХИПЕРТОНИЯ):
 форма на мускулна хипертония, която се проявява с повишено
съпротивление на мускула при неговото пасивно разтягане
 нарушен е балансът между възбуда и потискане на сегментно и на
надсегментно ниво
 обхваща и ФЛЕКСОРИ и ЕКСЕНЗОРИ, като леко преобладава във
флексорите
 еднакво изразена по време на разтягане на мускула
 Установява се описаният от Негро феномен на „зъбчатото колело“
 Ригидността не е причина за брадикинезията, въпреки че
допринася за нея
Паркинсонов синдром. Клинична картина
 ТРЕМОР: двигателно нарушение, което се характеризира с
периодични неволеви, по-често ритмични осцилации на част от
тялото спрямо определена точка
 Статичен, на покой, ритмичен, с честота 4-6 херца,
асиметричен, дистален и прогресивен
 Засяга повече от една става, оприличава се като „броене на
пари“
 Започва от един крайник, най-често ръка, а по-късно брада,
уста, език, глава.
 Не се повлиява от алкохол, потиска се при движение и изчезва
по време на сън.
Паркинсонов синдром. Клинична картина.
 ПОСТУРАЛНА НЕСТАБИЛНОСТ: един от основните
симптоми на Паркинсоновия синдром
 Характеризира се със смущения в походката и чести
падания, невъзможност на болният да запази равновесие
чрез допълнителни синергични движения
 Ако бъде тласнат, той непълноценно коригира изменения
център на тежестта, като с дребни крачки се придвижва,
политайки в посока на движението
 „ФЕНОМЕНЪТ НА ЗАМРЪЗВАНЕ“ е проява на двигателен блок
и се съчетава с постурална нестабилност и чести падания
Хиперкинетични разстройства
 ОПРЕДЕЛЕНИЕ: неволеви движения, които могат да обхванат
различни части на тялото
 Допаминът активира стриарните неврони, свързани с
директния ЕП-път
 Дегенерацията на ГАМК-ергичните стриарни неврони, от
които започва ИЕП към външния gl. рallidus води до
повишаване на неговата активност, това потиска активност –
та на субталамичното ядро и неговата възбудна импулсация
към вътрешния gl. pallidum; намалява ГАМК-ергичното
потискане към таламуса, отслабва неговата инхибиторна
активност и нараства възбудимостта на коровите
мотоневрони
Хиперкинетични разстройства
 ХОРЕЯ- неволеви, неритмични, безразборно разхвърляни
хиперкинезии в различни мускулни групи на лицето, крайниците
и главата, при намален мускулен тонус
 Те са внезапни, кратки, бързи и експлозивни и водят до
непрекъснато променящи се движения на всички части от тялото
 Наблюдават се в покой, но се засилват при стрес, напрежение и
изчезват по време на сън
 Могат да обхванат един крайник, половината или цялото тяло:
странни гримаси и извиване на лицевата мускулатура,
затруднения в дъвченето, в дистални и проксимални мускули
 Абнормна вокализация или афония
Хиперкинетични разстройства. Хорея
 ХОРЕИЧНИ ХИПЕРКИНЕЗИИ при:
 Хорея минор (ревматичната хорея)
 Хорея на Хънтигтон - фамилно заболяване, засягащо 4-та
хромозома. Предимо извиващи и въртеливи движения-
ХОРЕОАТЕТОЗНИ ХИПЕРКИНЕЗИИ
 При лекарствени интоксикации с психотропни вещества,
невролептици, леводопа, допаминови агонисти
 Хипертиреоидизъм
 Полицитемия вера
 Лупус еритематодес
 Тумори, Инсулти
Хиперкинетични разстройства. Атетоза
 АТЕТОЗА- неволеви, бавни, тонични, груби,
червеобразни, по-големи по амплитуда
 Неспособност да се задържат пръстите, палеца,
езика в една позиция, гримасничене
 Безразборни движения, които преливат едно в
друго, по-бавни и по-продължителни
 Движенията са алтерниращи - между флексия и
екстензия, абдукция, пронация, супинация
 Муслулният тонус се мени - спазмус мобилис
 Често има ригидност и двигателен дефицит
Хиперкинетични разстройства. Атетоза
 Родови травми
 Детска церебрална парализа (в съчетание с пирамидни

увреждания)
 Съдови лезии на лентикуларното таламично ядро
 Хронична интоксикация с фенотиазини и Haloperidol
 Хепатална енцефалопатия
 Болест на Уилсон
 Хорея на Хънтингтон
 Болест на Халеворден-Шпатц
Хиперкинетични разстройства. Дистония
 ДИСТОНИЯ – продължителни, повтарящи се неволеви
контракции в мускулите антагонисти; имат различна скорост,
амплитуда, ритъм и сила; могат да бъдат бавни и усукващи
(атетозни), по-бързи (миоклонични), мускулни спазми или
дистонични пози; включват по-голяма част от тялото в
сравнение с атетозата; наподобяващи хорея, миоклония, тикове,
тонични спазми, често се прибавя тремор с честота 6 -10 Hz
 Делят се на: фокални, сегментни, мултификални,

генерализирани и хемидистонии
 Делят се на: идиопатични, симптоматини, дистонии-плюс,

хередодегенеративни (при БП, ПСП, КБД)

Хиперкинетични разстройства. Дистония
 ТОРЗИОННА ДИСТОНИЯ – неволеви пристъпи на бавно
тонично извиване на аксиалната мускулатура, с усукващи
движения, причудливи, странни, гротексни пози
 ЦЕРВИКАЛНА ДИСТОНИЯ - главата е ротирана на една

страна и наклонена встрани (тортиколис спастика)

 БЛЕФАРОСПАЗЪМ - неволеви спазми на периорбиталната

мускулатура ( съчетава се с ОРОМАНДИБУЛАРНА

ДИСТОНИЯ в синдром на Meige)
 ГРАФОСПАЗЪМ - написването на няколко думи води до

стягане и болка в ръката с хиперфлексия

Хиперкинетични разстройства
 ХЕМИБАЛИЗЪМ - при увреда на противоположното субталамично
ядро от съдов или неопластичен процес - груби, безразборни,
внезапни изхвърлящи движения, по-мощни от хорея
 ТИКОВЕ – внезапни, бързи, краткотрайни, неритмични,

непостоянни, повтарящи се, стереотипни движения или звуци в

които са включени отделни мускулни групи :
- Свързани с хиперфункция на централните допаминергични
пътища
- Прости и комплексни моторни тикове (клонични и
дистонични); Прости и комплексни вокални тикове; Сетивни
тикове (краткотрайни и комплексни)
Хиперкинетични разстройства
 МИОКЛОНИИ- внезапни, краткотрайни (под 100 ms), неволеви и неритмични
контракции на мускули или мускулни групи (клонични движения) на
крайниците и тялото. По-внезапни от хореята, за разлика от тиковете не
могат да се потискат
 КЛАСИФИКАЦИЯ:

- спонтанни или акционни

- физиологични, есенциални и симптоматични
- фокални и генерализирани
- корови, стволови и гръбначномозъчни
- епилептични (рефлексни) и неепилептични
- позитивни (свързани с мускулна контракция) и негативни (краткотрайно
прекъсване на мускулно съкращение)
Хиперкинетични разстройства
 МИОКЛОНИИ – ЕТИОЛОГИЯ: абнормна корова, подкорова или
гръбначномозъчна невронна хипервъзбудимост; предполага се нарушен
малкомозъчен контрол върху таламокортикалната система от неврони
 Основен симптом са при аноксията, травмите, интоксикацията с бисмут и
метаболитните нарушения (бъбречна недостатъчност, хипонатриемия,
хипокалиемия)
 При оливопонтоцеребеларна атрофия и хорея на Huntington – акционни и
рефлексни миоклони
 МИОКИМИИ – спонтанно движение, което засяга няколко мускулни
снопчета в един мускул, но не причинява движение; по-бавни и
продължителни от фасцикулациите; при МС, стволови тумори и
сирингобулбия
Мускулен тонус
 Определение- състоянието на напрежение, в което се
намира мускулът извън двигателния акт
 Преценява се по съпротивлението, което мускулатурата

оказва при опит за пасивно движение на крайниците или

при опипване на мускулната маса
 МТ се определя основно по:

 миотатичния рефлекс на разтягане на мускула –

ДИНАМИЧЕН
 и СТАТИЧЕН - от еластичните свойства на мускулите,

ставното триене и дължината на мускула

Мускулен тонус – надсегментен контрол
 МОЗЪЧНА КОРА – ПОТИСКАЩ ЕФЕКТ – чрез ЕП-еферентни влакна от
първичната и допълнителната, премоторната и постцентралната
кора
 ВЕСТИБУЛОСПИНАЛНА СИСТЕМА – ПОТИСКАЩО (поради
потискащото влияние на предния малкомозъчен лоб)
 РЕТИКУЛОСПИНАЛНАТА СИСТЕМА – ПОТИСКАЩО (възбудната й
зона е под корово потискане)
 МАЛКИЯТ МОЗЪК – СТИМУЛИРАЩ (преобладаващо влияние на
неоцеребелума, а предният лоб е с потискащ ефект)
 БАЗАЛНИ ГАНГЛИИ – ПОТИСКАЩО (през таламуса, моторната кора и
кортико -; ретикуло -; вестибуло -; рубро - и нигроспиналния път)
Мускулен тонус – сегментни рефлексни
механизми
 Тоничен рефлекс на разтягане на мускула – пряка причина за
ригидно и спастично повишен МТ е патологично повишената
активност на гръбначномозъчния рефлекс на разтягане на
мускула
 Повишената активност на транскортикалните (през

сензомоторната кора) рефлекси, поради нарушен

надсегментен контрол, водят до спасичност или ригидност
 Мотоневронната активност се повишава винаги при

спастицитет и ригидност (алфа – мотоневроните интегрират

крайните възбудни и потискащи синаптични въздействия –
ретикуло; вестибуло; кортикоспин. пътища
Болестни промени на мускулния тонус
 ХИПОТОНИЯ: намалено съпротивление на мускула при неговото
пасивно разтягане, поради потиснат рефлекс на разтягане (основно
при увреда на вестибуло- и ретикулоспиналния път)
 1. При увреда на ПДН (преден рог, предно коренче) - при
възпалителни, травмени, Ту-заболявания
 2. При увреда на ДЪЛБОКАТА СЕТИВНОСТ - табес дорзалис
 3. МАЛКОМОЗЪЧНА УВРЕДА - генерализирана ХИПОТОНИЯ на
страната на увредата+КООРДИНАЦИОННИ НАРУШЕНИЯ. Неостриатум
- Хорея минор и Хорея на Хънтигтон - ХИПОТОНИЯ+ХОРЕИЧНИ
ХИПЕРКИНЕЗИИ
 4. Интоксикации с АНТИКОНВУЛСАНТИ, НЕВРОЛЕПТИЦИ,
АНТИДЕПРЕСАНТИ
Болестни промени на мускулния тонус
 ХИПЕРТОНИЯ: локална - спазми; генерализирана- спастично или ригидно
повишен МТ. Развиват се дегенеративни фиброзни промени в резултат на
разстройство на оксидативния метаболизъм на мускула.
 1. СПАСТИЧНО ПОВИШЕН МТ- при увреда на ЦДН, поради освобождаване

на миотатичната рефлексна дъга от потискащото влияние на

пирамидната кора, характерен е „феномен на сгъващото се ножче“-
внезапно намаляване на първоначално силно усещаното съпротивление:
- ПРИ СЪДОВИ
ЗАБОЛЯВАНИЯ (исхемични инсулти, хеморагии). - ПРИ
ДЕМИЕЛИНИЗИРАЩИ ЗАБОЛЯВАНИЯ - ПРИ
ДЕГЕНЕРАТИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ (алкохолна дегенерация,
МУЛТИСИСТЕМНА АТРОФИЯ).
- ПРИ НЕОПЛАЗМИ, АБСЦЕСИ
Болестни промени на мускулния тонус
 ДЕКОРТИКАЦИЯ (прекъсване над нуклеус рубер) - засяга се
рубро-спиналния път - повишава се МТ във флексорите на
горните и екстензорите на долните крайници
 ДЕЦЕРЕБРАЦИЯ (увреда над вестибуларните ядра) - засяга се
вестибуло-спиналния път - повишава се МТ в екстензорите на
горни и долни крайници
 Увреда под вестибуларните ядра - преразпределяне на МТ
между флексорите и екстензорите
 При гръбначно-мозъчна увреда (ретикуло-спинален път) -
силно повишен МТ във флексорите на горни и долни крайници
Болестни промени на мускулния тонус
 2. РИГИДНО ПОВИШЕН МТ- пластично повишена
резистентност на мускула при пасивното му разтягане,
остава еднаква във всички посоки:
 Изразен е в покой
 Еднакво изразен във флексори и екстензори
 Леко превалира във флексорите и определя флектирaната
поза на болния
 Дължи се на променени сегментни рефлексни механизми,
поради освобождаване на низходящите пътища от
контрола на базалните ганглии
Болестни промени на мускулния тонус
 2. РИГИДНО ПОВИШЕН МТ - наблюдава се при
екстрапирамидни заболявания, протичащи с
ПАРКИНСОНОВ СИНДРОМ :
 ДЕГЕНЕРАТИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ (Болест на Паркинсон,
Прогресивна супрануклеарна пареза, Мултисистемна
атрофия, атеросклероза)
 ТУМОРИ, СЪДОВИ (Мозъчен инфаркт и др.), МЕТАБОЛИТНИ,
ВЪЗПАЛИТЕЛНИ
 ИНТОКСИКАЦИИ с въглероден окис, олово, манган,
невролептици - Халоперидол.