Варіант2

Самоукова Вікторія

Питання :
1. визначити поняття– апластичні анемії. Діагностичні критерії апластичних анемій.
Апластичні анемії - це порушення гемопоезу, якому притаманна редукція еритроїдних,
мієлоідних, мегакаріоцитарних елементів у кістковому мозку та панцитопенія у периферичній
крові.
Діагностичні критерії

Цитопенії (для ≥2 з 3-х клітинних паростків: нейтропенія <1500/мкл, тромбоцитопенія <100

000/мкл та анемія Hb <10 г/дл) периферичної крові і зниження клітинності кісткового мозку
після виключення інших причин →нижче. Критерії тяжкої АА (SAA): клітинність кісткового мозку
<25 % або <50 %, якщо гемопоетичні клітини становлять <30 % клітин кісткового мозку, або ≥2 з
3-х критеріїв: кількість нейтрофілів <500/мкл, кількість тромбоцитів крові <20 000/мкл, кількість
ретикулоцитів <20 000/мкл.

2. Диференційна діагностика гемолітичного та арегенераторного кризу

Гемолітичний криз супроводжується холестатичним синдромом. При рецидивуючому перебігу
та несвоєчасному оператичному втручанню може виникати жовчнокам’яна хвороба
пігментного характеру. При цьому у хворих можливий розвиток симптомів холециститу,
холестатичного гепатиту з підвищенням рівня прямого білірубіну в сироватці крові.
Головними диференційно-діагностичними критеріями арегенераторного кризу є:
1.Арегенераторні кризи зустрічаються переважно у віковій групі від 3 до 11 років, тривалість
кризу - від 4-5 днів до 2 тижнів.
2.Частіше гострий початок і яскравіше проявляються симтоми інтоксикації (підвищення
температури, блідість шкіри, різка адинамія, часті запаморочення, головний біль).
3.Блідість шкіри та слизових оболонок при повній відсутності їх іктеричності шкіри та склер.
4.Розміри селезінки не збільшуються при наростанні інтенсивності анемії, на відміну від
типових гемолітичних кризів.
5.Анемія в період апластичного кризу носить гіпохромний характер (кольоровий показник 0,76,
середній вміст гемоглобіну в одному еретроциті 26,9±1,1 н г), тоді як при гемолітичному - вона
нормохромна з нормальним вмістом гемоглобіну в одному еритроциті.
6.При арегенераторних кризах зменшується кількість ретикулоцитів інколи до повного
зникнення їх з периферичної крові. В міру виходу зі стану "аплазії", вміст ретикулоцитів швидко
наростає , у деяких хворих виявляються нормобласти. У рідких випадках арегенераторні кризи
супроводжуються тромбоцитопенією.
7. На відміну від справжньої аплазії арегенераторні стани є принципово зворотніми і
змінюються фазою підвищеного еритропоезу з транзиторною мегалобластичною реакцією.

Завдання :

Заповнити загальний аналіз крові:

Здорова дитина 1 рік

Еритроцити 3,7-5,31012/л
Гемоглобін 100-140 г/л
К. показник 0,75-0,96
Ретикулоцити 0,3-1,2
Тромбоцити 160-390*109/л
Лейкоцити 6,0-17,0*109/л
П-1-5% с- 28-48% б 0-1 % е 1-7%
Л 37-60 %
ШОЕ 4-12 % мм/год.

В12 фолієво дефіцитна дитині 14 років

Еритроцити 3,9* 1012/л

Гемоглобін 130 г/л
К. показник 1,2-1,4
Ретикулоцити 0,4
Тромбоцити 140*109/л
Лейкоцити 3,9*109/л
ШОЕ – 10мм/год

Апластична анемія Дитині 4 роки

Еритроцити 3,9*1012/л
Гемоглобін 110 г/л
К. показник 1,0
Ретикулоцити 1
Тромбоцити 55*109/л
Лейкоцити 1,2*109/л
п – 0.1% с 40% б 1% е 4,5%
л 43 %
м5%
ШОЕ 7 мм/год.

. Основні етіологічні фактори дефіцитних анемій у дитячому віці:

Залізодефіцитна анемія
-дефіцит запасів заліза;
-підвищена потреба в залізі;
-втрати заліза при кровотечах;
-порушення всмоктування і транспорту заліза;
-порушення регуляції обміну заліза;
-аліментарний дефіцит заліза.

В12-Фолієводефіцитна анемія

-природжений або набутий синдром мальабсорбції (целіакія, спру, термінальний ілеіт,

дивертікули і ін.);
-зниження секреції внутрішнього фактору Кастла;
-підвищені витрати вітаміну В12 в шлунково-кишковому тракту при глистній інвазії;
-екзогений дефіцит вітаміну В12 при годуванні козячим молоком

.
Лікування В12 -, фолієводефіцитної анемій складається з:
1 етап – усунення причини дефіциту В-12ДА, провести дегельмінтизацію;
лікування захворювань шлунково-кишкового тракту;
призначити раціональне харчування.

Доза ціанкобаломіну у дітей до 3 років складає 30 мкг/кг/добу; з 3-6 років 60 мг/добу; після 6
років 100 мг/добу. Курс лікування 3-4 тижні кратність введення через день до досягнення
реміссії, з контролем показників крові.
Доза фолієвої кислоти складає 1-2 мг/добу. Курс лікування 20-30днів.