МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ ім. О.О. БОГОМОЛЬЦЯ

Кафедра педіатрії №1

(завідувач кафедри: д.м.н. професор Березенко Валентина Сергіївна)

Історія хвороби

Пацієнт : Нагірна Христина Іванівна

Діагноз: Вроджена вада серця. Тетрада Фалло. Недостатність кровообігу ІІА

фаза первинної адаптації. Гіпостатура II ступеня.

Ускладнення-відсутні

Супровідній-відсутні

Курація : 23.05.2023

Куратор: студентка групи 9120

1-го медичного факультету

Давиденко Анастасія Юріївна

Викладач: Горобець Наталія

Іванівна

Київ 2023
Паспортна частина

1.Призвище, ім.’я по батькові хворого: Нагірна Христина Іванівна

2.Вік( дата народження): 20.02.2023

3.Домашня адреса: м. Київ, вул. Тургенєвська 62, кв.12

4.Дата і година поступлення: 23.05.2023, 12:30

5.Дитина відвідує яслі, дитячий садок, школу, знаходиться вдома:

Скарги хворого (батьків)

Акроціаноз, втомлюваність, задишка під час годування, збільшений живіт,

периферичні набряки.

Анамнез даного захворювання

Перші ознаки патології з’явились ще в пологовому залі (наявність

ціанозу). По мірі дорослішання ознаки патології ставали більш помітними
(поява ціанозу носо-губного трикутника в стані спокою, генералізований
ціаноз при підвищеній фізичній активності, напади задишки), мати
звернулась до поліклініки за консультацією педіатра. Дільничний педіатр
встановив підозру на наявність серцевої вади розвитку, та направив на
консультацію до дитячого кардіолога.

Анамнез життя

Дитина народилася від другої вагітності, других пологів. Перша вагітність

(2019 р.) протікала без патології, закінчилася природніми пологами вчасно.
Друга вагітність протікала із токсикозом у другу половину.
Народилася недоношеною (на 34 тижні гестації), за шкалою Апгар 5 балів,
маса при народженні 2400, довжина при народженні 45 см. Пологової травми
не було. Маса при виписці 3100 г.

Результати антропометрії на день обстеження: 55см, 4200г. Розвиток є

дисгармонійним.

Нервово-психічний розвиток дитини: На даний час:

 Добре тримає голову в лежачому на животі положенні і утримує її 1-1,5

хв у вертикальному положенні

 Наявні шукаючі повороти голови при тривалому звуці

 Швидко відповідає посмішкою на розмову з нею, повторно промовляє
окремі звуки (агукає)
 Різноманітні емоційні реакції

 Довго дивиться на нерухомий предмет або обличчя, що приваблюють

увагу, довго стежить за рухомою іграшкою
 Має деякі умовні рефлекси, розпізнає сигнали, достатньо чіткі
орієнтувальні реакції
 Достатньо виразна здатність зорового і слухового зосередження

Вигодовування до 1 року життя: перебуває на штучному вигодовуванні.

Перенесені захворювання: ГРВІ 2 тижні назад, алергчних реакцій у дитини не

спостерігалось.

Профілактичні щеплення: дитина була щеплена відповідно до календаря.

Туберкулінові проби: не проводилися.

Умови життя: сім’я проживає в 3-кімнатній квартирі, хворих в оточені

дитини нема, вдома за дитиною доглядає мама, купають кожного дня, спить
близько 18 годин на добу, часто просинається, дитина не спокійна.
Сімейний анамнез

Дитина народилася від здорових батьків:

- Мати: Нагірна Марія Михайлівна, 28 років – веб-дизайнер.

- Батько: Нагірний Іван Олексійович, 30 років – приватний підприємець.

Сім'я матеріально забезпечена. Туберкульоз, венеричні захворювання батьки

заперечують. Батьки переймаються про здоров'я дитини, виконують всі
рекомендації лікаря-педіатра. У сім'ї є ще одна дівчинка,
здорова. Спадковість не обтяжена. Батьки алкоголем не зловживають,
куріння заперечують.

Епідеміологічні дані

В контакті з інфекційними хворими останні 3 тижні дитина не перебувала,

перенесення інфекційних захворювань раніше мати заперечує.

Стан хворого на даний час

Загальний стан дитини важкий. Вага 4200 г, зріст 55 см, окружність голови
37 см, окружність грудної клітки 38 см.

Шкірні покриви бліді, у спокої - ціаноз носогубного трикутника, при

неспокої - загальний фіолетовий ціаноз. Посилення венозного малюнка на
голові. Гіперемія і розширення судин повік. Ділянки пігментації в пахових
складках.

Видимі слизові блідо-рожевого кольору, чисті.

Наявні периферичні набряки.

Помірно контуруются ребра і суглоби. Товщина шкірної складки на передній
поверхні живота 0,5 см. Тургор тканин підвищений.

М'язова система розвинена слабо, зазначається загальна м'язова гіпотонія,

рухова активність знижена.

Лімфатичні вузліи не пальпуються.

Голова з вираженими тім'яними горбами. Сплощення потилиці, краніотабес

наявний, велике тім’ячко відкрите, розміри 2,0/2,0 на рівні кісток черепа.
Краї та шви м'які, піддатливі.

Форма суглобів не змінена, болючості, припухлості, гіперемія не

виявляється, обсяг рухів збережений.

Органи дихання.

Відзначається захриплість голосу. Дихання через ніс трохи утруднено,

сопучи. Виділень немає.

Грудна клітка збільшена в передньо-задньому розмірі.

Число дихальних рухів 56/хв, дихання прискорене, поверхневе.

Допоміжна мускулатура і крила носа беруть участь в акті дихання.

Задишка змішана.

Дихальна недостатність ІІА ступеня.

При пальпації грудна клітка еластична, безболісна. Перкуторний звук ясний

легеневий.

При аускультації легень дихання дещо посилене везикулярне.

Органи кровообігу.

На променевих артеріях пульс синхронний, наповнення знижено,

ниткоподібний, ритмічний. Частота пульсу 140 ударів / хв. Стінки артерій
еластичні.

При огляді серцева область не змінена. Серцевий поштовх не видно.

Верхівковий поштовх пальпується у V міжребер'ї на 1 см назовні від

лівоїсреднеключичной лінії, локалізований, помірної висоти і сили, не
резистентний. Котяче муркотіння не визначається.

Межі відносної серцевої тупості:

Права - по правому краю грудини.

Ліва - 2 см назовні від лівої среднеключичнойлінії.

Верхня - II ребро по лівій окологрудінной лінії.

Межі абсолютної серцевої тупості:

Права - по лівому краю грудини.

Ліва - по лівій среднеключичнойлінії.

Верхня - III ребро по лівій окологрудінной лінії.

При аускультації тони серця ритмічні. II тон над легеневою артерією

ослаблений. У всіх точках вислуховується грубий систолічний шум,
максимально - в IV міжребер'ї зліва, проводиться за межі серця на судини
шиї, в аксилярний області, на спину. Шум займає всю систолу, дещо
посилюється до II тону.
Травна система:

Слизова оболонка ротової порожнини рожево-синього кольору кольору,

волога. Язик чистий, вологий, рожевий.

Огляд живота:

Живіт округлої форми, безболісний, м’який. Рівномірно бере участь в акті

дихання.

Пальпація:

При поверхневій пальпації живіт м’який. Пухлиноподібних утворень,

грижових вип`ячувань, розходжень м’яів передньої черевної стінки немає.
Симптом Щоткіна-Блюмберга негативний.

Печінка виходить з-за реберної дуги на 2 см, нижній край печінки

еластичний, рівний, не чутливий при пальпації.

Жовчний міхур та селезінка не пальпуються.

Сечовидільна система:

Сечовипускання вільне, безболісне.

Колір сечі солом'яно-жовтий без патологічних домішок.

Набряків кінцівок, обличчя, внизу живота не виявляється.

Нирки не пальпуються. Симптом Пастернацького негативний з обох боків.

Зовнішні статеві органи сформовані за жіночим типом, ступінь розвитку

відповідає віку дитини.

Нервова система:

Свідомість ясна. Дитина неспокійна, збуджена. Усі види чутливості

збережені, зон гіперчутливості немає.
Розмір зіниць, реакція їх на світло адекватна і співдружна.

Рогівковий, конюктивальний рефлекси збережені. Шкірно-черевні,

сухожилкові – теж. Ригідність м'язів потилиці відсутня.

Парезів, паралічів, гіпотонії, гіперкінезів немає. Менінгеальних симптомів

немає.

Діяльність органів зору, нюху, слуху, смаку, шкірної чутливості не

порушена.

Попередній діагноз: ВВС. Тетрада Фалло.

Дані лабораторних та інструментальних досліджень. Консультативні

заключення.

Рентгенограма: На рентгенограмі візуалізується серце в вигляді

дерев’яного чобітка, послаблений легеневий судинний малюнок. Помітна
вузька основа серця і западіння по лівому контуру в області легеневого
стовбура. Серце збільшене. Є гіпертрофія правого шлуночку. Аорта дещо
розширена.

Фонокардіографія: Реєструється ромбоподібної форми систолічний шум,

II тон представлений аортальним компонентом.

Ехокардіограма:

- Збільшення правих порожнин серця;

- Високий мембранозний дефект міжшлуночкової перегородки;

- Гіпоплазія стовбура легеневої артерії;

- Декстропозіція аорти.

Електрокардіограма: Виражені ознаки гіпертрофії ПШ:

• Зубець R високий в ІІІ стандартному відведенні.

• Зубець S глибокий в І стандартному відведенні.

• Комплекс QRS 0,11с.

• Кут альфа відхилений вправо.

• Зубець Т в ІІ, ІІІ, aVF - негативний, а сегмент ST в цих відведеннях

опущений під ізолінію.

Заключний діагноз

Вроджена вада серця (тетрада Фалло), недостатність кровообігу IIА, фаза

первинної адаптації.

Діагноз заснований на наступних даних:

1. Характерна для тетради Фалло аускультативна картина (ослаблення II тону

над легеневою артерією, наявність грубого систолічного шуму, проводиться
за межі серця) і дані інструментальних методів дослідження (ЕКГ, ФКГ,
ЕхоКГ, рентгенографія).

2. Блідість шкірних покривів, ціаноз носогубного трикутника в спокої;

загальний фіолетовий ціаноз при неспокої, що супроводжується задишкою.

3. Затримка фізичного та нервово-психічного розвитку, викликана наявністю

пороку серця та похибками у харчуванні. Одночасне відставання в рості і
набирання маси.

5. М'язова гіпотонія, гіпорефлексія.

Диференціальний діагноз

Тетраду Фалло необхідно диференціювати з іншим поширеним пороком -

транспозицією магістральних судин, оскільки ці стани мають подібні клінічні
ознаки:
- Виражений ціаноз;
- Задишка;
- Задишково-ціанотичні напади під час неспокою;
- Гіпертрофія ПШ;
- Затримка психомоторного розвитку, м'язова гіпотонія;
- Ознаки перевантаження правих відділів серця на ЕКГ.
Ціаноз, що виявляється з моменту народження, більш характерний для
транспозиції магістральних судин, ніж для тетради Фалло, але у хворого є
ряд ознак, не характерних для транспозиції, а саме:
- Гучний, тривалий, жорсткий систолічний шум 5/6 у 2-му міжребер’ї
ліворуч, іррадіює на прекардіальну ділянку;
- Ослаблення II тону над легеневою артерією.

При постановці діагнозу тетради Фалло необхідно також виключити

можливість вродженого неревматичного кардиту, для якого характерні
відставання у фізичному розвитку, млявість, блідість, стомлюваність,
систолічний шум. На користь вродженого кардиту може свідчити згадка в
анамнезі ГРВІ в II половині вагітності. Однак, у хворого відсутні такі
характерні длякардіта ознаки, пов'язані із запальними змінами в міокарді:
- Глухість серцевих тонів;
- Лівошлуночкова недостатність, яка супроводжується гіпертензією по
малому колі кровообігу (акцент II тону над легеневою артерією);
- Систолічний шум, характерний для мітральної недостатності
(вторинна мітралізація на тлі поразки міокарда);
- На ЕКГ - ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, ішемія його
субендокардіальних відділів, порушення внутрішньошлуночкові провідності,
відхилення ЕОС вліво, аритмії (тахікардії, блокади, екстрасистолії).
Вірогідним підтвердженням діагнозу 'тетрада Фалло' євисновок по
Ехокардіограма, на якій виявлено характерні дляпороку зміни:
- Збільшення правих порожнин серця;
- Високий мембранозний дефект міжшлуночкової перегородки;
- Гіпоплазія стовбура легеневої артерії;
- Декстропозіція аорти.
Лікування

Лікування даного хворого повинна складатись з лікування пороку серця і

пов'язаної з ним недостатності кровообігу, лікування гіпостатури.

Радикальне усунення пороку можливо лише оперативним шляхом.

Можливо також проведення паліативної операції (накладення

аортолегеневого анастомозу), але воно необхідно тільки в тому випадку, коли
задишково-ціанотиний напади не купіруються консервативною терапією, є
відставання у фізичному розвитку чи мала рухливість на тлі вираженої
гіпоксемії або анатомічна будова вада не допускає радикальної корекції. У
будь-якому випадку показання та протипоказання до операції повинні бути
встановлені тільки після лікування інших захворювань.

Дієтотерапія.

Спрямована в основному на лікування гіпотрофії. При призначенні

дієтичного харчування необхідно дотримуватися два основних принципи:

1. Принцип "омолодження" їжі, тобто використання жіночого молока або

адаптованих сумішей, призначених для більш раннього віку. Цим досягається
щадіння травного каналу від перераздражающего дії їжі.

2. Принцип двофазного харчування:

- Період з'ясування толерантності до їжі з урахуванням індивідуальних

особливостей організму;

- Період перехідного і оптимального харчування, що задовольняє потреби

репарації, триваючого росту і розвитку дитини.

Надалі при нормалізації показників толерантності слід вводити їжу

прикорму, починаючи з овочевого пюре, а потім каші.
Медикаментозна терапія.

Лікування серцевої недостатності.

1. Нітросорбід по 0,001 4 рази на день.

Препарат групи антиангінальних. Знайшов застосування також в якості

периферичного вазодилататора при серцевій недостатності. Знижуючи тонус
периферичних венозних судин (венул), препарат зменшує венозний приплив
крові до серця, тиск у судинах малого кола, задишку, ціаноз.

2. Тріампур по 1 / 4 таблетки через день.

Препарат групи калійзберігаючих діуретиків. Зменшує проникність

клітинних мембран дистальних канальців для іонів натрію і підсилює їх
виділення з сечею без збільшення виділення іонів калію. Застосовується для
купірування набряків при серцевій недостатності.

3. Панангін по 1 / 4 таблетки 3 рази на день.

Препарат, що містить калію аспарагінату і магнію аспарагінату. Може

застосовуватися разом з препаратами наперстянки для профілактики
гіпокаліємії. Іони калію мають здатність кілька зменшувати тахікардію.

Для купірування проявів з боку ЦНС (неспокійний сон, підвищена

збудливість) доцільно призначити люмінал 0,1% р-р, по 1 чайній ложці 2
рази на день. Препарат відноситься до протисудомну засобів, в малих дозах
надає заспокійливу і снодійну дію.

Прогноз
Сприятливий. Після успішної пової корекції, пацієнти можуть вести звичний
образ життя без обмежень.

Епікриз

Нагірна Х., 3 місяці, знаходиться на стаціонарному лікуванні в ДУ «Науково-

практичний медичний центр дитячої кардірлогії та кардіохірургії » МОЗ
України. Поступила в клініку 23 травня 2023 з діагнозом «вроджений порок
серця (тетрада Фалло)». Після проведеного обстеження було поставлено
клінічний діагноз: вроджений порок серця (тетрада Фалло), недостатність
кровообігу IIА, фаза первинної адаптації. Гіпостатура II ступеня.

Призначено таке лікування: дієтотерапія, нітросорбід, тріампур, панангін,

люмінал.

Лікування переноситься без ускладнень, проте поліпшення стану за час

курації не спостерігається.

Рекомендовано хірургічне втручання та продовжувати лікування.

Підпис куратора.

Список літератури, використаної куратором:

1) Педиатрия по Нельсону – Берман Р.Э., Клигман Р.М., Дженсон Х.Б.

2) Педіатрія - Тяжка О.В. - Підручник для студентів

3) Пропедевтична педіатрія – В.Д. Чеботарьова, В.Г. Майданник

4)Пропедевтика дитячих хвороб з доглядом за дітьми - Капітан Т.В.