Водоразтворими

витамини
 Водоразтворими витамини
Витамин В1
(тиамин)
 Пиримидинов и тиазолов пръстен
 Кофакторна форма – тиамин пирофосфат
(ТПФ)
 Водоразтворими витамини
Витамин В1
(тиамин)
 Роля:
 в процесите на окислително декарбоксилиране на
алфа-кето киселини (пируват, алфа-кетоглутарат,
алфа-кетокиселини на разклонени АК) и
 в процесите на пренос на 2С-групи при пентозо-
фосфатен път на разграждане на глюкозата.
 Активен е С2 от тиазоловия пръстен
 Витамин В1(тиамин)
 Днева доза – 0.5 мг/1000кал, 0.4мг/ден
 Храни – необработени семена на житни растения, люспи на
житни семена, животински храни, дрожди, ядки
 Абсорция – проксимални тънки черва по 2 механизма:
 При <5мг/ден – активен транспорт
 При >5 мг/ден – пасивна дифузия
 Алкохолът инхибира акивния транспорт
 Авитаминоза: “бери-бери” (полиневрит)
 суха форма - системно засилваща се периферна невропатия
(неврити), силна мускулни болки, остра мускулна слабост,
болки при контакт с кожата, парализа
 влажна форма - - оттоци, кардиомиопатия, белодробен
кръвоизлив, сърдечна недостатъчност
 Синдром на Wernicke-Korsakov – често при алкохолици –
остра проява на енцефалопатия – общо неадекватно състояние,
офталмоплегия (парализа на мускулите на окото).
 Витамин В2 (рибофлавин)
 Изоалоксазинов пръстен и рибитол
 Кофакторни форми – ФАД, ФМН
 Витамин В2 (рибофлавин)
 Роля: простетична група на ензими, осъществяващи
окисление (дехидрогениране)
 без участие на О2 (аеробни дехидроенази, като
сукцинат ДХ, митохондриална глицерол-3Ф ДХ,
Ацил-КоА ДХ)
 или с участие на О2 – оксидази
(ААО, МАО, ксантин оксидаза).
Витамин В2 (рибофлавин)
ФАД
 Витамин В2 (рибофлавин)
 Днева доза –1.5 - 2мг/ден
 Храни – мляко и млечни продукти, яйца, дрожди,
ч.дроб, бъбреци, сърдечен мускул, риба, никнещи
семена на житни растения.
 Абсорбция – приема се с храната като
флавопротеини, в стомаха се отделят ФАД и ФМН, а
в червата се освобождава Вит.В2, абсорбира се чрез
активен транспорт, складира се в ч.дроб.
 Дефицит: много рядко – при недостатъчност на
храносмилането и храненето, липса на апетит. При
алкохолици – нарушен транспорт
 ригади, стоматите
 периферни неврити
 вторична пелагра
 Витамин В3 (РР)
(противопелагричен, ниацин, никотинамид)
 Пиридинов пръстен – две форми - никотинова к-на и
никотинамид.
 Кофакторни форми – НАД+, НАДФ+
 Роля:
 коензим на ензими, осъществяващи окисление
(дехидрогениране) без участие на О2 (анеробни
дехидрогенази, като ЛДХ, МДХ, ГлДХ, ХБДХ)
 НАД+ - донор на АДФ-рибозен донор при ДНК-
репарацията за АДФ-рибозилирането от ензима
Поли(АДФ-рибозо)полимераза
 Витамин В3 (РР)
(противопелагричен, ниацин, никотинамид)
НАД+ /НАДН + Н+
 Витамин В3 (РР)
(противопелагричен, ниацин, никотинамид)
НАД+ /НАДН + Н+
 Витамин В3 (РР)
(противопелагричен, ниацин, никотинамид)
 Днева доза –7мг/ден малки деца; 20 мг/ден – възрастни
 Храни – дрожди, люспи на ориз и пшенични
покълнеци, ч.дроб, бъбреци, месо и риба
 Дефицит: пелагра (диария, дерматит, деменция)
дерматит на кожата изложена на слънце (UV увреждане
на ДНК) – намалена репарация
 Пелагра се лекува не само чрез замяна на царевицата
(зеин – беден триптофан) с други зърнени храни, но и с
диета богата на белтъци (поради ендогенната синтеза от
Трп на НАД)
 Дефицит на ВитВ2 и В6 – вторична пелагра ако
необходимостта от РР се задоволява от ендогена синтеза
от Трп.
 Терапевтично приложение на РР – във високи дози (1-2
г/ден) – намалява плазмените [Хол], [LDL], [VLDL] [ТАГ]
 Витамин В6
(пиридоксол, пиридоксал, придоксамин)
 Кофакторни форми – Пиридоксал фосфат (ПФ) и
пиридоксамин фосфат
 Витамин В6
 Роля: простетична група на ензими, осъществяващи
обмяна на АК
 трансаминази,
 декарбоксилази на АК като Глутамат ДеКарб (гама-АМК,
GABA), ДОПА ДеКарб (допамин, адреналин,
норадреналин), Орнитин ДеКарб (спермин, спермидин)
 неокислително деаминиране на Сер, Тре, Цис
 синтеза на хем – 5-Аминолевулинат синтетаза (5-Але)
 Обмяна на Трп – Трп пиролаза, кинурениназа
 В състава на ч.дробна гликоген фосфорилаза (депо)
 Днева доза –1.5 – 2.5мг/ден
 Храни – люспи на ориз, пшенични зародиши,
дрожди, боб
 Дефицит: гърчове, конвулсии, хипохроматична
анемия, оксалатни камъни в бъбреците,
 Токсичност – при 10-150 мг/ден - неврити
 Витамин Н (биотин)
 Тетрахидротиофенов пръстен свързан с имидазолов
пръстен и валерианова к-на
 Роля: простетична група на ензими, осъществяващи
карбоксилиране (внасяне на СО2 като –СООН)
(Ацетил-КоА карбоксилаза, Пропионил-КоА
карбоксилаза, Пируват карбоксилаза)
 Днева доза –0.15мг/ден малки деца; 20 мг/ден – възрастни
 Храни – почти във всички, синтеза от чревна микрофлора
 Дефицит: при продължително парентерално хранене или с
богата на необработени яйца храни (авидин) - дерматит,
алопеция, анемия, гадене, депресия, сънливост, мускулни болки
Витамин Н (биотин)
 Фолиева киселина
(птероилглутамат, Вит. В9)
 Птеридиново производно. Съдържа 3 части :
птеридинов пръстен, р-аминобензоена киселина,
глутаминова киселина.
 С храната се приемат полиглутаматни производни
(остатъците са свързани с g-карбоксилната група). Под
такава форма се съхранява фолиевата киселина в
черния дроб.
 Фолиева киселина
 Активна форма на
фолиевата киселина е
двукратно редуцираната и
форма -
тетрахидрофолиевата
киселина (ФКН4).
 Редукцията се осъществява
с ензима дихидрофолат
редуктаза (DHFR) –
НАДФН-зависим ензим.
 Основно редукцията става
в клетките на черния дроб,
където ФКН4 се съхранява.
 Тетрахидрофолиева киселина
(биолгична роля)
 Основна роля – да свързва и пренася едновъглеродни
групи (1С) по време на биосинтетичните реакции.
Кофактор на ензими – трансферази.
 Едновъглеродните групи са или метилова, метиленова,
метенилова, формилова, формимино, и
хидроксиметилова група.
 Получават се при катаболизма на АК – серин, глицин,
хистидин, триптофан, а се използват при синтеза на
пуринови нуклеотиди, дТМФ, метионин от
хомоцистеин, серин, глицин, холин.
 Тези групи се свързват с ФКН4 в 2 основни центъра –
N5 и/или N10.
Тетрахидрофолиева киселина
(производни )
Тетрахидрофолиева киселина
(превръщания на производни )
 Тетрахидрофолиева киселина
(превръщания на производни )

https://www.sigmaaldrich.com/techni
cal-documents/articles/biofiles/folic-
acid-metabolism.html
 Тетрахидрофолиева киселина
(едновъглеродни групи, роля )

Триптофан

https://www.sigmaaldrich.com/techni
cal-documents/articles/biofiles/folic- Хистидин
acid-metabolism.html
 Фолиева киселина (Вит В9)
 Препоръчителни дневни дози–10 – 20мкг/ден
 Храни – зелени листа – пресни зеленчуци, ч.дроб, цели
житни зърна
 Абсорбция – облекчена идифузя на Вит. след отделяне
на Глт остатъци под действие на гама-глутамил
хидролаза
 Дефицит: намалена синтеза на ДНК и РНК поради
нарушена синтеза на дТМФ. – мегалобластна анемия
(макроцитни клетки), и увреждане на чревния тракт:
диария, стеаторея, влошена абсорбция, при бременност
– увреждане на нервралната тръба на ембриона.
 Рядко дефицит поради недостиг в храната. Дефицит
при хроничен алкохолизъм
 Дефицит поради нарушен метаболизъм или абсобция
на витамини (при прием на някои лекарства –
антиконвулсанти)
Фолатни антиметаболити
Methotrexate – при терапия на
зокачествени тумори, автоимунни
заболявания – инхибира конкурентно
ензима – дихидрофолат редуктаза.

Aminopterin
 Витамин В12 (кобаламин)
 Коринов пръстен с включен Со+ йон
 Роля: 2 кофакторни форми : 5’-дезоксиаденозин кобаламин и
метилкобаламин, които са простетична група на ензими,
осъществяващи
 Витамин В12 (кобаламин)
•вътремолекулна трансформация при обмяна на някои АК (Вал, Мет,
Иле) и МК с нечетен брой С атоми (метилмалонил мутаза, 5’-
дезоксиаденозин кобаламин)
•пренос на метилова група от N5-метил-ФКН4 при възстановяване на
Мет от хомоцистеин (хомоцистеин метил трансфераза,
метилкобаламин)

Green, R., Allen, L., Bjørke-Monsen, A. et al. Nat Rev Dis Primers 3, 17040 (2017).
 Витамин В12 (кобаламин)
 В стомаха под действие на HCl и пепсин
ВитВ12 се отделя от протеина. Свързва се с
белтък (муцин) от стомаха и слюнката R-
свързващ б. (cobalophilin), който предпазва
Вит от разграждане.
 В дуоденума Вит.В12 се отделя и се свързва със
специален белтък от стомашната лигавица –
“вътрешен фактор” (intrinsic factor) –
предпазва Вит от поемане от чревната
микрофлора и участва в R-зависима
ендоцитоза на Вит.В12 в т.черво.
 В кръвта се транспортира от 2 протеина:
транскобаламин I и II
 Усвояването на Витамин В12
(кобаламин)
 В стомаха под действие на HCl и пепсин
ВитВ12 се отделя от протеина. Свързва се с
белтък (муцин) от стомаха и слюнката R-
свързващ б. (cobalophilin), който предпазва
Вит от разграждане.
 В дуоденума Вит.В12 се отделя и се свързва със
специален белтък от стомашната лигавица –
“вътрешен фактор” (intrinsic factor) –
предпазва Вит от поемане от чревната
микрофлора и участва в R-зависима
ендоцитоза на Вит.В12 в т.черво.
 В кръвта се транспортира от 2 протеина:
транскобаламин I и II
 Витамин В12 (кобаламин) абсорбция
и ентерохепатален път
Cbl.P – vit. B12 (Cbl)
свързан с протеини
от храната

R (HC) – хаптокорин
(кобалофилин
[cobalophilin], или
транскибаламин I,
или R-protein) от
слюнката или
париеталните клетки

IF – „Intrinsic factor“=
„вътрешен фактор“ от
париеталните клетки
на стомашните жлези
TC – транскобаламин
https://course-notes.org/flashcards/digestive_lecture_10_vitamin_b12_deficiency_flashcards
Витамин В12 (кобаламин) абсорбция
Cbl.P– vit. B12 (Cbl)
свързан с протеини от
храната

R (HC) – хаптокорин
(кобалофилин [cobalophilin],
или транскибаламин I,
или R-protein) от слюнката
или париеталните клетки

IF– „Intrinsic factor“=

„вътрешен фактор“ от
париеталните клетки на
стомашните жлези
TC – транскобаламин I, II
и III
 Витамин В12 (кобаламин)
 Днева доза –1-2 мкг/ден
 Храни – произвежда се от микроорганизмите
от храносмилателния тракт; храни с
животински произход - телешки ч.дроб,
бъбреци, прясно месо, млечни продукти.

 Дефицит: пернициозна (злокачествена)

анемия; левкоцитопения, тромбоцитопения,
неврологичн симптоми (демиелинизиране на
невроните) , метилмалонилурия
 Пантотенова киселина (Вит В5)
 Пантотеинова к-на и бета-аланин
 Роля:
 участва в структурата на КоензимА, който е кофактор
на ензими, които водят до получаване на активни
форми на различни карбоксилови к-ни (ВМК – ацил-
КоА; ацетил-КоА; сукцинил-КоА; ацетоацетат
ацетоацетил-КоА)
 Простетична група в АПБ на Синтетазата на МК
 Днева доза –5-10 мг/ден
 Източник – в растения и микроорганизми, универсално
разпространен
 Дефицит: няма първичен дифицит, но при случаи –
неврологичен синдром “синдром на мастното изгаряне”
Пантотенова киселина
 Витамин С (аскорбинова к-на)
 Роля: Донор на Н2 в окислително-редукционни процеси при:
 Синтеза на колаген и еластин на съединителната тъкан
 Обезвреждане на свободни радикали (ROS) – атиоксидант;
подобрява състоянието при възпалителни процеси
 Улеснява усвояването на Fe3+ от храната (редуцира до Fe2+,
под която форма се абсорбира)
 При разграждане на някои АК
 При синтеза на норадреалин и адреналин
Зреене на колагена – окисление на Про,
кофактор аскорбинива киселина (вит С)
Витамин С (аскорбинова к-на)
антиоксидантна активност
 Витамин С (аскорбинова к-на)
 Днева доза –40-60 мкг/ден; 70мг/ен-бременни; 95мг/ден-
кърмачки; 100мг/ден пушачи, може до 1г/ден
 Храни – цитросови плодове, шипки, червени чушки
 Бързо се разгражда в присъствие на О2, метални хони,
алкални условия, топлина и светлина
 Резорбция – в тънките черва, алкохолът влошава
абсорбцията
 Циркулира в плазмата, има го в Еr и Leu.
 Максимално количество в надбъбреци и ретина
 Дефицит: скорбут – кръвоизливи в ставите и
подкожието; образуане на язви, които трудно зарастват;
венците на зъбите стават меки, като гъба, костите – слаби,
анемия и инфекции.
 Токсичност: оксалатни камъни в бъбреците