TEMA 3

PRÒTIDS
i ENZIMS

BIOLOGIA 1r BAT
Josep Manel Rodriguez
1
 TEMA 5 PRÒTIDS.

ÍNDEX T3
1. Pròtids.
2. Aminoàcids.
3. Pèptids i proteïnes.
4. Descriptiva de proteïnes.
5. Enzims

2
 TEMA 5 PRÒTIDS.

ÍNDEX T3
1. Pròtids.
1. Trets i classificació
2. Aminoàcids.
3. Pèptids i proteïnes.
4. Descriptiva de proteïnes.
5. Digestió de proteïnes.
6. Paper biològic de les proteïnes. 3
 1. Pròtids. Característiques i classificació
• Els pròtids (grec proteion, de primer rang, són un grup de compostos orgànics
formats per C, H, O i N.
• Són el resultat de l’expressió de la informació genètica; es a dir, les proteïnes
executen les ordres dictades pels àcids nucleics.
• Són substancies plàstiques per als essers vius, es a dir, materials de
construcció i reparació de les seves pròpies estructures cel·lulars.
• Nomes excepcionalment serveixen com font d‘E.

4
 1. Pròtids. Característiques i classificació
• Estan formades per unitats (monòmers) anomenades aminoàcids (AA).
• Les proteïnes són biopolímers d’AA i la seva presència en els essers vius és
indispensable per al desenvolupament dels múltiples processos vitals.

5
1. Pròtids. Característiques i classificació

6
 1. Pròtids. Característiques i classificació
CLASSIFICACIÓ PRÒTIDS.
1. AMINOÀCIDS (monòmers dels pròtids) → 20 fonamentals o proteics.

2. PÈPTIDS (Cadena d’AA ≤ 100 AA).

2.1. OLIGOPÈPTIDS. Màxim de 10 AA.
2.2. POLIPÈPTIDS. Entre 10 i 100 AA.

3. PROTEÏNES (cadenes de més de 100 AA).

3.1. HOLOPROTEÏNES → Formades per AA
3.1.1. HP Globuloses → Histones, Albúmines, Protamines, Prolamines,
Globulines i Gluteïnes.
3.1.2. HP Fibroses (Escleroproteïnes) → Col·lagen, Elastines, Queratines.
3.2. HETEROPROTEÏNES → Formades per AA + grup no proteic
3.1.1. P → Fosfoproteïnes
3.1.2. Glúcid → Glicoproteïnes
3.1.3. AN → Nucleoproteïnes
3.1.4. Metall → Metal·loproteïnes / Cromoproteïnes (color)
3.1.4.1. PORFIRÍNIQUES → Anell porfirínic → Hemoglobina (Fe),
Clorofil·les (Mg).
7
3.1.4.2. NO PORFIRÍNIQUES → Hemocianina (Cu), Rodopsina.
 TEMA 5 PRÒTIDS.

ÍNDEX T3
1. Pròtids.
2. Aminoàcids.
1. Trets estructurals dels AA.
2. Els AA, substàncies amfòteres.
3. Pèptids i proteïnes.
4. Descriptiva de proteïnes.
5. Digestió de proteïnes.
6. Paper biològic de les proteïnes.
8
 2. Aminoàcids.
• AA proteics →Són les unitats bàsiques que formen les proteïnes.
• La seva denominació respon a la composició química general que presenten,
en la qual un grup amino (-NH2) i altre carboxil o acid (-COOH) s'uneixen al
mateix carboni alfa.
• Existeix un codi de 3 lletres i un altre d’1 lletra per simplificar.

• AA no proteics → mai presents en proteïnes, són aprox. 200,

• sense codó en la traducció,
• precursors importants intermediaris metabòlics, lliures o combinats en
cèl·lules i teixits.
• Ornitina, citrulina,… 9
2. Aminoàcids.

10
2. Aminoàcids.

11
12
 2. Aminoàcids.
• Els aa varien per la naturalesa del grup R en:
• mida i forma → més o menys volum
• polaritat → capacitat de formar ponts d´H i en el caràcter hidrofòbic.
• càrrega.
• reactivitat química.

• Els 20 AA proteics es classifiquen en 4 grups, segons R:

1. AA amb R no polars o alifàtiques: glicina, alanina, valina, leucina, isoleucina i

prolina.
2. AA amb R polars sense càrrega:
1. Amb grup hidroxilat: serina i treonina
2. Amb grup amida: asparagina i glutamina
3. Amb un àtom de S: cisteïna (polar) i metionina (apolar).
3. AA polars amb càrrega:
1. Q + (bàsics) → histidina, lisina i arginina.
2. Q – (àcids) → À. Aspàrtic (aspartat) i À. Glutàmic (glutamat)
4. AA aromàtics → fenilalanina, tirosina i triptòfan.
13
Grup 1

14
Grup 2

15
 2. Aminoàcids.

La cisteïna pot formar ponts disulfur en les proteïnes

Trobarem aquest enllaç en:

• anticossos
(immunoglobulines)
• insulina
• proteïnes de secreció
16
 2. Aminoàcids.
• Insulina → Hormona sintetitzada pel pàncrees que
regula la glucèmia
• Estructura → 2 cadenes polipeptídiques A i B
– • 1 Pont disulfur intracatenari
– • 2 Ponts disulfur intercatenaris
• Ajuden a mantenir l’estructura de la molècula
d’insulina.

17
Grup 3

18
Grup 3 2. Aminoàcids.

19
 2. Aminoàcids.
Grup 4

20
21
22
 2. Aminoàcids.
• AA proteics → 20 alfa-L-AA amb codó → FONAMENTALS.
• 12 AA proteics que podem sintetitzar endògenament .
• 8 AA proteics que no podem sintetitzar → ESSENCIALS →Cal Incorporació per
la dieta → Triptòfan.

• Fonts de prot dieta .

• ANIMAL → Prot d’alta qualitat biològica → Tots els AA essencials + %
adequades → CARNS, PEIX, OUS I LÀCTICS.

• VEGETAL → Prot de baixa qualitat biològica → Falta alguns AA essencials

o no es troben en % adequades →
• Cereals molt pobres en lisina,
• Blat de moro no té Triptòfan.
• Llegums → Llenties, cigrons, soja (tofu) → prot alta Q Bio. Tot i que
són pobres en aa sulfurats (metionina i cisteïna)
• Important combinar CEREALS (metionina) +LLEGUMS (lisina) per
compensar aa.
• 1 quenopodiàcia (pseudocereal)→ Quinoa → andí → prot alta Q Bio.
23
24
 TEMA 5 PRÒTIDS.

ÍNDEX T3
1. Pròtids.
2. Aminoàcids.
1. Trets estructurals dels AA.
2. Els AA, substàncies amfòteres.
3. Pèptids i proteïnes.
4. Descriptiva de proteïnes.
5. Digestió de proteïnes.
6. Paper biològic de les proteïnes.
25
 2. Aminoàcids.
• El comportament amfòter fa referència a que en dissolució aquosa, els AA
poden comportar-se en funció del pH del medi.
• com un àcid → quan el pH del medi és bàsic, alliberant H+ o
• com una base →quan el pH del medi es àcid alliberant OH- o captant
H+)
• Això és degut a que els AA són capaços d'ionitzar-se de diverses
formes, depenent del pH del medi en que es dissolen.
• com un àcid i una base simultàniament quan el pH del medi és neutre (pH
fisiològic). En aquest últim cas adopten un estat dipolar iònic conegut com
zwitterió.

26
27
 TEMA 5 PRÒTIDS.

ÍNDEX T5
1. Pròtids.
2. Aminoàcids.
3. Pèptids i proteïnes.
1. Enllaç peptídic
2. Nivells estructurals de les proteïnes
4. Descriptiva de proteïnes.
5. Paper biològic de les proteïnes. 28
 3. Pròtids i proteïnes
3.1. Enllaç peptídic
• Els pèptids (menys de 100 AA) i les proteïnes (més de 100 AA) són biopolímers
lineals formats per cadenes d’AA units per l’enllaç amida (enllaç peptídic)
entre el grup carboxil d’un aa i el grup amino del següent AA.
• Per a formar pèptids els AA es van enllaçant entre si formant cadenes linials de
longitud i seqüència variable.
• Cadascun dels aa que formen part de la cadena s’anomena residu.

• Per a denominar aquestes cadenes s'utilitzen prefixos convencionals com:

a) Oligopèptids → si el nombre d'aminoàcids és menor de 10
• Dipèptids →nombre d'aminoàcids és 2
• Tripèptids →nombre d'aminoàcids és 3
• Tetrapèptids → nombre d'aminoàcids és 4

b) Polipèptids o cadenes polipeptídiques →si el nombre d’AA és major de

10 i menor de 100 AA.

29
• Cada pèptid o polipèptid
es sol escriure,
convencionalment,
d'esquerra a dreta,
començant per l'extrem
N-terminal (el que
posseeix un grup amino
lliure) i finalitzant per
l'extrem C-terminal (en el
qual es troba un grup
carboxil lliure).

• La seqüència d’AA de les

cadenes polipeptídiques
és l’estructura primària
de la proteïna.

30
3. Pròtids i proteïnes

31
3. Pròtids i proteïnes

32
 3. Pròtids i proteïnes

• A diferència de l’enllaç amida (C-N) en que tots els àtoms estan al mateix pla,
els enllaços N-C alfa i C alfa-C poden rotar, de manera que la cadena principal
de les proteïnes o “backbone”, no és una estructura rígida. 33
 TEMA 5 PRÒTIDS.

ÍNDEX T5
1. Pròtids.
2. Aminoàcids.
3. Pèptids i proteïnes.
1. Enllaç peptídic
2. Nivells estructurals de les proteïnes
4. Descriptiva de proteïnes.
5. Digestió de proteïnes.
6. Paper biològic de les proteïnes.
34
3. Pròtids i proteïnes

35
36
3. Pròtids i proteïnes

37
 3. Pròtids i proteïnes

Insulina Ribonucleasa

38
 Arbol filogenético
del citocromo c S. cascabe l Mosca

Pollo
Conejo
Perro
Cerdo Lev adura
Hombre Ave s

Macaco Mamíferos
Trigo
Atún
Reptiles
citocrom c
Peces
Humans 0 Inse ctos
Macaco 1 0
Porc 10 9 0 Vertebrados
Gos 11 10 3 0
Conill 9 8 4 5 0 Plantas
Pollastre 13 12 9 10 8 0 Animales
Serp cascabel1 4 15 20 21 18 19 0
Tonyina 21 21 17 18 17 17 26 0
Mosca 27 26 22 21 21 23 29 24 0
Blat 43 43 45 44 44 .
46 46 49 45 0
Levat 45 45 45 45 45 46 47 47 45 47 0
S. cascabel

Mosca

Levadura
Macaco

Conejo

Pollo
Cerdo
Hombre

Perro

Trigo
Atún

39
 2. Aminoàcids.
ESTRUCTURA SECUNDARIA → 1. HÈLIX ALFA
• La cadena principal és una hèlix dextrògira → una espiral molt compactada
que adopta la forma de cilindre.
• Hi ha 3,6 AA per volta d’hèlix.
• Les cadenes laterals dels aminoàcids sobresurten cap a l’exterior de l’hèlix.
• Descrita per Linus Pauling i Robert Corey en estudis de difracció raig X de les
proteïnes del cabell.
• S’estabilitza per ponts d'hidrogen intracatenaris (INTRAMOLECULARS) que
formen part de l’enllaç peptídic.
• El grup CO del residu n forma ponts d'hidrogen amb el grup NH del residu n+4

40
41
42
3. Pròtids i proteïnes

43
3. Pròtids i proteïnes

44
3. Pròtids i proteïnes

45
 3. Pròtids i proteïnes
ESTRUCTURA SECUNDARIA → 2. FULL BETA

46
47
48
3. Pròtids i proteïnes

49
3. Pròtids i proteïnes

50
3. Pròtids i proteïnes

51
3. Pròtids i proteïnes

52
3. Pròtids i proteïnes

53
54
3. Pròtids i proteïnes

55
56
Agents desnaturalitzants
• Àcids i bases forts
• Temperatura
• Disolvents orgànics
• Agents reductors
• Concentració salina
• Agressió mecànica
57
58
 TEMA 5 PRÒTIDS.

ÍNDEX T5
1. Pròtids.
2. Aminoàcids.
3. Pèptids i proteïnes.
1. Enllaç peptídic
2. Nivells estructurals de les proteïnes
4. Descriptiva de proteïnes.
5. Digestió de proteïnes.
6. Paper biològic de les proteïnes.
59
 4. Descriptiva de Proteïnes.
• Resolució d’una proteïna → Seq AA + est 3D + f(x) biològica → Gran capacitat
de PC → biologia “in silico”
– Proteoma → Conjunt prot → 300 000 prot diferents. 10%

DESCRIPTIVA DE PÈPTIDS
• Els pèptids són responsables d'un gran nombre de funcions biològiques
antimicrobians, enzims, hormones, receptors de membrana, verins i toxines...)
moltes de les quals encara no es coneixen.

OLIGOPÈPTIDS
• ADH (Hormona antidiurética) o vasopresina.
– Oligopèptid de 9 AA → Cys-Tyr-Phe-Gln-Asn-Cys-Pro-Arg-Gly
– Hormona alliberada en resposta a canvis en el volum sanguini.
– Permet que els ronyons conservin aigua reabsorbint-la i concentrant
l’orina.
• Oxitocina
– Oligopèptid de 9 AA amb una estructura molt similar a la vasopresina.
– Hormona present en mamífers que s’allibera principalment durant el part.
60
 4. Descriptiva de Proteïnes.
POLIPÈPTIDS
• Insulina
– Hormona de 51 AA segregada per
les cèl·lules beta dels illots de
Langerhans del pàncrees.
– Permet l’absorció de glucosa pels
teixits, abaixant la glucèmia
– El seu dèficit provoca diabetis.
• Glucagó
– Hormona de 29 AA que actua
elevant la glucèmia, el contrari a la
insulina, que l'abaixa.
– És sintetitzada per les cèl·lules α
del pàncrees dels illots de
Langerhans.
– Quan l'organisme requereix més
glucosa en sang, s’allibera glucagó
que mobilitza les reserves de
glicogen del fetge. 61
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA DE PROTEÏNES
• Es divideixen en 2 grans grups en funció de la seva composició química:

a. Holoproteïnes (simples) formades exclusivament per AA .

1. HP fibroses → Escleroproteïnes. Posseeixen estructura 2a.
2. HP globulars → Esferoproteïnes. Posseeixen estructura 3a.

b. Heteroproteïnes (conjugades). Posseeixen una part peptídica (grup proteic) i

una part no proteica (grup prostètic). Es classifiquen pel grup prostètic en:
1. Glicoproteïnes,
2. Fosfoproteïnes,
3. Nucleoproteïnes
4. Lipoproteïnes i
5. Metal·loproteïnes.

62
3. Pròtids i proteïnes

63
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HOLOPROTEÏNES > FIBROSES\ESCLEROPROTEÏNES
• Són proteïnes molt dures i completament insolubles en aigua
• Són d’origen exclusivament animal i es localitzen en els teixits esquelètics:
conjuntiu, cartilaginós i epidèrmic.
• Les escleroproteïnes més representatives són:

1. Col·làgens.
• És una mucoproteïna (constituït per tropocol·lagen i mucopolisacàrids)
• Família de molècules estretament relacionades que formen les fibres del teixit
conjuntiu, els cartílags, ossos, la còrnia o la pell.
• Proporcionen resistència a la pressió, a la tracció o al fregament aportant a
l’hora flexibilitat degut a l’estructura en triple hèlix.
• En humans representa 1/3 del contingut proteic total.

64
65
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HOLOPROTEÏNES > FIBROSES\ESCLEROPROTEÏNES
2. QUERATINES
• Família de proteïnes no solubles en aigua, fibroses i de funció estructural.
• La queratina es una proteïna en estructura secundària
• Formen part dels filaments intermedis del citoesquelet d’animals i les
estructures dures no mineralitzades de mamífers, aus, amfibis i rèptils.
• La queratina és troba present en les capes més externes de l'epidermis dels
vertebrats i en altres òrgans com són pels, ungles, plomes, banyes, peülles (α-
queratines) o closques de tortugues (β-queratines) als quals proporciona
duresa i resistència.
• Contenen cisteïna (AA amb radical amb S)

66
67
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HOLOPROTEÏNES > GLOBULARS\ESFEROPROTEÏNES
1. PROLAMINES
• Família de proteïnes amb molta prolina. NO

• Són bàsiques, només solubles en etanol i no coagulables per l'acció de la calor.

• El nom genèric gluten és un conjunt de proteïnes que pertanyen a 2 grups:
– prolamines
– glutenines
• La glutenina dóna fermesa al pa quan aquest es cou al forn, per l'increment i
estabilitat de la xarxa de proteïnes que s'enllacen enllaços disulfurs.
• Les prolamines al·lergògenes per als celíacs són:
– Gliadina del blat (amb molta intensitat),
– Secalina del sègol,
– Hordeïna de la civada i
– Avenina de l’avena.

68
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HOLOPROTEÏNES > GLOBULARS\ESFEROPROTEÏNES
1. PROLAMINES
• La malaltia celíaca o celiaquia (intolerància al gluten), és una malaltia
autoimmunitària, caracteritzada per una pèrdua total o parcial de les
vellositats de l'intestí prim
• Els símptomes inclouen diarrea crònica, retard del creixement i cansament,
• La malaltia celíaca és causada per una reacció a la gliadina i altres prolamines.
• Després de l’ingesta, el SI provoca una reacció inflamatòria a l'intestí prim.
• Això porta a una atròfia de les vellositats que recobreixen l'intestí prim i
interfereix amb l'absorció de nutrients.

• A Europa 1/200 persones són celíaques.

• Es pensa que un fragment de 33 AA derivat
del gluten, insensible a enzims digestius,
desencadena la reacció immunitària
• L’únic tractament és evitar el glúten. Els
cereals que no en tenen arròs, el blat de
moro, quinoa, … 69
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HOLOPROTEÏNES > GLOBULARS\ESFEROPROTEÏNES
2. ALBÚMINES.
• Grup de proteïnes molt solubles en aigua i en dissolucions salines.
• Van ser les primeres estudiades i constitueixen una reserva fonamental de
material proteínic en els organismes (animals i vegetals).
• Tenen caràcter àcid (pI<7), MM elevada (més de 585 AA) i poden cristal·litzar.
• Es desnaturalitzen per la calor entre 70-90°C.

• Hi ha 3 de molt representatives:
– Ovoalbúmina → Proteïna més abundant de la clara de l’ou. Té molts AA amb S.
– Seroalbúmina → És la més abundant (50-65%) al plasma i es produeix al fetge.
– Lactoalbúmina → forma col·loides en la llet. Rica en AA amb S i de fàcil digestió. A
T>60 °C es desnaturalitza i tendeix a aglomerar-se en la superfície, creant un tel.

70
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HOLOPROTEÏNES > GLOBULARS\ESFEROPROTEÏNES
3. GLOBULINES.
• Grup molt divers de proteïnes amb MM elevada
• Són insolubles en aigua, però solubles en dissolucions salines, de les que
poden coagular per acció de la calor.
• Normalment acompanyen a les albúmines.
• Entre les més importants hi ha les Seroglobulines del plasma sanguini.
• Hi ha 3 fraccions globulíniques separables al sèrum sanguini:
• Les γ-globulines. Inclou les immunoglobulines Ig (anticossos).

71
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES >
• Per hidròlisi s’obtenen AA i d’altres parts de natura no proteica que formen el
grup prostètic. Es classifiquen en funció d’aquest grup.

1. Glicoproteïnes → El grup prostètic és un glúcid.

• Biomolècula formada per una proteïna i un carbohidrat.
• El carbohidrat pot ser afegit (glicosilació) a la proteïna durant o després de la
traducció.

Monosacàrids (quadrats i cercles) units a 72

l’asparagina d’un polipèptid (N-glicosilació)
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES >
1. Glicoproteïnes → El grup prostètic és un glúcid.
• Funcions
– estructural
• Mucoides → Components dels tendons i lligaments.
• Mucines. Molt glicosilades. Gran capacitat de formar gels. Components de les
secrecions mucoses (mocs, saliva, bilis,...).
– de reconeixement cel·lular quan es troben en la superfície de les membranes
plasmàtiques (glicocàlix).

73
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES >
2. Fosfoproteïnes → El grup prostètic és un fosfat.
• Posseeixen caràcter àcid. Són insolubles en aigua i en àcids.
• Contenen tots els AA indispensables per la dieta en una % equilibrada.
• Són proteïnes d’alta qualitat biològica Ex:

a. Caseïnes. Família de proteïnes més abundant de la llet

• Coagula per l’acció dels àcids però no per T. DESNATURALITZA
• Contingut, variat i equilibrat, d’AA
• Formaria uns glòbuls (micel·les) que
dispersen la llum, donant color
blanc a la llet.
b. Vitel·lina. Present en el rovell de l’ou.

74
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES >
3. Nucleoproteïnes → El grup prostètic és un àcid nucleic.
• Es troben en els nuclis cel·lulars eucariotes i en el citoplasma.
• Són protamines i histones.

4. Metal•loproteïnes o Cromoproteïnes → El grup prostètic és un metall.

• Presenten color degut al seu grup prostètic metàl·lic: Mg, Fe, Cu, etc.
• Es classifiquen com:

A. Porfiríniques (amb l’anell porfirínic) B. No Porfiríniques

• Respiratòries • Respiratòries
– Hemoglobines ̶ Hemocianina
– Mioglobines (o Miohemoglobines) ̶ Flavoproteïnes
– Citocroms • No respiratòries
• No respiratòries ̶ Carotenoproteïnes
– Clorofil·les ̶ Rodopsina
– Ficoeritrina
– Ficocianina (sense metall)

75
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES > MP > A. PORFIRÍNIQUES > RESP
1. Porfiríniques (amb l’anell porfirínic)
• Contenen un grup de 4 anells pirrols (tetrapirròlic) amb substituents, que se'n
diu protoporfirina, que forma part del seu grup prostètic.
• L’exemple més representatiu és el grup hemo, que conté Fe+2.

a. Hemoglobina
• Pigment respiratori vermell en vertebrats que es troba en eritròcits, que
transporten cadascun varis 105 molècules d’Hb.
• Transporta O2 dels pulmons als teixits.
• Hb va ser descoberta per Hünefeld al 1840 i l’estructura 3D fou establerta per
Ferutz (difracció RX entre 1937-1959) a Cambridge.
• La formen 2 parelles de subunitats polipeptídiques idèntiques (globina), 2 alfa
i 2 beta
• Les 2α tenen 141 AA, i les 2β en tenen 146, a cadascuna de les quals se’ls
uneix un grup hemo (grup prostètic).
• L’hemo conté un àtom de Fe, que s’uneix reversiblement a l’oxigen. Per tant,
cada Hb és capaç de transportar 4 molècules d’oxigen.
76
Estructura quaternària: hemoglobina

77
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES > MP > A. PORFIRÍNIQUES > RESP
a. Hemoglobina
• Quan Hb està unida a l’oxigen, es denomina oxihemoglobina, donant l'aspecte
vermell intens característic de la sang arterial.
• Quan perd l’oxigen, es denomina desoxihemoglobina i presenta el color
vermell fosc de la sang venosa.
• El grup hemo té una gran afinitat (200x) pel CO (monòxid de C), petites
concentracions del qual poden blocar la fixació vital de l’oxigen. Això explica la
toxicitat del CO. → Carboxihemoglobina

78
79
Paper de les globines en
la unió i transport d’O2

80
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES > MP > A. PORFIRÍNIQUES > RESP
a. Hemoglobina
• En el nucli del grup hemo hi ha Fe2+ de configuració
electrònica: 1s2 2s2 2p6 3s2 4s2 3d6
• Això permet formar 6 enllaços:
– 4 e- s’utilitzen en la formació del grup hemo,
– 1 e- s’uneix el grup prostètic amb la globina.
– El 6è e- uneix l’Hb amb la molècula d’oxigen.

81
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES > MP > A. PORFIRÍNIQUES > RESP
a. Hemoglobina. Existeixen diferents variants d'hemoglobina:
• En 2003 es coneixien fins a 952 variants estructurals d’Hb, moltes de les quals
difereixen de la normal només per un dels 574 AA.
• La major part són asimptomàtiques i unes 150 patològiques.
• Moltes d'aquestes anomalies de seqüència es tradueixen en malalties
hereditàries.
• HbA (Hb d’adult o normal) → 2 globines alfa i 2 beta.
• HbF (Hb fetal). S'oxigena a P baixes. → 2 globines alfa i 2 gamma. Als 6 mesos
del naixement ja no hi ha HbF.

82
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES > MP > A. PORFIRÍNIQUES > RESP
a. Hemoglobina. Existeixen diferents variants d'hemoglobina:
• HbM o Metahemoglobina. Hemo amb Fe en estat fèrric (3+) →Només pot
formar 5 enllaços i per tant no pot captar oxigen → oxigenació deficient.
̶ Deficiència de l’enzim Metahemoglobina-reductasa que manté el Fe2+.
̶ Es deu a una mutació d’un gen recessiu → 1 canvi d‘His per Tyr.
̶ Provoca una hemoglobinopatia anomenada Metahemoglobinèmia o
Síndrome dels “nens blaus”

83
 4. Descriptiva de Proteïnes.
a. Hemoglobina.
• HbS. Provoca Anèmia falciforme,
Hemoglobinopatia hereditària a on els
eritròcits estan deformats (mitja lluna).
̶ També s’anomena anèmia drepanocítica.
̶ Aquesta forma provoca dificultats en la
circulació obstruint els vasos.
̶ Els eritròcits tenen una vida més curta,
fet que provoca una anèmia, ja que no
poden ser reemplaçats a temps.

84
 4. Descriptiva de Proteïnes.
a. Hemoglobina.
• HbS. Provoca Anèmia falciforme.
̶ És deguda a una mutació puntual en la
globina beta. β6 Glu→Val
̶ El gen de la globina beta és al
cromosoma 11.
̶ S’observa elevada freq de l’al·lel HbS en
llocs amb malària (Plasmodium) Distribution of the HbS allel
̶ Només homozigots recessius presenten shown in pink (2-6%) and
malaltia; Els heterocigotos (HbA/HbS) purple (+6%)
son prácticament sans, manifestant
símptomes menors.
̶ Els heterozigots presentan major
resistencia a malària.

Historical distribution of malaria (non

85
endemic in Europe) shown in green
 4. Descriptiva de Proteïnes.
a. Hemoglobina. Existeixen diferents variants d'hemoglobina:
• La talassèmia (gr. thalassa, mar) és un ampli grup de malalties hereditàries en
les que hi ha un defecte en la síntesi d’Hb.
• El nom es deu a que van ser descrites en poblacions mediterrànies.
• Són des d’asimptomàtiques fins a provocar severes i fatals anèmies.
• HbA: 2α i 2β. El gen que codifica les cadenes α és al cromosoma 16. El gen que
codifica les cadenes β és al cromosoma 11.

• En la α-talassèmia hi ha una deficiència de síntesis de cadenes α.

• El resultat és un excés de cadenes β transportant deficientment l'oxigen el que
condueix a baixes concentracions d'O2 (hipoxèmia).

• Igualment, en la Beta-talassèmia hi ha una falta de cadenes beta.

• L'excés de cadenes alfa poden formar
agregats insolubles que s'adhereixen
a la membrana dels eritròcits, destruint-los
i originant anèmia.

86
 4. Descriptiva de Proteïnes.
• S'estima que un 5% de la població mundial és portadora d'un gen mutat per
l’Hb → És l’hemoglobinopatia més freqüent.
• Uns 300.000 nens/any neixen amb síndromes talassèmiques en tot el món.
• Els afectats necessiten continuades transfusions de sang.

Talassèmia major.
Eritròcits anormals,
pàl·lids i petits
87
 4. Descriptiva de Proteïnes.
• L’eritropoetina (EPO) és una hormona secretada pels ronyons que estimula la
producció de glòbuls vermells.
• El tractament amb EPO sintetitzada al laboratori (EPO exògena) és indicat per
a persones que, per diferents causes, pateixen d’algun tipus d’anèmia greu
(dèficit important de glòbuls vermells).
• L’EPO és una glicoproteïna formada per 165 AA i 4 oligosacàrids (afegits durant
la maduració de la proteïna).

88
 4. Descriptiva de Proteïnes.
• L’EPO exògena també ha estat utilitzada il·legalment per alguns esportistes per
a augmentar el rendiment (dopatge).
• L’EPO incrementa la quantitat de glòbuls vermells, que transporten oxigen dels
pulmons als teixits gràcies a l’Hb.
• Una aportació major d’oxigen a les cèl·lules musculars fa possible que
predomini el catabolisme aeròbic, molt més rendible energèticament que el
catabolisme anaeròbic, la qual cosa incrementa la resistència.
• En l’orina es pot detectar la presència de quantitats elevades d’EPO.
• Per saber si aquesta és exògena, s’analitza la composició dels oligosacàrids.

89
 4. Descriptiva de Proteïnes.
• Quan una persona puja per sobre dels 2.500 m d’altitud, s’incrementa la
quantitat d’EPO en la sang.
• Aquest increment és una resposta fisiològica completament normal causada
per la disminució d’oxigen associada a l’altitud.
• Hi ha diversos gens que controlen la quantitat d’oxigen que pot transportar la
sang d’una persona, entre els quals destaca l’anomenat EPAS1.
• L’any 2010 es va publicar un treball que demostra que els tibetans i molts
esportistes d’elit tenen al·lels d’aquest gen que fan que la sang pugui
transportar una quantitat superior d’oxigen.

90
 4. Descriptiva de Proteïnes.
• Si els actuals tibetans estan capacitats per viure sense problemes a 4.000 m
d'altitud, amb un nivell d'oxigen a l'aire tan baix que incapacitaria la majoria
de persones, és perquè presenten el gen EPAS1, conegut des del 2010.
• El gen EPAS1 s'activa quan els nivells d'oxigen a la sang disminueixen i
provoquen la producció de més Hb.
• És conegut com el gen dels superatletes perquè algunes de les seves variants
ajuden a augmentar ràpidament l‘Hb i, per tant, la capacitat de transportar
oxigen i augmentar la resistència.
• A gran altitud, però, les variants comunes del gen impulsor de l'hemoglobina, i
el seu portador, els glòbuls vermells, augmenten en excés la capacitat de
coagulació de la sang, cosa que pot conduir a hipertensió i altres malalties del
cor.
• A gran altitud, la variant dels tibetans eleva l'hemoglobina i els nivells de
glòbuls vermells només de manera moderada, cosa que evita els efectes
secundaris observats en la resta de persones.

91
 4. Descriptiva de Proteïnes.
• La principal hipòtesi sobre l'origen del poble tibetà sosté que els seus
membres procedeixen de grups Han, ètnia majoritària entre els actuals
xinesos, que van colonitzar l'altiplà tibetà fa 3.000 anys.
• En el procés de colonització de l’altiplà, els portadors de la mutació es van
veure afavorits en condicions d'altitud i la seva herència es va fer dominant
des d'un punt de vista demogràfic.
• Això explica que el 87% dels tibetans d'avui dia presenten aquesta
particularitat genètica i, en canvi, malgrat compartir un ancestre comú, només
la tenen el 9% dels Han.

http://www.elperiodico.cat/
ca/noticias/ciencia/tibetans-
poden-viure-altura-gracies-
denisovans-3348645

92
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES > MP > A. PORFIRÍNIQUES > RESP
b. Mioglobina
• Proteïnes musculars amb típica estructura 3a formada per una única cadena
polipeptídica de 153 AA.
• Conté un grup hemo i actua emmagatzemant O2, alhora que en facilita la
difusió.
• Presenta fortes semblances estructurals i funcionals amb l’Hb.
• Transporta oxigen de la sang als músculs.

93
94
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES > MP > A. PORFIRÍNIQUES > RESP
c. Citocroms
• Enzims respiratoris presents en els mitocondris de tots els organismes aerobis
• Posseeix un grup prostètic porfirínic amb Fe
• Intervenen en sistemes redox
• Serveixen per al transport d'electrons en les cadenes respiratòries i llur E és
utilitzada per a la síntesi d’ATP.

Cytochrome C
95
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES > MP >PORFIRÍNIQUES > NoRESP
a. Clorofil·les
• Són pigments fotosintètics.
• El grup prostètic porfirínic conté Mg+2.
• Transformen E llum en química en la fotosíntesi
• Contenen un fitol responsable de la solubilitat de la clorofil•la en dissolvents
orgànics i de la seva insolubilitat en aigua.
• La clorofil·la es presenta en 5 varietats sent l’a i la b universals.
• Es diferencien entre sí per un substituent del nucli porfirínic.

96
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES > MP >PORFIRÍNIQUES > NoRESP
b. Ficobiliproteïnes → Ficoeritrines i ficocianines
• Són pigments que es troben en les algues vermelles i cianobacteris.
• Contenen l’anell tetrapirròlic
• Capten E lluminosa

ficocianines
cianobacteris 97
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES >

3. Metal•loproteïnes o Cromoproteïnes → El grup prostètic és un metall.

• Presenten color degut al seu grup prostètic metàl·lic: Mg, Fe, Cu, etc.
• Es classifiquen com:

A. Porfiríniques (amb l’anell porfirínic) B. No Porfiríniques

• Respiratòries • Respiratòries
– Hemoglobines ̶ Hemocianina
– Mioglobines (o Miohemoglobines) ̶ Flavoproteïnes
– Citocroms • No respiratòries
• No respiratòries ̶ Carotenoproteïnes
– Clorofil·les ̶ Rodopsina
– Ficoeritrina
– Ficocianina (sense metall)

98
 4. Descriptiva de Proteïnes.
DESCRIPTIVA PROTEÏNES > HETEROPROTEÏNES > MP >NoPORFIRÍNIQUES > RESP
a. Hemocianines
• Són pigments respiratoris dels Invertebrats.
• El grup prostètic no és porfirínic. Conté Cu.

b. Flavoproteïnes
• Són pigments respiratoris de color groc.
• La seva funció és semblant a la dels citocroms.

DESCRIPTIVA PROTEÏNES >HETEROPROTEÏNES>MP>NoPORFIRÍNIQUES > NoRESP

a. Carotenoproteïnes
• Són pigments no respiratoris de color pastanaga.
• És troben en els Crustacis.

b. Rodopsina
• És un pigment visual que es troba en la retina de l'ull.
• Intervé en els processos de sensibilitat de l'ull davant la llum.

99