Professional Documents
Culture Documents
Синдром на малабсорбция
Синдром на малабсорбция
Глутенова ентеропатия
Типичен пример за малабсорбция.
Болестта засяга всяка възраст и е малко по-честа при жените. При децата обикновено
се изявява след втората година след захранване с брашно. При възрастни се проявява
между 3 и 4 десетилетие. Третия пик е след 60 години.
Заболяването е генетично предопределено – асоциира се с HLA B8, DR3, DQ2.
Представлява непоносимост към воднонерастворимия протеин на пшеницата (глутен) и
неговата алкохолно разтворима част – глиадин, които се намират главно в пшеницата, а
също така в ръжта, ечемика и овеса, но не и в царевицата. Измененията в лигавицата
настъпват 6-12 часа след прием на глутен.
Патогенеза
Има три хипотези за токсичното действие на глутена:
Наличие на специфичен пептидазен дефицит в ентероцита
Първично нарушение в гликопротеиновата структура на ентероцитната
мембрана
Патологична имунна реакция към глутена
Патоморфологични промени
Лигавицата в проксималните отдели на тънкото черво е силно увредена (субтотална
атрофия), за разлика от илеума. Общата дебелина на мукозата е нормална, но
четковидния слой на ентероцитите е силно увреден (плоска лигавица – липсва
характерният кораловиден вид на лигавицата).
Клинична картина
В клиниката води малабсорбционния синдром. Налице е диария, стеаторея,
намаляванена телесното тегло и подуване на корема.
Поради засягане на проксималните отдели се развива желязо дефицитна анемия.
Понякога доминират екстраинтестиналните прояви на витаминния и калориен дефицит.
При жените се наблюдава стерилитет и спонтанни аборти. Може да има промяна в
настроението и избухливост.
Неврологичните провеи сключват периферна невропатия, миелопатия, атаксия,
припадъци. Честа е остеопенията. Имат повишен риск за малигнено заболяване.
Понякога коремните болки с чревно плискане и хидроареични сенки са така
изразени, че някои болни дори са оперирани, поради съмнение за чревна
непроходимост.
ГЕ се съчетава с други автоимунни заболявания.
Усложнения
ГЕ е преканцероза, като 50% от малигнените заболявания са тънкочревни лимфоми,
но може и други карциноми. Безглутеновата диета е не само лечение на болестта, но и
профилактика на малигнените заболявания.
Друго сериозно усложнение при нелекувани болни е цьолиакичната криза, която е с
висока смъртност.
Диагноза
1. Рентген с бариева каша – характерна е дилатацията на бримки,
накъсване на контрастната материя, загуба на гънките на Керкринг,
хипосекреция, отпечатъци от контрастната материя (белег на мулажа) и симптом
на снежинките ( предимно при ентерит), но тези белези не са специфични.
2. Тънкочревната биопсия е най-важна, когато се провежда преди
безглутеновата диета. Извършва се с дълбока гастроскопска биопсия.
Установяването на субтотална атрофия е почти патогномоничен белег.
Ендоскопски данни са изтъняване на лигавицата, намаляване на броя или
изчезване на Кергринговите гънки, фестониране на ръбовете на гънките,
мозаичност на лигавицата.
3. Антитела –
Антиендомизиумни антитела (ИгА) – ендомизиумът е хлабава
съединителна тъкан, богата на колаген. Установяват се при 100% със субтотална
атрофия.
Антиглиадинови антитела ИгГ са с висока чувствителност, но ниска
специфичност, а ИгА са обратно.
Антитела към тъканната трансглутаминаза – намаляват до норма
няколко месеца след включването на безглутеновата диета и се повишават
отново при диетична грешка.
Антиретикулинови антитела - с висока чувствителност и ниска
специфичност, поради което не могат да се използват за скрининг.
4. Безглутенова диета – диагностично-терапевтичен тест, но ако се започне
преди хистологичното изследване, може да подобри морфологичните промени,
което да затрудни диагнозата.
Диференциална диагноза
Прави се с Крон, хроничен неспецифичен ентерит, бактериален тънкочревен растеж,
болест на Уипъл, както и панкреасни и жлъчни заболявания.
След хистология обаче се стеснява – субтотална атрофия се наблюдава при имунни
дефицити, херпетиформен дерматит, ламблиаза, тропическо спру, синдром на Zollinger-
Ellison.
Лечение
При нелекувани болни заболяването протича на тласъци.
Основното лечение е безглутенова диета за цял живот. Дори прием на минимално
количество глутен компрометира диетата. Клиничното подобрение започва след 10-15
дни, докато хистологичното подобрение настъпва след 1-2 години.
Разрешени са царевица, ориз, картофи, соя, зрял боб, грах, ядки, много зеленчуци.