Соловей Ілона Вячеславівна, 6 курс, Група 7306 м3

Тема 2
Вади розвитку стравоходу. Вроджені діафрагмальні грижі

І Питання до теми занять “Вади розвитку стравоходу. Атрезія

стравоходу».
1. Класифікація атрезії стравоходу.
Відповідь: Виділяють 5 основних типів атрезії стравоходу.
− Тип А: атрезія стравоходу без нориці (5–10 %);
− Тип B: атрезія стравоходу з проксимальною трахеостравохідною
норицею (1%);
− Тип C: атрезія стравоходу з дистальною трахеостравохідною норицею
(85 %);
− Тип D: атрезія стравоходу з дистальною і проксимальною ТСН (1 -
3%);
− Тип E: трахеостравохідна нориця без атрезії (H-тип) (3-4%).
2. Клінічна картина атрезії стравоходу новонародженого.
Відповідь: Після народження, з перших годин життя, у дитини відмічаються
рясні пінисті виділення з рота і носа. Після відсмоктування вони з’являється
знову і знову. Частину слизу немовля аспірує і в легенях починають
прослуховуватись хрипи, наростає задишка. Неадекватне лікування
аспіраційного синдрому призводить до розвитку важкої пневмонії, дихальної
та серцево-судинної недостатності. Спроба годування призводить до дуже
швидкої регургітації, кашлю, нападу ядухи та ціанозу. За наявності
дистальної трахеостравохідної нориці виявляється здуття живота, особливо в
епігастрії. При безнорицевій формі атрезії стравоходу форма живота є
човноподібною.
3. Чим клінічно відрізняються норицева та безнорицева форми атрезії
стравоходу?
Відповідь: відрізняються: атрезія з норицею це коли стравохід відкривається
отвором в бронх,наприклад, або в порожнину середостіння, якщо «висока»
атрезія, а якщо «низька» то нориця може відкриватись у порожнину черева. У
випадку сполучення із бронхом клініка: пневмонія з комбінованою флорою,
тяжким перебігом, високою температурою, що погано реагує на антибіотико
терапію. У випадку низької також тяжка клініка, погана реакція на
антибіотики, рентгенологічно може додаватись «чаші Клойдбера»
4. Клінічна картина вродженої ізольованої трахеостравохідної фістули.
Тріада Гельсворта-Прайлса
Відповідь: порушення розділення стравохода і бронха. Фістула може бути:
вузька і довга, коротка і широка. Клініка: блювання(але може і не бути),
кашель і ціаноз під час годування, поступово ателектаз легень розвивається.
. Тріада: сильні болі в животі, позиви до рвоти і розворот шлунка більше ніж
на 180 градусів
5. Допоміжні методи діагностики при атрезії стравоходу.
Відповідь: а) Зондування стравоходу. Зонд №8-10 Fr, введений в стравохід,
зустрічає перешкоду на відстані 10-12 см від ніздрі.
б) Позитивна проба Елефанта. Через зонд в стравохід швидко вводять 10 мл
повітря. При атрезії стравоходу повітря з характерним шумом виходить в
зворотному напрямку через ніс і рот.
в) Оглядова рентгенографія органів грудної і черевної порожнини у
вертикальному положенні з введеним в стравохід рентгенконтрастним
зондом. При АС зонд утворює петлю у сліпому кінці стравоходу на рівні
входу в грудну клітку (ThI-ThIII). При наявності дистальної ТСН в шлунку і
кишечнику відмічається газ. Для АС без ТСН характерна відсутність газу в
шлунково-кишковому тракті. Крім цього на рентгенограмі слід звернути
увагу на наявність інфільтрації в легенях та ателектазів, на розміри і форму
серця, виключити аномалії скелету.
г) Діагностика можливих асоційованих з АС вад розвитку та захворювань
(нейросонографія, УЗД органів грудної клітки, черевної порожнини та
заочеревинного простору, консультація: невролога, окуліста, генетика).
Тактика лікаря неонатолога.
За наявності перинатального центру, за умови пренатальної діагностики вади
розвитку в пологовій залі відразу після народження та кожні 15-20 хвилин
після цього новонародженому проводять аспірацію вмісту ротоносоглотки за
допомогою зонда та електровідсмоктувача, дають зволожений кисень через
лицьову маску. Після уточнення діагнозу дитячим хірургом
новонародженого терміново із пологової зали переводять до спеціалізованого
хірургічного відділення (відділення реанімації).
За відсутності пренатальної діагностики, неонатологом в пологовій залі
новонародженому з підозрою на атрезію стравоходу виконується зондування
стравоходу і проба Елефанта. Терміново дитину консультує дитячий хірург і
її з пологової зали переводять у спеціалізоване відділення хірургії (відділення
реанімації).
Після рентгенологічного підтвердження діагнозу і уточнення анатомічних
особливостей вади, при норицевих формах атрезії стравоходу
новонародженим виконують інтубацію трахеї. Інтубаційну трубку проводять
до біфуркації трахеї, що дає змогу перекрити трахеостравохідну норицю (за
винятком біфуркаційно розташованої) і зменшити скид повітря в шлунково-
кишковий тракт та попередити рефлюкс шлункового вмісту в дихальні
шляхи. За відсутності або помірних респіраторних розладах та аспіраційній
пневмонії новонародженого залишають на самостійному диханні через
інтубаційну трубку.
За інших умов діагноз атрезії стравоходу необхідно установити до першого
годування новонародженого. Після установлення (зондування стравоходу,
проба Елефанта) та рентгенологічного підтвердження діагнозу атрезії
стравоходу неонатологом пологового будинку необхідно провести інтубацію
трахеї з метою її санації, проводити відсмоктування секрету із
ротоносоглотки кожні 15-20 хвилин, призначити антибактеріальну терапію та
вітамін К і терміново перевести дитину в спеціалізований хірургічний
стаціонар в умовах транспортного кувезу і спеціально облаштованого
санітарного транспорту у супроводі лікаря дитячого реаніматолога.
6. Основні принципи лікування дітей з атрезією стравоходу.
Відповідь: Показана хірургічна корекція вади. Радикальну операцію
виконують через 1-2 доби після народження дитини (в залежності від
важкості аспіраційної пневмонії і респіраторних розладів, наявності супутніх
вад розвитку). Проводять екстраплевральну торакотомію, роз’єднують
трахеостравохдну норицю, анастомозують стравохід “кінець до кінця”.
При безнорицевій формі атрезії стравоходу проводять гастростомію за
Кадером з катетеризацією дванадцятипалої кишки для ентерального
харчування, відстрочений анастомоз між кінцями стравоходу через 8-12
тижнів.
За наявності VATER або VACTERL-асоціації, при якій атрезія стравоходу
поєднується, крім інших вад, з атрезією заднього проходу та прямої кишки, в
першу чергу накладають колостому (для ліквідації гострої кишкової
непрохідності) та гастростому з катетеризацією дванадцятипалої кишки (за
показаннями). На наступну добу проводять радикальну хірургічну корекцію
атрезії стравоходу/трахеостравохідної нориці. Радикальну корекцію
аноректальної вади виконують через 6-8 тижнів після останньої операції.
Колостому закривають через 4-6 тижнів після радикальної корекції
аноректальної вади при задовільному стані дитини.
7. Описати рентгенологічну картину при ізольованій трахео-стравохідній
нориці.
Відповідь: на рентгенограмі контраст заповнює сліпий мішок, видно пухирці
повітря у кишці
8. Післяопераційні ускладнення після корекції атрезії стравоходу.
 Відповідь: Недостатність анастомозу (14-21 %)
 Рецидив нориці (3-14 %)
 Стриктури стравоходу (40 %)
 Шлунково-стравохідний рефлюкс (40-70 %)

9. Диференційна рентгенологічна діагностика між норичною та

безноричною формами атрезії стравоходу.
Відповідь: При АС зонд утворює петлю у сліпому кінці стравоходу на рівні
входу в грудну клітку (ThI-ThIII). При наявності дистальної ТСН в шлунку і
кишечнику відмічається газ. Для АС без ТСН характерна відсутність газу в
шлунково-кишковому тракті. Крім цього на рентгенограмі слід звернути
увагу на наявність інфільтрації в легенях та ателектазів, на розміри і форму
серця, виключити аномалії скелету

Ситуаційні задачі
1. У дитини віком 3 місяці з народження спостерігаються напади кашлю під
час годування. У віці 1.5 місяці проходив стаціонарне лікування з приводу
пневмонії. Об'єктивно: гіпотрофія II ст.; поодинокі вологі хрипи, задишка,
здуття живота. Випорожнення та діурез не порушені.
1. Який найбільш ймовірний діагноз?
Вроджена ізольована трахеостравохідна нориця.
2. Які методи діагностики слід застосувати для підтвердження діагнозу в
даному випадку?
Езофагографія, трахеобронхоскопія з катетеризацією нориці.
3. Якою є лікувальна тактика в даному випадку?
Хірургічне лікування – розділення нориці з шийного доступу.

2. У дитини з підозрою на атрезію стравоходу на озоровій рентгенограмі

органів грудної та черевної порожнини з контрастуванням стравоходу
відмічено наявність сліпого мішка верхнього кінця стравоходу та наявність
повітря в кишківнику.
1. Яка форма атрезії стравоходу має місце? Ізольована форма
2. Яка хірургічна тактика має бути застосована в даному випадку?
Пересадка сегмента тонкого кишечника

3. У дитини з підозрою на атрезію стравоходу на озоровій рентгенограмі

органів грудної та черевної порожнини з контрастуванням стравоходу
відмічено наявність сліпого мішка верхнього кінця стравоходу та відсутність
повітря в кишківнику.
1. Яка форма атрезії стравоходу має місце? Ізольована форма
2. Яка хірургічна тактика має бути застосована в даному випадку?
Пересадка сегмента тонкого кишечника
Інтерпретація рентгенограм
Діагноз : Атрезія стравоходу з дистальною трахео-стравохідною норицею
Обґрунтування:Зонд завернувся у сліпому оральному сегменті стравоходу.
Шлунок та петлі кишечника роздуті повітрям, що свідчить про наявність
дистальної трахеостравохідної нориці.

Діагноз : Атрезія стравоходу з дистальною трахео-стравохідною норицею

Обґрунтування: Зонд завернувся у сліпому оральному сегменті стравоходу.
Шлунок та петлі кишечника роздуті повітрям, що свідчить про наявність
дистальної трахеостравохідної нориці.
 Діагноз: Атрезія стравоходу з дистальною трахео-стравохідною норицею
Обґрунтування: Зонд завернувся у сліпому оральному сегменті стравоходу.
Шлунок та петлі кишечника роздуті повітрям, що свідчить про наявність
дистальної трахеостравохідної нориці.
Діагноз: атрезія стравоходу
Обґрунтування: на прицільній рентгенограмі стравоходу з контрастуванням
спостерігається накопичення контрасту у сліпому кінці стравоходу на рівні
ІХ–Х грудних хребців.
Діагноз Атрезія стравоходу
Обґрунтування: на оглядовій рентгенограмі органів грудної порожнини
спостерігається утворення рентгеноконтрастним зондом петлі у сліпому кінці
стравоходу

ІІ Вроджені діафрагмальні грижі

Теоретичні питання
1. Визначення поняття «вроджена діафрагмальна грижа». Класифікація.
Відповідь: Це вроджений дефект, який виникає, коли діафрагма
дитини (тонкий м’язовий лист, що відокремлює живіт від грудної
клітки) не може повністю сформуватися, що дозволяє органам черевної
порожнини потрапляти в грудну порожнину і перешкоджати росту
легенів
2. Легенева гіпоплазія і легенева гіпертензія при вродженій
діафрагмальній грижі. Причини формування.
Відповідь: Збільшенням товщини судинних стінок та збільшенням кількості
м’язових волокон в стінках артеріол.
3. Способи пренатальної діагностики вродженої діафрагмальної грижі.
Які можливості пренатального прогнозування виживання
новонародженого з ВДГ?
Відповідь: Оглядова рентгенографія та рентгенографія з
контрастуванням.
4. Допомога новонародженому з вродженою діафрагмальною грижею у
пологовій залі. Принципи передопераційної стабілізації.
Відповідь: Негайна, до першого вдиху, інтубація; інгаляція оксиду азоту
(NO) в пологовій залі, м’які параметри вентиляції із раннім ВЧОВ,
обмеження градієнта тиску, знижені критерії до застосування ЕКМО та
проведення оперативного втручання на фоні ЕКМО
5. Які клінічні прояви вродженої діафрагмальної грижі у
новонародженого? Які методи діагностики використовують для
підтвердження діагнозу?
Відповідь: Клінічні симптоми у новонародженого з ВДГ є проявами
респіраторного дистрес-синдрому, з недостатньою оксигенацією, які без
надання медичної допомоги швидко прогресують. При фізикальному
обстеженні новонародженого можна визначити відсутність або істотне
ослаблення дихальних шумів на стороні ураження, зміщення верхівкового
поштовху в протилежний бік.
Оглядова рентгенограма органів грудної клітки та сонографія

6. Принципи хірургічного лікування ВДГ. Операційні доступи. Способи

закриття дефекту діафрагми.
 Відповідь: Принципово новим підходом стало формування
торакалізації абдомінальної порожнини. Тобто, в дефект діафрагми
слід вшивати латку з сегментарною транслокацією діафрагми і
збільшенням черевної порожнини за рахунок напівпорожньої
плевральної порожнини. Гіпоплазована легеня не може заповнити
геміторакс і наслідки диспропорції загрожують ускладненнями. При
цьому розміри латки повинні приблизно на 1/3 перевищувати розміри
дефекту. Для закриття великих дефектів традиційно використовуються
синтетичні або модифіковані біологічні матеріали.
7. Післяопераційне ведення новонароджених з ВДГ.
Відповідь: 1.В ранньому післяопераційному періоді застосовують ті ж
способи штучної вентиляції, що і до операції. Як тільки відновлюється
спонтанне дихання, дитину переводять на допоміжний режим
вентиляції. Відновлення самостійного дихання може тривати від
декількох днів до декількох тижнів, залежно від ступеня легеневої
гіпоплазії і операційних ускладнень. Необхідна динамічна корекція
параметрів вентиляції. Переведення з високочастотної осциляторної на
традиційну ШВЛ проводять при зниженні середнього тиску в
дихальних шляхах.
2.Відразу після оперативного втручання виконують рентгенівський
знімок, на якому в плевральній порожнині наявна невелика кількість
повітря, оскільки органи середостіння не переміщуються в типове
серединне положення відразу після операції, а також гіпоплазована
легеня, яка ще не розправилася.
3.Як і в передопераційному періоді, інфузійну терапію слід проводити
обережно для попередження значних змін податливості легень.
Розрахунок обʼєму інфузії проводять з врахуванням фізіологічної
потреби новонародженого і з поправкою на серцеву недостатність або
гіповолемію.
4.Необхідний контроль погодинного діурезу, оскільки переміщення
органів з грудної в черевну порожнину в окремих випадках може
спричинити стиснення нижньої порожнистої вени і порушення функції
нирок.
5.Ентеральне годування розпочинають після відновлення діяльності
кишечника.
6.У післяопераційному періоді повинна продовжуватися
антибактерільна терапія, яку за відсутності інших показань проводять
до моменту видалення центральних венозних катетерів.
 8. Які хірургічні та не хірургічні ускладнення виникають після корекції
вродженої діафрагмальної грижі? Можливості їх профілактики.
Відповідь: Найчастіше виникає неврологічний дефіцит, зміни на КТ
головного мозку та електроенцефалограмі виявляють у 24 – 45 %
пацієнтів. У віддаленому післяопераційному періоді хронічні легеневі
захворювання діагностують у 16 % дітей, оперованих без використання
ЕКМО та у 54% пацієнтів, у яких була застосоване екстракорпоральне
життєзабезпечення. За результатами визначення функції зовнішнього
дихання, 28 % пацієнтів демонструють обструктивні зміни.

Вирішення клінічних ситуацій

#1
У новонародженого через 6 годин після народження поступово стали
наростати порушення дихання – задишка, ціаноз. Під час повторних оглядів
відмічено поступове зрушення серця вправо. Ліва половина грудної клітини
трохи випинає, відстає у акті дихання, перкуторно справа звичайний
легеневий тон, зліва – вкорочення перкуторного тону, періодично
визначається тимпаніт. На оглядовій рентгенограмі органів грудної
порожнини середостіння зміщено вправо, зліва до 2 ребра визначаються
різнокаліберні повітряні порожнини. Попередній діагноз?Вроджена
діафрагмальна грижа Яке обстеження слід негайно виконати?Оглядова
рентгенографія та сонографія

#2
При ультразвуковому дослідженні плода на 34 тижні гестації діагностовано
лівобічну діафрагмальну грижу. Які рекомендації щодо місця народження
дитини можна надати вагітній жінці? Перинатальний центр з достатнім
досвідом та командою спеціалістів. Яка допомога повинна бути надана
дитині у пологовій залі?Інтубація трахеї з контролем стояння
ендотрахеальної трубки у середньому сегменті торакальної частини
трахеї, ШВЛ, рентген - контроль стану легень, застосування
високочастотної осциляторної вентиляції.

#3
Новонароджена дитина оперована з приводу лівобічної діафрагмальної
грижі. На 3-тю добу після операції стан дитини різко погіршився, ШВЛ
неефективна. Ліва половина грудної клітки відстає в акті дихання, при
аускультації зліва дихання не вислуховується, перкуторно визначається
тимпаніт, тони серця вислуховуються в правій половині грудної клітки.
Проведена оглядова рентгенографія грудної клітки (фото додається).

Яке ускладнення виникло у дитини? Синдром внутрішньогрудного

напруження
Назвіть ознаки внутрішньо грудного напруження.
Різка блідість шкіри, ціаноз носогубного трикутника і акроціаноз,
поверхневе дихання, виражена задишка, тахікардія
Яку невідкладну допомогу потрібно надати дитині?
Транспортування з подачею зволоженого кисню і в підвищеному
положенні.
Дітям з напруженим пневмотороксом необхідно провести
розвантажувальну пункцію. Її проводять у вертикальному положенні
або напівлежачи (в залежності від стану). У місці проколу проводять
місцеву новокаїнову анестезію 0,5% розчином новокаїну (1,0-2,0 мл.).

#4
У дитини пренатально, у 34 тижні гестації, за даними УЗД діагностовано
лівобічну діафрагмальну грижу. Для підтвердження діагнозу відразу після
народження дитині виконано рентгенологічне дослідження (додається).
За якими ознаками можна підтвердити чи заперечити пренатально
встановлений діагноз?Коміркові просвітлення в проекції легеневого поля
на стороні ураження, контрлатеральне зміщення середостіння, зниження
пневматизації черевної порожнини, відносне зменшення її розмірів.
Яку невідкладну допомогу слід надати дитині у пологовій залі?
Інтубація трахеї з контролем стояння ендотрахеальної трубки у
середньому сегменті торакальної частини трахеї, ШВЛ, рентген -
контроль стану легень, застосування високочастотної осциляторної
вентиляції.
У чому переваги пренатальної діагностики при даній патології?
Інтерпретація рентгенограм
Вам необхідно:
1. Назвати метод обстеження;
2. Ваш діагноз.
3. Коротко обґрунтуйте.

#1
1. Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота
2. Правобічна діафрагмальна грижа
3. Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується.
Коміркові просвітлення в проекції легеневого поля на стороні ураження,
контрлатеральне зміщення середостіння, зниження пневматизації черевної
порожнини, відносне зменшення її розмірів

#2
1.Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота
2.Правобічна діафрагмальна грижа
3.Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується.
Коміркові просвітлення в проекції легеневого поля на стороні ураження,
контрлатеральне зміщення середостіння, зниження пневматизації черевної
порожнини, відносне зменшення її розмірів

#3
1.Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота
2.Лівобічна діафрагмальна грижа
3.Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується.
Коміркові просвітлення в проекції легеневого поля на стороні ураження,
контрлатеральне зміщення середостіння, зниження пневматизації черевної
порожнини, відносне зменшення її розмірів
#4
1.Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота
2.Правобічна діафрагмальна грижа
3.Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується
#5

1.Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота

2 Вроджена .Правобічна діафрагмальна грижа
3.Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується
#6

Оглядова рентгенографія органів

грудної порожнини
Вроджена лівостороння
діафрагмальна грижа
На рентгенограмі спостерігається
коміркові просвітлення у проекції
лівого
гемітораксу

#7
1.Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота
2.Правобічна діафрагмальна грижа
3.Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується.
Коміркові просвітлення в проекції легеневого поля на стороні ураження,
контрлатеральне зміщення середостіння, зниження пневматизації черевної
порожнини, відносне зменшення її розмірів

#8
Оглядова рентгенографія органів грудної та черевної порожнини
Вроджена правостороння діафрагмальна грижа
На рентгенограмі спостерігається затемнення в правій половині грудної
порожнини (печінка), зміщення середостіння ліворуч

#9

1.Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота

2.Правобічна діафрагмальна грижа
3.Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується.
Коміркові просвітлення в проекції легеневого поля на стороні ураження,
контрлатеральне зміщення середостіння, зниження пневматизації черевної
порожнини, відносне зменшення її розмірів

#10

1.Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота

2.Правобічна діафрагмальна грижа
3.Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується.
Коміркові просвітлення в проекції легеневого поля на стороні ураження,
контрлатеральне зміщення середостіння, зниження пневматизації черевної
порожнини, відносне зменшення її розмірів

#11
1.Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота
2.Правобічна діафрагмальна грижа
3.Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується.
Коміркові просвітлення в проекції легеневого поля на стороні ураження,
контрлатеральне зміщення середостіння, зниження пневматизації черевної
порожнини, відносне зменшення її розмірів

#12
1.Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота
2.Правобічна діафрагмальна грижа
3.Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується

#13
1.Оглядова рентгенограма грудної клітки та живота
2.Правобічна діафрагмальна грижа
3.Зміщення середостіння ліворуч, множинні стільникові просвітлення в
правому гемітораксі, правий купол діафрагми чітко не віалізується.
Коміркові просвітлення в проекції легеневого поля на стороні ураження,
контрлатеральне зміщення середостіння, зниження пневматизації черевної
порожнини, відносне зменшення її розмірів