43 Обезвреждане на амоняка. Синтез на урея.

Образуване на
глутамин и неговата роля. Нарушения в обмяната на амоняка.
 Непрекъснат процес на обмяна на ендогенни белтъци:
 Белтъци с много кратък период на полуживот (t1/2): -
минути до 1 час- ензими на ч.дроб като ХМГКоА
редуктаза (HMGR), Орнитин декарбоксилаза (ОДК), 5-
Але синтетаза, Трп оксигеназа, Тир трансаминаза.
 Белтъци с по-продължителен t1/2 (около 100h): алдолаза,
ЛДХ, цитохроми
 При увреждане на ч.дроб (цироза) ® порто-кавални
анастомози ® заобикаляне на ч.дроб ® NH3. попада директно
в циркулацията през v. cava® хиперамонемия с прояви на
амонячна интоксикация
 Aмонячна интоксикация (невротоксичност): повръщане,
смущения в съзнанието, нарушено зрение и реч, летаргия,
тремор, в много случаи кома и смърт.
 Чернодроба амониогенеза при:
 Окислително дезаминиране на АК: D-ААО и L-ААО
 Окисление на биогенни амини: МАО и ДАО
 Разграждане на пиримидини
 Деаминиране на пуринови нуклеотиди и бази
 Чревна микрифлора в дебело черво - ~25% от обща дневна
продукция
 Бактериално дезаминиране на АК и азотни бази и
нуклеотиди
 Уреаза (бактерилен ензим) – част от уреата попада от
кръта в червата ®(уреаза) ® NH3.
 При увреждане на ч.дроб (цироза) ® хронична хиперамонемия,
кома и дори смърт.
 Осъществява се в метаболитен път, наречен Уреен цикъл
или Орнитинов цикъл
 Циклицен процес, с възлово съединение орнитин
 Протича в митохондриите и цитоплазмата на хепатоцитите
(ч.дроб).
 В много по-ограничен обем протича в бъбреци.
 Използват се NH4+, CO2 и аспартат. Изразходват се 3 мол
АТФ, но 4 ~, т.е. 4 АТФ.
 Въглеродният атом в уреята произлиза от СО2, а двата
азотни атома идват от молекула амонак, освободена от
глутамин или глутамат и от аминогрупата на аспартата
(индиректно се включват 2 молекули амоняк)
 Урея – крайна, нетоксична, водоразтворима форма на
амоняк, чрез който амонякът се извежда от организма.