ХИПЕРКАЛЦИУРИЯ

В ДЕТСКА ВЪЗРАСТ
С. ЯНКОВА, M. ГАЙДАРОВА, Д. РУСИНОВ, П. МИТЕВА,
Г. ЗЛАТАНОВА, Б. СТОИЛОВ, К. ДИМИТРОВА
СБАЛДБ „ПРОФ. ИВАН МИТЕВ“ ЕАД
КЛИНИКА ПО НЕФРОЛОГИЯ И ДИАЛИЗА
 ЦЕЛ
• Най – честият тип хиперкалциурия в детска възраст
• Спецификите и трудностите в търсене на диагнозата
• Основните насоки в лечението на хиперкалциурията
• Резултатите от ретроспективно проучване за период от
6 месеца на 30 хоспитализирани деца с установена или за
проследяване хиперкалциурия
• Бъдещи цели
 ДЕФИНИЦИЯ & ДИАГНОСТИЧНИ МАРКЕРИ

• ↑4mg/kg/24h или ↑0.1mmol/kg/24h /Ghazali & Barratt/

• Ca/Cr Ratio
0 – 6месеца ˂ 0.8mg/mg /˂ 2.3mmol/mmol/
6 – 12месеца ˂ 0.6mg/mg /˂ 1.7mmol/mmol/
1 – 2 години ˂ 0.5mg/mg /˂ 1.4mmol/mmol/
• При деца с редуцирана мускулна маса
Ca/Осмоларитет Ratio ↑ 0,25mg/L /mOsm/kgH2O/
НОРМОКАЛЦИЕМИЧНА ХЕПЕРКАЛЦИУРИЯ

• Идиопатична хиперкалциурия
• Дистална ренална тубулна ацидоза
• Ятрогенно индуцирана от диуретици
• Синдром на Bartter
• Болест на Dent
• Фамилна хипомагнезиемия с хиперкалциурия синдром
ХИПЕРКАЛЦИЕМИЧНА ХИПЕРКАЛЦИУРИЯ

• Първичен хиперпаратиреоидизъм
• Имобилизация
• Синдром на Cushing
• Адренална недостатъчност
• Метастатична костна болест
ИНТЕСТИНАЛНА ХИПЕРАБСОРБЦИЯ НА
КАЛЦИЙ

• Хипервитаминоза D и А
• Идиопатична хиперкалциурия в детска възраст
• Саркоидоза
 ИДИОПАТИЧНА ХИПЕРКАЛЦИУРИЯ

• Метаболитно нарушение, което води до формирането на конкременти

характеризира се с нормокалциемия при липса на заболяване, което води
до хиперкалциурия – 37 – 74%
D. Pac еt al.
• ↑ Абсорбция на Са от ГИТ – Абсорбтивна хиперкалциурия тип I
• ↑ Абсорбция медиирана от излишък на Vit D – Абсорбтивна
хиперкалциурия тип II
• ↓ Ренална реабсорбция на Са или P – Ренална/Абсорбтивна
хиперкалциурия тип III
• ↑ Костна резорбция – Резорбтивен тип хиперкалциурия
Тип Ca/Cr I Ca/Cr II Ca/Cr 24h

Абсорбтивен Норма ↑ Норма/↑

тип I
Абсорбтивен Норма Норма
тип II ↑

Абсорбтивен ↑ Норма/↑ Норма/↑

тип III
/Ренална/
Резорбтивен ↑ ↑ ↑
тип
 Генетични аспекти на ИХ
• Много кандидат гени се подозират в патогенезата на
хиперкалциурията
• разтворима аденилат циклаза
• CаSR
• Рецептора на Vit D
• хлориден канал 5
• Натриево/фосфатен котранспортер 2
• Claudin 16
 КЛИНИЧНА ИЗЯВА

• Хематурия – негломерулна – микро-/макроскопска - 31%

• Дизурия, полакиурия, абдоминална/лумбална болка – 30%
• Рецидивиращи инфекции на пикочните пътища – 21 – 61%
• Нефролитиаза – 28 – 79%
Хиперкалциурия + Хипоцитратурия → ↑ Уролитиаза
Хипероксалурия
Нисък уринен обем
Промени в PН на урината
• ↓ Костна плътност – 35%
Костна биопсия показва
↑ експресия на Рецепторен активатор на нуклеарен фактор
Kappa-B лиганд /RANKL/
↓ експресия на трансформиращ растежен фактор β →
↑ костна резорбция и нарушена костна минерализация
• Естествено хранените кърмачета приемат изцяло богата на Са
храна
• Почти всички адаптирани млека са обогатени с Vit D
• Задължителна профилактика с Vit D след края на първия
месец
• Събирането на 24h урина е трудно в кърмаческа възраст
• В България няма стандартизирани норми за нивата на Vit D
• Диета с пълна рестрикция на Са не се препоръчва заради риск
от нарушаване на костната минерализация и изоставане
нормалния темп на растеж
 ОЦЕНКА & ТЕРАПЕВТИЧЕН ПОДХОД
• Ca/Cr – 24h – урина
• Ca/Cr – I – порция – на гладно
• Ca/Cr – II – порция – след обременяване с калций съдържащи
храни
• Фактори повлияващи уринната Са екскреция
- ↑ Na, Ca
- ↑ внос P или повишени загуби чрез бъбрека → активация на Vit
D – ↑ Ca екскреция
- Протеини ↑ нетната киселинна екскреция
 ЛЕЧЕНИЕ
• Антикалциурични /Тиазидни/ диуретици
Hydrochlorothiazide – 1.5 – 2.5mg/kg/ден
Повишава парацелуларната калциева абсорбция в проксималния
тубул
• Калиев цитрат – инхибират формирането на конкременти – 0.5 –
1mEq K/kg/ден
• Повишен прием на вода / Рестрикция на храни богати на Са /
Безсолна диета
• Преустановяване приема на Vit D
 АНАЛИЗ НА РЕЗУЛТАТИТЕ

• Януари – юни 2018г.

30 деца /2 мес. ~ 16 год./
16 момичета – 53.3% 14 момчета – 46.67%
22 – I хоспитализация 8 – поредна
5 – Dent 2, Michelis Castrillo, ДТА – 16.67%
4 – Хиперкалциемия и хиперкалциурия – 13.33%
21 – Нормокалциемича хиперкалциурия – 70%

17 абсорбтивен тип 4 ренален тип

80.95% 19.05%

• Биохимични показатели, йонограма, КАС, PTH, Ca/Cr

• УЗИ на отделителната система
• Коремна/лумбална болка – 11 – 36.6%
• Хематурия микро/макроскопска – 9 – 30%
• Дизурия – 2 – 6.6%
• Случайна УЗ находка – 10 – 33.33%
• Фебрилитет и др. – 4 – 13.33%
• Сигнификантна бактериурия – 3 – 10%
• Фамилна анамнеза за нефролитиаза на родственик от първа
линия – 4 – 13.33%
 УЗИ НА ОТДЕИТЕЛНА СИСТЕМА

• Микролитиаза – 14 – 46.67%
• Кантирани пирамиди – 10 – 33.33%
• Конкремент – 7 – 23.33%
• Медуларна нефрокалциноза – 5 – 16.67%
• Ехографски образ без промени – 1 – 3.33%
 ЛЕЧЕНИЕ И ПРОСЛЕДЯВАНЕ

• Диета бедана на калций /Не пълно ограничаване!/

• Повишен прием на течности
• Тиазиден диуретик
• Neorenal, Renalit
• 80% от амбулаторно проследените деца – намаляване и/или
нормалинирзне показателите отразяващи хиперкалциурия
 ИЗВОДИ И БЪДЕЩИ ЦЕЛИ
• Най – честата е идиопатичната хиперкалциурия –
Абсорбтивен тип
• Тубулопатиите са най – трудни за треапевтично повлияване
• При проследяване – много доби резултати при лечение с
диета и повишен внос на течности
• По непотвърдени статистически данни хиперкалциурията
има нарастваща честота
• Генетично потвърждение на причините
БЛАГОДАРЯ ЗА ВНИМАНИЕТО!