ХАРКІВСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

ректор - проф. В.А. Капустник

КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ № 1 ТА НЕОНАТОЛОГІЇ
Зав.кафедри – проф. М.О. Гончарь

Захворювання щитоподібної залози у дітей (дифузний

токсичний зоб, ендемiчний зоб, аутоімунний тіреоідіт,
гіпотиреоз).
Клiнiка, діагностика, диференцiйний дiагноз.
.
Лiкування. Прогноз Наочні матеріали
для практичного заняття
К.мед.н. ас. Рибка О.С.

Харків - 2020
 Мета заняття:
Загальна: на підставі вивчення етіології, епідеміології, патогенезу, клініки, лабораторних даних,
навчитися проводити диференційну діагностику захворювань щитовидної залози у дітей.
Освоїти основні принципи надання медичної допомоги та профілактики захворювань
щитовидної залози у дітей.
а) Знати:
Анатомо-фізіологічні особливості ендокринологічної систему у дітей. (кафедри анатомії,
фізіології, пропедевтичної педіатрії).
Особливості гормональної дії щитоподібної залози. (кафедри анатомії, фізіології,
пропедевтичної педіатрії).
Семіотику уражень ендокринологічної системи. (кафедра пропедевтичної педіатрії).
Фізіологічні та біохімічні аспекти функціонального стану ендокринологічної системи. (кафедра
нормальної фізіології, біологічної хімії);
Основні механізми розвитку патології ендокринологічної системи.
Основні діагностичні критерії захворювань щитоподібної залози у дітей (кафедра педіатрії №1
та неонатології).
б) Вміти:
Обстежити хворого (зібрати анамнез, детально з’ясувати питання, які стосуються виявлення
чинників ризику, з'ясувати причини розвитку, основні клінічні ознаки захворювання
щитоподібної залози дітей).
Оцінити результати лабораторних досліджень.
Оцінити результати клінічних, біохімічних, молекулярно-генетичних та інструментальних
досліджень – клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, цукор крові, електроліти крові,
біохімічні показники крові, рівні тиреоїдних гормонів, ультразвукове дослідження
щитоподібної залози та ін.;
Зробити висновки щодо основних симптомів захворювання у дитини, яку обстежує студент;
Призначити лікування на етапі стаціонарного спостереження та диспансерного нагляду за
дитиною.
 ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТА:
ОГЛЯД ТА ФІЗИЧНИЙ РОЗВИТОК
•Грубі риси обличчя
•Макроглосія
•Жорсткий плач
•Великі джерельця
•Пупкова / вентральна грижа
•Прохолодна та суха шкіра
•Сухе волосся
•Відставання у розвитку
•Блідість
•Myxedema (набряклість)
•Септальні дефекти

Pics from Maala S Daniel Congenital Hypothyroidism. Available from

http://emedicine.medscape.com/article/919758-followup?src=refgatesrc1
3
АНАТОМІЯ ЩИТОПОДІБНОЇ
ЗАЛОЗИ
 ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТА:
• Пальпація завжди проводиться при злегка
ПАЛЬПАЦІЯ
зігнутій шиї пацієнту, що сидить
• Пальпацію можна проводити спереду та
ззаду
• Великі пальці обох рук розташовуються на
частках щитоподібної залози при
положенні спереду від пацієнта
• Великі пальці охоплюють шию, а решта 4
пальця проводять пальпацію при
положенні ззаду від пацієнта

• Попрохайте пацієнта зробити ковтальний

рух - залоза повинна зрушити вгору
внаслідок того, що є фіксованою до глотки.
• Відсутність руху може бути пов'язано з
фіксацією внаслідок запального процесу
або злоякісної інфільтрації
 ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТА:
ПАЛЬПАЦІЯ

• У нормі перешийок розташовується нижче

клиноподібного хряща.

• Обережно зрушити трахею в протилежну

від пальпуємої частки сторону

• Пальпувати розмір, наявність вузлів,

консистенцію залози, її хворобливість /
чутливість

• Оцінити стан всіх груп лімфовузлів та

навколишніх тканин
 ПРОБЛЕМА
Вроджений гіпотиреоз - найбільш поширене вроджене ендокринне
захворювання, яке, при несвоєчасно призначеної терапії, супроводжується
розвитком важкої когнітивної дисфункції.

Congenital hypothyroidism (Styria), copper

engraving, 1815
 НЕОНАТАЛЬНИЙ СКРИНІНГ
Неонатальний скринінг на гіпотиреоз було розпочато в Канаді в 1974 році, а потім
у Великобританії в 1982 році.

Подальше лікування тиреоїдними гормонами призвело до підвищення IQ з

меньш ніж 80 пунктів до среднепопуляціонних значень.

скринінг
позитивний

42 % 50 %

14 % 28 %
норма
дисгенезія дисгормоногенез

A retrospective review of newborn screening for congenital hypothyroidism and newborn thyroid disease at a
major medical center /Cameo T, Gumer LB, Williams KM, Gomez J, McMahon DJ, Oberfield SE.
// Clin Pediatr (Phila). – 2013. - Vol. 52 (11). – P. 1054-1058 (New York)
 НЕОНАТАЛЬНИЙ СКРИНІНГ
скринінг
позитивний

28 %
72 %
ТТГ 10 – 20
38,8% повторно позитивних проб мМО,/л
ТТГ > 20 мМО,/л
належали недоношеним дітям

85 %
24 % ! перманентний
15 %
норма
норма
гіпотиреоз

20 %
80 %
Структурні
дисгормоногенез
дефекти
↓ скринінгової межі до 10 мМО / л
сприяє більш якісному скринінгу!

Screening for congenital hypothyroidism: the significance of threshold limit in false-negative results /
Mengreli C, Kanaka-Gantenbein C, Girginoudis P, Magiakou MA, Christakopoulou I, Giannoulia-
Karantana A, Chrousos GP, Dacou-Voutetakis C.
// J Clin Endocrinol Metab. - 2010. – Vol. 95 (9). – P. 4283-4290. (Athen)
Звертайте увагу на клінічні симптоми!
 ГІПОТИРЕОЗ ЯК КОМПОНЕНТ СИНДРОМАЛЬНОЇ
ПАТОЛОГІЇ

СИНДРОМ • Гіпотиреоз - найбільш часта ендокринопатія

• Частота зустрічання в 5 разів вище загальної популяції

ДАУНА • До 15 років не менше 15% пацієнтів страждають на

гіпотиреоз

СИНДРОМ • Гіпотиреоїдних зоб

• Сенсоневральна глухота
• Редукція органіфікації йоду викликана мутацією гена PDS, що

ПЕНДРЕТА кодує пендріновий білок і йодид / хлорідний транспорт

• 7-10: 100000

РЕГУЛЯРНО НАПРАВЛЯЙТЕ НА ОЦІНКУ ФУНКЦІЇ ЩИТОПОДІБНОЇ

ЗАЛОЗИ
 ТЕРАПІЯ
Діти з важкими формами гіпотиреозу з народження (скринінговий T4 <5
pmol / l) незважаючи на своєчасно розпочате лікування мають ризик когнітивних та
моторних порушень, що пов'язано з гіпотиреоїдним фетогенезом.
Evaluation of cognitive and motor development in toddlers with congenital
hypothyroidism diagnosed by neonatal screening /
van der Sluijs Veer L, Kempers MJ, Wiedijk BM, Last BF, Grootenhuis MA, Vulsma T. // J Dev Behav
Pediatr. - 2012. – Vol. 33 (8). – p. 633-640. (The Netherlands).

Лікування вродженого гіпотиреозу необгрунтовано високими дозами

L-тироксину протягом перших 2 років життя призводить до зниження
когнітивних здібностей до 11 років.
Швидка нормалізація ТТГ в ініціальній фазі сприяє прискореному
розвитку, але не підвищує IQ до 11 років.
Cognitive development in congenital hypothyroidism: is overtreatment a greater threat than
undertreatment? / Bongers-Schokking JJ, Resing WC, de Rijke YB, de Ridder MA, de Muinck Keizer-
Schrama SM // J Clin Endocrinol Metab. - 2013. – Vol. 98 (11). – p. 4499-4506. (The Netherlands)

Найбільш коректною може вважатися доза L-тироксину

10-11.9 мкг / кг при ТТГ> 100 мМО / л
8-10 мкг / кг при ТТГ <100 мМО / л
Що сприяє оптимальному рівню ТТГ до 1 місяця.
Передозування найбільш часто зустрічається при перевищенні цих доз
In congenital hypothyroidism, an initial L-thyroxine dose of 10-12 μg/kg/day is sufficient and sometimes
excessive based on thyroid tests 1 month later / Vaidyanathan P, Pathak M, Kaplowitz PB. // J Pediatr
Endocrinol Metab. - 2012. – Vol. 25 (9-10). – P. 849-852. (Washington)
 КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
ДИТИНА Ф.Т., 6 місяців

• Значна затримка психомоторного розвитку

• Крик хрипкий
• Шкіра бліда, суха, жорстке волосся
• Великий язик
• Брахіцефалія, вузький лоб, антімонголоідний
• розріз очей, широке перенісся, коротка шия,
деформовані маленькі низько розташовані вуха,
• короткі пальці,
• низько розташоване широке пупкове кільце,
• пастозність стоп.
• Печінка + 4 см, тістовато, гомогенна.
• Тенденція до закрепів
• Яєчка в калитці, гідроцеле, фімоз.
+
ВВС (стеноз легеневої артерії)
кавернозна трансформація v.рorta.

ТТГ 10,05 – 13,2 мкМО/мл

Т4 7-9 пмоль/л неонатальний скринінг негативний
 ДЕФІЦИТ ЙОДУ

Рекомендоване споживання йоду

ЮНІСЕФ та ВООЗ рекомендують, щоб щоденне споживання

йоду було наступним:

• 90 мкг для дітей дошкільного віку (від 0 до 59 місяців);

• 120 мкг для школярів (від 6 до 12 років);
• 150 мкг для підлітків (старше 12 років) та дорослих;
• 250 мкг для вагітних і годуючих жінок.

14
 ПРИЧИНИ ТІРЕОТОКСИКОЗУ:

• Хвороба Грейвса
• Хвороба Хашимото
• Підгострий тіреоїдит
• Неонатальний тіреотоксикоз

• Надлишок йоду в организмі

• Передозування аміодарону

• Синдром Маккьюн-Олбрайта

15
Симптоми у дітей часто виражені незначно!

• Виражений тремор
• Порушення сну
• Зниження концентрації уваги
• Знижена успішність в школі
• Швидке зростання без адекватного набору маси
тіла
ТИРЕОТОКСИКОЗ: ОЧНІ СИМПТОМИ

•Екзофтальм (проптоз), іноді односторонній

•Затримка повіки при відкритті очей
•Пильний погляд
•Кон'юнктивальна ін'єкція
•Періорбітальний набряк
•Офтальмоплегія
•Оптична атрофія

офтальмопатія у пацієнтів з хворобою Грейвса становить 50-80%.

17
ТИРЕОТОКСИКОЗ: ОБСТЕЖЕННЯ

T4віл. - високі

TТГ – недетектіруємо низькі

Антитіла до рецепторів ТТГ – позитивні при хворобі

Грейвса

Антитіла до ТПО – позитивні при хворобі Хашимото

Поглинання йоду -123 (123 I) при скануванні:
При хворобі Грейвса - поглинання підвищується і розсіюється
При тиреоїдиті Хашимото - сприйняття зазвичай низьке і неоднорідне в
розподілі. 18
 15-річна ромська дівчинка, страждає на цукровий діабет 1
типу, надійшла в ПІТ з ознаками декомпенсації ЦД

З анамнезу:
Від 3-ої вагітності (1 & 2 - мертвонародження) протікала на тлі хронічної
внутрішньоутробної гіпоксії плода
Маса при народженні 4.1 kg
1 міс. - сепсис
5 років - абдомінальна травма
12 років - дебют ЦД1

Скарги:
гіперактивність, дратівливість, труднощі в поведінці, безсоння протягом
декількох місяців.
відсутність компенсації діабету протягом 6 місяців (по записам у щоденнику)
поліурія, полідипсія, слабкість протягом декількох днів
«ПІДОЗРІЛІ СИМПТОМИ»

20
TFT:
ТТГ – не визначається
T4віл. - 53 pmol/l; T3св. = 5.1 pmol/l (↑)
AТ к ТПО - “негативні”.
АТ к ТГ – “позитивні”

Ехоскопія щитподібної залози:

Симетрична гіпертрофія обох часток (24х26х53) загальний обсяг 23,8
mm3 (97 percentile – 11,1 mm3)

Діагноз клінічний:
ЦД1. ДKA 2. Гіпертофічні ліподистрофії
Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса).
Тіреотоксична криза.
 Тиреотоксична криза – загрозливий для життя стан
внаслідок надлишкового виділення гормонів
щитовидної залози у осіб з тиреотоксикозом.
• Виражені тремор, гіперрефлексія
• Синусова тахікардія
• Лихоманка
• Волога тепла шкіра, еритема долонь
• Серцева недостатність
• Випадання волосся, онихолизис
• М'язова слабкість, виснаження,
• Періодичний параліч
• Гіперкальціємія
• Хорея

22
ТИРЕОТОКСИКОЗ: ЛІКУВАННЯ
• Метімазол 0,4-0,7 мг / кг / добу (0,2-0,8) або пропилтиоурацил (для блокування
пероксидази щитоподібної залози, побічний ефект - агранулоцитоз та печінкова
недостатність)

• β-блокатори 2 мкг / кг / 24 ч (протидіють адренергічній стимуляції)

• Заспокійливі

• Йод (уповільнює вивільнення T3 / T4 та органіку)

• Глюкокортикоїди (2-6 мкг / кг за преднізолоном для зменшення периферичних ефектів

гормонів щитовидної залози і корекції функції надниркових залоз)

• Радіоактивний йод

• Хірургія (для хвороби Грейвса з порушенням комплайенса, великими зобом, токсичної

аденомою)

23
ТИРЕОТОКСИКОЗ:
ЛІКУВАННЯ

Концентрація антитіл до рецепторів ТТГ має позитивну кореляцію з

концентрацією Т4 вільного.

Рівні антитіл до рецепторів ТТГ значно вище у дітей до 5 років, ніж у

старших.

Препарати метімазол і його метаболічного попередника карбамазола

є препаратами вибору у дітей в зв'язку з меншою ймовірністю
виникнення побічних ефектів.

Побічні ефекти є дозозалежними і їх вірогідність менше 0,2% при дозі

препарату менше 10 мг / доб.

10 мг карбамазола конвертується приблизно в 6 мг метімазол.

Через 2-4 тижні секреція тиреоїдних гормонів ефективно блокується.

 Перелік питань, що підтягаються вивченню

1. Наведіть класифікацію ступенів зобу за даними ВОЗ.

2.Визначення та клінічні критерії ендемічного зобу у дітей.
3. Які заходи профілактики ендемічного зобу у дітей.
4. Критерії діагностики природженого гіпотиреозу у неонатальному періоді.
5. Дози L-тіроксину для лікування природженого гіпотиреозу.
6. Критерії ефективності лікування природженого гіпотиреозу.
7. Назвіть очні симптоми, що характеризують гіперфункцію ЩЗ.
8. Лабораторні критерії діагностики ДТЗ.
9. Назвіть препарати тиреостатиків та їх дозування при ДТЗ.
10.Назвіть критерії компенсації ДТЗ.
Основні джерела інформації:
•Педіатрія. За ред. Тяжкої О.В. - Вінниця. - 3 вид. - „Нова Книга", 2009. - 1136 с.
•Педіатрія в практиці сімейного лікаря : навч. посібник для студ.вищ.мед.навч. закладів ІІІ-ІV рівнів
акредитації / ред. Н. В. Банадига. - Т. : ТДМУ; Т. : Укрмедкнига, 2008. - 340 с.
•Протоколи надання медичної допомоги дітям, хворим на ендокринні захворювання. Наказ Міністерства
охорони здоров’я № 254 від 27.04.2006 р., Київ.
•American Diabetes Association (2018) 15. Diabetes Advocacy: Standards of Medical Care in Diabetes-2018. Diabetes Care.
Jan., 41(Suppl. 1): S152–S153
•Волосовець О.П., Нагорна Н.В., Кривопустов С.П., Острополець С.С., Бордюгова О.В. Діагностика та
лікування невідкладних станів у дітей. Навчальний посібник для студентів ВМНЗ IV рівня акредитації,
лікарів-інтернів, лікарів-курсантів післядипломної освіти. - Донецьк: Донецький державний медичний
університет ім. М.Горького., 2007. -112 с.
•Майданник В.Г., Бутиліна О.В. Клінічна діагностика в педіатрії. К.: «Дорадо-друк», 2012.- 286 с.
•Невідкладні стани в педіатрії: Навч. посіб. / За редакцією проф. О.П.Волосовця та Ю.В.Марушка - X.:
Прапор. - 2008. - 200 с.
9. Клінічні лекції кафедри.

Додаткова література:
Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Криворук І.М., Черній О.Ф. Навчальний посібник з дитячої ендокринології -
Тернопіль: Укрмедкнига, 2004.-495с
Балаболкин М.И. Эндокринология. М.:Медицина, 1989.-416 с.
Жуковский М.Н. Детскаяэндокринология. М".Медицина", 1982.-448 с.
Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). - Харьков: Фолио, 2002.-1125 с.
Медицина дитинства. За редакцією П.С.Мощича.- К.:Здоров'я, 1994. - Т. 1 - 4. -2350 с.
ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!