Задача 1

Хвора 3 роки
Анамнез хвороби: хворіє на спадкову анемію, після ангіни з’явилися
підвищення температури тіла до 38,9°С, адинамія, різка блідість шкіри та
слизових оболонок, задишка, тахікардія, нудота, блювота.
Об'єктивно: стан важкий, Т тіла 38,9 С, насичено-жовтий відтінок шкіри,
іктеричність склер, лімфовузли не збільшені. Дихання над легенями жорстке,
хрипів немає, ЧД – 32 у хв. Тони серця приглушені, ритмічні, ЧСС – 120 уд. у
хв. Живіт м'який, помірно болючий у правому підребер'ї, позитивний
симптом Ортнера. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 2,5 см, край
гладкий, помірно болючий. Відзначається збільшення селезінки на 3 см.
Аналіз крові: ер. – 2,1х1012/л, Нв - 85г/л, КП – 0,95 ретикул. - 55‰,
лейкоцити - 11,5х109/л, (еоз. - 4%, палич. – 12%, сегм. - 34%, лімф. - 40%,
мон. - 10%), тромбоцити – 180х109/л. Еритроцити в мазку з малою
поверхнею, зменшений їх середній діаметр, товщина, осмотична стійкість
еритроцитів min – 0,65, max – 0,23. Білірубін загальний – 85 мкмоль/л,
непрямий – 55 мкмоль/л. У сечі позитивна реакція на жовчні пігменти.
Питання:
1. Сформулюйте діагноз з урахуванням ускладнень.

Гемолітична анемія . Гемолітичний криз

2. З якими захворюваннями будете проводити диференційну діагностику?

Гемолітична анемія (ГА)

Спадкова ГА:
Таласемія
Серповидноклітинна анемія
Сфероцитоз

Набута ГА:
Імунна ГА
Механічна ГА
Токсична ГА

Внутрішньосудинний гемоліз:
Тромботична мікроангіопатія
Гемолітико-уремічний синдром

Гостра печінкова недостатність:

Вірусний гепатит
Токсичне ураження печінки
Алкогольний гепатит
 Гостра ниркова недостатність:
Преренальна
Ренальна
Постренальна

3. Проведіть диференційну діагностику з одним з них.

Диференційна діагностика з таласемією:

Спадкова гемолітична анемія

Мікроцитоз (малі еритроцити)
Гіпохромія (зниження вмісту гемоглобіну в еритроцитах)
Підвищення ретикулоцитів
Збільшення селезінки
Наслідування за аутосомно-домінантним типом
Відмінності від таласемії:

Відсутність специфічних мутацій в генах гемоглобіну

Нормальний рівень феритину
Відсутність спленомегалії

4. Сформулюйте основні принципи невідкладної терапії даного хворого.

Переливання еритроцитарної маси з розрахунку 10 мг на кг .

- 5% і 7,5% розчинів глюкози, 0,9% розчин NaCI (фізіологічний
розчин) з вітамінами В2 і В6, кокарбоксилазой, цитохромом в
терапевтичних дозах на період криза до його стабілізації;

- 10% розчину альбуміну, реополіглюкін або реоглюман;

- гемодез

- фуросемід внутрішньовенно в дозі 80-100 мг, через годину його

вводять повторно в дозі 40-80 мг, а потім по 40-60 мг через 2-4 год.
Потім, фуросемід внутрішньом'язово протягом 2-3 сут. 20-40 мг
кожні 4-8 год.
- Преднізолон в СД 3-6 мг / кг (потім всередину в СД 1-2 мг / кг 4-6
тижнів - до нормалізації показників ПК з наступною поступовою
відміною по 5 мг в 3 дні до 15 мг, потім 2,5 мг на тиждень під
контролем загального аналізу крові .
- десферал, дефероксамін підшкірно у вигляді 6-8 - годинної інфузії
або внутрішньом'язово СД 10-15 (до 30) мг / кг;
- вітамін Е внутрішньовенно водний розчин і внутрішньом'язово -
масляний розчин у СД 10-20 мг / кг

Задача 2
 Хлопчик 4 років надійшов до стаціонару зі скаргами на поганий апетит,
зміну смаку - їсть крейду, папір. Харчується переважно кашами, супами з
круп. М'ясо, овочі не любить. Вага 14 кг. При об'єктивному огляді: шкірні
покриви та слизові бліді. Нігтьові пластинки з поперечною смугастістю,
ангулярний стоматит. Тони серця ритмічні, тахікардія до 102 на хв., ніжний
систолічний шум на верхівці. В аналізі крові: Hb- 76 г/л, ер.- 2,9х10 12/л, КП -
0,6, ШОЕ - 16 мм / год, ретикулоцити 8‰, гіпохромія ++, мікроцитоз.
1. Який попередній діагноз?

Залізодефіцитна анемія

2. Які методи лабораторної діагностики потрібно призначити для

підтвердження діагнозу?

Лабораторна діагностика:
Загальний аналіз крові:
Визначення рівня гемоглобіну, еритроцитів, гематокриту,
кольорового показника, ретикулоцитів.
Дослідження мазка крові: гіпохромія, мікроцитоз, пойкілоцитоз.
Визначення сироваткового заліза:
Зниження рівня сироваткового заліза.
Визначення феритину:
Зниження рівня феритину.
Визначення трансферину:
Збільшення рівня трансферину.
Визначення латентної залізозв'язуючої здатності сироватки
крові:
Збільшення латентної залізозв'язуючої здатності.
Проба на приховану кровотечу:
Виявлення прихованої кровотечі (при наявності).

3. Які основні принципи лікування даного захворювання?

Етіотропна терапія:
Прийом препаратів заліза:
Пероральні препарати заліза (сульфат заліза, глюконат заліза)
Парентеральні препарати заліза (внутрішньом'язове або
внутрішньовенне введення)
Патогенетична терапія:
Фолієва кислота
Вітамін C
Симптоматична терапія:
Дієта, збагачена залізом (м'ясо, печінка, яблука, гранати, зелень)
Лікування супутніх захворювань
 Задача 3
Дитині 11 місяців, маса – 10 кг. Гемоглобін периферійної крові – 50 г/л,
еритроцити – 2,2 х 1012/л. Виставлено діагноз залізодефіцитна анемія.
Призначено феррум-лек внутрішньом’язово (ампули по 2 мл, містять 100 мг
заліза).
1. Встановіть важкість анемії.

Важкість залізодефіцитної анемії:

Легка: Hb 100 - 90 г/л
Середня: Hb 90 - 70 г/л
Важка: Hb 70 - 50 г/л
Дуже важка: Hb < 50 г/л
У даному випадку Hb 50 г/л, тому анемія дуже важка.

2. Розрахуйте кольоровий показник.

Кольоровий показник:
КП = Hb / (3 x еритроцити)

КП = 50 / (3 x 2,2 x 10^12) = 0,77

КП знижений (норма 0,85 - 1,05), що свідчить про гіпохромну

анемію.

3. Проведіть диференційну діагностику.

Диференційна діагностика:
Залізодефіцитна анемія
Сидеробластна анемія
Таласемія
Серповидноклітинна анемія
Гемолітична анемія
Апластична анемія
Внутрішньосудинний гемоліз
Хронічна крововтрата

4. Призначте лікування.

Парентеральне введення заліза: феррум-лек 2 мл (100 мг заліза)

внутрішньом'язово 1 раз на день протягом 10 днів.
Дієта: введення в раціон продуктів, багатих на залізо (м'ясо,
печінка, яблука, гранати, зелень).
Вітамін C: 50 мг/добу per os.
 Фолієва кислота: 1 мг/добу per os.

5. Розрахуйте разову та курсову дозу заліза (в мг) для парентерального

введення. Визначте разову дозу та курсову дозу препарату (в мл) та режим
введення.

Підказка
Курсова доза заліза в міліграмах дорівнює М х (120-Р) х 0,4, де М – маса
тіла дитини (кг), Р – кількість гемоглобіну (г/л), 0,4 – коефіцієнт.
Разова доза – 1-2 мг/кг/добу