Professional Documents
Culture Documents
Екстрапірамідна
Екстрапірамідна
Підготувала
студентка медичного
факультету
471- М групи
Підорич Катерина
План :
1. Структурні елементи та функціональна організація екстрапірамідної системи.
2. Стріарна та паллідарна системи.
3. Синдроми ураження паллидарного і стріарного відділів (паркінсонізм,
гіперкінетичний синдром). Варіанти гіперкінезів.
4. Будова мозочка.
5. Функціональне значення зв'язків мозочка з іншими структурами нервової
системи.
6. Симптоми ураження мозочка, ознаки атаксії.
7. Варіанти атаксії (статична, динамічна, мозочкова, сенситивна, вестибулярна,
коркова).
8. Алгоритми діагностики порушень моторних функцій
Література :
1. https://www.slideshare.net/Igor68/1-4-61870288
2. Неврологія за редакцією Віничука – 2008 – ст.41-58
3. Неврологія з аредакцією Григорова , Сколова – 2014 – ст.18-30
Екстрапірамідна система — це анатомо-функціональний комплекс,
який включає більшість базальних ядер, частину сірої речовини середнього і проміжного
мозку, а також численні зв'язки цих утворень з іншими структурами головного і
спинного мозку.
Палеостріарну
Неопалідарну • бічна і присередня бліда
• кіркові структури куля,
• хвостате ядро • чорна речовина,
• лушпина. • субталамічне ядро,
• ядро присереднього
• поздовжнього пучка,
• вестибулярні ядра,
• покрив середнього мозку
Неостріарну і палеостріарну системи, які функціонують узгоджено, урівноважують одна одну,
умовно об’єднують поняттям — стріопалідарна система. Неостріарна система є молодшою, ніж
палеостріарна, як у філогенетичному, так і в онтогенетичному відношеннях. Її вважають вищим
підкірковим регуляторно-координаційним центром організації рухів, могутнім гальмівним
регулятором моторної системи. Вона гальмує палеостріарну систему, яка активує рухову функцію
До сірої речовини екстрапірамідної системи також належать ядра вентральної ділянки покрівлі
середнього мозку, ядра сітчастої речовини і червоне ядро. Ці структури беруть участь у
формуванні еферентних шляхів від стріопалідарного комплексу до мотонейронів спинного
мозку (покрівельно-спинномозковий, сітчастоспинномозковий і червоноядерно-
спинномозковий)
Структури стріопалідарної системи пов’язані між собою та з іншими відділами нервової системи численними зв’язками, серед яких виділяють аферентні іі
еферентні шляхи стріопалідарної системи, кірково-підкіркові нейронні кода та шляхи, шо пов’язують між собою утвори стріопалідарної системи
. Усі аферентні шляхи, які несуть інформацію до стріопалідарного комплексу, закінчуються у смугастому тілі. Смугасті нейрони (хвостате ядро і лушпина)
отримують імпульси від більшості ділянок кори головного мозку, таламуса, щільної частини чорної речовини та інших ядер вентральної ділянки покрівлі
середнього мозку, заднього ядра шва, блакитного ядра мосту мозку. Зі смугастого тіла інформація надходить до нейронів сітчастої частини чорної речовини та
внутрішнього сегмента блідої кулі, від яких беруть свій початок основні еферентні шляхи стріопаїідарної системи, які прямують до таламуса, верхніх горбиків і
ніжко-мостового ядра сітчастої речовини, яке забезпечує вплив базальних гангліїв на спинномозкові рухові механізми
Обмін інформацією між корою й базальними гангліями здійснюється завдяки кірково-
підкірковим (кортико-стріато-таламо-кортикальним) колам. На сьогодні відомо п’ять таких
кіл:
1) сенсомоторне;
2) окуломоторне;
3) дорсолатеральне префронтальне;
4) латеральне орбітофронтальне;
5) переднє поясне.
Перші два беруть участь у регуляції рухів, а останні три — у регуляції когнітивних функцій
і поведінкових реакцій.
Зв’язок смугастого тіла і блідої кулі реалізується двома нейронними шляхами:
стріатонігральним (прямим) і стріопайдарним (непрямим).
Стріатонігральний шлях зв’язує лушпину і хвостате ядро безпосередньо із
внутрішнім сегментом блідої кулі та сітчастою частиною чорної речовини.
Непрямий шлях від смугастого тіла прямує до зовнішнього сегмента блідої кулі,
потім до субталамічного ядра, і лише потім — до внутрішнього сегмента блідої
кулі та сітчастої частини чорної речовини.
ШЛЯХИ ЕКСТРАПІРАМІДНОЇ
СИСТЕМИ
tr. rubrospinalis tr. tectospinalis
tr. vestibulospinalis tr. olivospinalis
tr. reticulospinalis
Функції екстрапірамідної системи:
1) реалізація і корекція довільних рухів — складних автоматизованих (біг, стрибки),
завчених за стереотипом (гра на музичних інструментах), дифузних масивних
(палідарні рухи — повзання, плавання);
2) міотатичну функцію — готує м’язи, забезпечує м’язовий тонус для здійснення рухів з
найменшою загратою енергії та часу:
• створює попередню готовність м ’язового апарату до довільних рухів;
• створює набільш сприятливу позу для виконання запланованої дії; — надає плавність і
розмірність довільним рухам;
• забезпечує необхідний м ’язовий тонус для здійснення рухів;
3) підтримання сегментарного апарату в постійній готовності до дії;
4)реалізація спонтанних рухових актів орієнтувального і захисного характеру (старт-
рефлекси — узгоджені рухи голови, очей і тулуба у відповідь на звукові та світлові
подразнення);
5) участь у виразних мімічних рухах (мімічні прояви емоцій);
• формування і вибір рухової програми, ініціація і реалізація руху, найбільш адекватного
на даний момент
Синдроми ураження екстрапірамідної системи вперше описав німецький
невропатолог А. Штрюмпелль ше у 1920 р. Виділяють два основних
синдроми, які виникають при ураженні екстрапірамідної системи:
гіпокінетично- гіперкінетично-
гіпертонічний гіпотонічний
Гіпокінетично-гіпертонічний синдром (син.: синдром паркінсонізму, акінетикоригідний
синдром, аміостатичний синдром) виникає при ураженні чорної речовини і пов’язаний із
недостатнім синтезом і надходженням дофаміну у смугасте тіло.
У структуру
гіпокінетично-
гіпертонічного
синдрому входять
5 основних груп
симптомів.
1. Гіпокінезія проявляється бідністю та
сповільненням рухів . Обличчя таких хворих
гіпомімічне, погляд застиглий, кліпання рідке
(маскоподібне лице), мовлення повільне, тихе,
монотонне, затухаюче (брадилалія). Також
сповільнюється письмо, виникає мікрографія (дрібний
хвилястий почерк). Характерна схильність до
застигання в різних позах, у зв’язку з чим хворий іноді
нагадує манекен. Якщо його штовхнути, падає
навзнаки (симптом колони чи статуї). Утруднені
початок руху і зміна положення. Хворий ходить
дрібними повільними човгальними кроками. Відсутні
співдружні рухи верхніх кінцівок (ахейрокінез).
Втрачається здатність до стійкого утримування
вертикального положення — постураїльна
нестійкість. При ходьбі хворий не може різко
зупинитися і робить ще кілька кроків уперед
(пропульсія), назад (ретропульсія), убік
(латеропульсія). Іноді спостерігаються парадоксальні
кінезії.
Для виявлення ранньої гіпокінезії використовують спеціальні тести:
• тест Фурньє — пацієнтові пропонують максимально швидко виконати
серію рухів: встати, нахилитися, сісти, повернутися тощо;
• тест постукування великим і вказівним па,льцями — пацієнт максимально
швидко і з максимальною амплітудою виконує постукування великим і вказівним
пальцями почергово обома руками;
• тест стискання — розтискання кулаків — пацієнт максимально швидко
почергово стискає пальці в кулаки і розтискає їх.
У пацієнтів із синдромом паркінсонізму ці тести сповільнені або неможливі
для виконання.
2. Підвищення м язового тонусу (м ’язоваригідність)
має свої особливості. М’язовий тонус підвищений уже
на початку руху, зберігається протягом усього руху,
виявляється одночасно у м ’язах-згиначах і м ’язах-
розгиначах, не виснажується, а наростає в процесі
руху (еластичний м 'язовий гіпертонус, або “воскова
гнучкість"). Під час дослідження м’язового тонусу
методом пасивних рухів у суглобах відчувається
немовби ступінчастість опору м’язів пасивному
розтягуванню (симптом зубчастого колеса).
Унаслідок переважання м'язового гіпертонусу в м
’язах-згиначах у хворих формуються характерна поза
прохача (голова опушена, тулуб дешо нахилений
уперед, руки зігнуті в ліктьових суглобах і
притиснуті до тулуба, ноги зігнуті в колінних
суглобах — емпростотонус) і симптом повітряної
подушки (після підняття голови хворого від подушки
вона застигає в цьому положенні).
У сумнівних випадках пластичне підвищення м ’язового тонусу можна спровокувати
спеціальними пробами. Найвідомішою є проба Нойка — Ганева: для визначення тонусу
м’язів руки шляхом пасивних рухів у ліктьовому або променевозап'ястковому суглобах
обстежуваного просять підняти ногу. Активне піднімання ноги пацієнта в положенні
лежачи допомагає виявити прихований пластичний тонус у руках.
3. Тремор спокою — дрібнорозмашистий ритмічний тремор пальців кисті
за типом перекочування пігулок, рахування монет, який посилюється при
хвилюванні і зникає на тлі рухів та уві сні. Також може спостерігатися
тремор нижніх кінцівок і підборіддя.
4. Вегетативні порушення. Типовими симптомами є: ортостатична гіпотензія, тахікардія в
стані спокою, артеріальна гіпертензія в горизонтальному положенні, гіпо- й ангідроз,
імпотенція, закрепи, діарея, нетримання сечі, сальне обличчя, гіперкератоз, гіперсалівація
тошо
5. Психічні порушення розвиваються в більшості хворих у пізніх стадіях і характеризуютьс
зниженням темпу мислення (бралифренія), в'язкістю мислення, надмірною
скрупульозністю, надокучливістю (акайрія).
Гіперкінетично-гіпотонічний синдром.
Основним проявом цього синдрому є гіперкінези
— автоматичні насильницькі мимовільні рухи, що
перешкоджають виконанню цілеспрямованих
рухів і супроводжуються зниженням м’язового
тонусу. Гіперкінези виникають при ураженні
різних відділів екстрапірамідної системи, але
переважно смугастого тіла. Залежно від рівня
ураження екстрапірамідної системи розрізняють
три ф упи гіперкінезів: — гіперкінези
стовбурового рівня, тремор, міоклонії, тики,
спастична кривошия, лицевий параспазм; —
гіперкінези підкіркового рівня: хорея, атетоз,
гемібалізм, торзійна дистонія: — сюїадні кірково-
підкіркові гіперкінези (на тлі гіперкінезів
розвиваються епілептичні напади): міоклонус-
епілепсія, епілепсія Кожевнікова. Загальними
ознаками, характерними для більшості видів
екстрапірамідних гіперкінезів, є зникнення їх під
час сну та посилення при довільних рухах і під
впливом емоцій.
Тремор (найчастіший вид гіперкінезу) — цс мимовільні ритмічні коливання однієї з частин тіла
(частіше кінцівок і голови) чи всього тіла, упорядковані в часі й просторі та пов’язані з
почерговими чи синхронними скороченнями м’язівагоністів і м ’язів-антагоністів. Тремор можуть
генерувати всі відділи нервової системи, починаючи від кори півкуль головного мозку і закінчуючи
периферичними нервами. Виділяють два основних типи тремору: тремор спокою і тремор дії, який
виникає в разі довільного скорочення м ’язів. Тремор дії у свою чергу поділяється на постуральний,
кінетичний та ізометричний. Постуральний тремор виникає в разі уфимування певної пози,
наприклад витягнутих рук. Кінетичний тремор — фемтіння, яке виникає при рухах. Різновидами
кінетичного тремору є простий кінетичний тремор, що виникає при будь-якому русі, та інтениійний
тремор, який з’являється лише при цілеспрямованих рухах і посилюється при закінченні рухів.
Ізометричний тремор — тремтіння, яке виникає при ізометричному м’язовому скороченні
(наприклад, під час стискання пальців у кулак чи в разі охоплення й утримування будь-якого
предмета).
швидкими і повторюваними (клоніко-тонічними) рухами, шо призводять до обертання, згинання чи
розгинання тулуба і кінцівок із формуванням патологічних поз. Виникають м ’язові дистонії в разі
ушкодження сіруктур смугастого тіла. На сьогодні за поширеністю виділяють такі види дистонії:
фокальну (уражена одна анатомічна ділянка тіла), сегментарну (уражені дві суміжні ділянки тіла
або більше), генералізовану (поширення процесу на все тіло), гемідистонію (уражена половина тіла)
та мульгифокальну (поєднання двох або більше локальних форм) дистонію.
Прикладом генералізованої дистонії є торзійна дистонія (від лат. torsio — обертання, скручування).
У хворих із торзійною дистонією, особливо при активних рухах, відбувається неправильний
розподіл тонусу м’язів тулуба і кінцівок. Це призводить до утворення патологічних поз тіла у
вигляді штопороподібних насильницьких рухів навколо вертикальної осі тіла.
До фокальних дистоній належать блефароспазм, оромандибулярна дистонія, цервікальна дистонія,
спазм нижніх кінцівок. Блефароспазм характеризується двобічним замружуванням очей унаслідок
скоро-чення колового м’яза ока. У деяких випадках спазм охоплює мімічні м’язи — лицевий
параспазм.
Оромандибулярна дистонія проявляється гіперкінезом м ’язів ділянки рота, язика, нижньої
половини мімічних м ’язів, підшкірного м’яза шиї і зовні нагадує безперервне жування.
Цервікальна дистонія (спастична кривошия) — найчастіший варіант дистонії. При цьому
гіперкінезі патологічно змінюється тонус м’язів шиї, шо призводить до неправильної її фіксації.
Залежно від положення голови виділяють тортиколіс, який характеризується поворотом голови
вбік, антероколіс — нахилом голови вперед, ретроколіс — із нахилом голови дозаду. Окрему
групупу становлять так звані професійні дистонії — писальний спазм, спазм машиністки, спазм
піаніста тошо, коли під час виконання певних професійних дій виникають спазми м’язів, які
перешкоджають їх здійсненню. Характерними особливостями дистоній є їх поява чи посилення при
довільних рухах, коливання симптомів протягом доби, поліпшення стану після сну, вплив на
вираженість дистонії певних коригувальних жестів і змін пози, посилення цих змін під час
Міоклонії — швидкі короткочасні безладні
малоамплітудні скорочення окремих м’язів чи їхніх
фуп, без вираженого локомоторного ефекту. Міоклонії
зберігаються у стані спокою і під час руху,
посилюються при хвилюванні. За розподілом
гіперкінезу розрізняють генералізовану,
мультифокальну, сегментарну і фокальну міоклонію.
За механізмом виникнення міоклонії можуть бути:
спонтанними, рефлекторними (у разі раптового звуку,
спалаху світла, дотику) та кінетичними (при
довільних рухах). За патофізіологічним механізмом
виділяють позитивні міоклонії, пов’язані із м’язовим
скороченням, і негативні міоклонії, спричинені
короткочасною втратою м’язового тонусу
(наприклад, астериксис — аритмічний
великорозмашистий гіперкінез, що нагадує тремор).
За локалізацією генеруючого вогниша бувають
кіркові, підкіркові, стовбурові, сегментарні
(спінальні) та периферичні міоклонії.
Хорея характеризується швидкими безладними мимовільними рухами з вираженим
локомоторним ефектом, виникає в різноманітних частинах тіла як у стані спокою,
так і під час довільних рухів. Хворі з хореїчним гіперкінезом постійно перебувають у
русі, позбавленому послідовності: замружують очі, висувають язик, облизують губи,
фимасують, їхні кінцівки імпульсивно змінюють своє положення. Такі хворі
створюють враження постійно танцюючих . Хореїчний гіперкінез виникає при
ураженні смугастого тіла (на тлі ревматизму, хореї Гентінгтона тошо).
Атетоз (від грец. athetos — нестійкий) — повільний тонічний гіперкінез, який
займає проміжне місце між хореєю і дистонією. Характеризується появою
постійних повільних стереотипних несинхронних химерних тонічних
черв’якоподібних рухів, переважно в дистальних відділах кінцівок. Атетоз
розвивається внаслідок ураження лушпини з дискоординацією функції блідої
кулі, субталамічного і червоного ядер.
Гемібалізм — гіперкінез, який проявляється швидкими розмашистими
рухами, шо нагадують кидання чи штовхання м’яча. Такі рухи з’являються в
кінцівках на одному боці тіла, протилежному до вогнища ураження (гемібалізм).
Описано випадки гіперкінезу в нижніх кінцівках (парабалізм), в одній кінцівці
(монобалізм) і навіть генералізовані форми (бібалізм). Спостерігається при
ураженні субталамічного ядра і його зв’язків із внутрішнім сегментом блідої
кулі. Бліда куля без стимуляції з боку субталамічного ядра не може стримувати
збуджувальні таламокортикальні впливи на моторну кору, шо й призводить до
появи гіперкінезу
Тики — швидкі короткі неритмічні стереотипні рухи в окремих м'язах, групі м ’язів чи частині тіла. Тики з’яаляються спонтанно на тлі
нормальної рухової активності і нагадують фрагменти цілеспрямованих рухів. У кожного хворого спостерігається власний набір тиків. На
відміну від інших екстрапірамідних гіперкінезів, тики зберігаються уві сні. Виділяють моторні, вокальні (фонічні) і сенсорні тики.
Також тики поділяються на прості і складні.
До простих моторних тиків належать кліпання, замружування очей, посмикування головою, потискування плечима, утягування живота тошо; до
складних моторних тиків — підстрибування, биття себе в груди, ехопраксія (повторення жестів), копропраксія (відтворення непристойних
жестів) тошо.
Прості вокальні тики включають покашлювання, фиркання, хрюкання, свистіння; складні вокальні — ехолалію (повторення чужих слів),
копролалію (вимова непристойних слів), палілалію (повторення власних слів чи звуків).
Сенсорні тики — короткочасні неприємні відчуття в різних ділянках тіла.
Акатизія — стан, шо характеризується непосидючістю, непереборною потребою
рухатися, шоб зменшити напруження і відчутгя дискомфорту. Рухова активність
при акатизії буває різноманітною, проте часто має стереотипний характер — від
постукування пальцями і хитання ногами до безперервного і безцільного ходіння
з кутка в куток. Акатизія може розвиватися при екстрапірамідних
захворюваннях та як ускладнення вживання деяких лікарських засобів
(нейролептики, симпатолітики, антидепресанти, препарати леводопи).
Мозочок. Анатомія. Зв’язки з відділами головного та спинного
мозку
1– від бічної частини півкуль мозочка через зубчасте ядро до моторних і премоторних
ділянок кори: планування рухів
2 – від присередньої частини півкуль мозочка через міжпозиційні ядра до бічних низхідних
систем: контроль здійснення рухів
3 – від черв’яка через присередні ядра до присередніх низхідних систем: контроль
здійснення рухів
4 – від присінкомозочка до присінкових ядер: рівновага і координація рухів очей